Les lysosomes sont des organites dans les cellules d'organismes vivants avec des noyaux formés (eucaryotes). Les lysosomes sont des vésicules d'une cellule qui sont entourées d'une membrane et contiennent des enzymes. La fonction des lysosomes, qui sont maintenus dans un environnement acide, est de décomposer les substances endogènes et exogènes et d'initier la destruction cellulaire (apoptose) si nécessaire.
Qu'est-ce qu'un lysosome?
Les lysosomes sont des vésicules, de petites inclusions cellulaires dans les cellules eucaryotes qui sont entourées d'une membrane et contiennent une grande variété de digestifs hydrolytiques intracellulaires enzymes à l'intérieur d'eux. Ce sont des protéases, des nucléases et des lipases, qui sont digestives enzymes qui peut se décomposer et se dégrader protéines, acides nucléiqueset lipides. Les fragments sont soit décomposés et partiellement éliminés, soit réutilisés par le métabolisme, recyclés pour ainsi dire. Les lysosomes sont donc également appelés les propres cellules estomac. L'intérieur des lysosomes, d'un diamètre de 0.1 à 1.1 micromètre, est maintenu dans un environnement acide avec un pH de 4.5 à 5.0 par l'activité des pompes à protons. L'environnement hautement acide sert à l'autoprotection de la cellule, car les enzymes ne sont actives que dans un environnement acide. Si un lysosome vide ses enzymes dans le cytosol au pH neutre, elles sont immédiatement désactivées et sont inoffensives pour la cellule. Pour éviter que la membrane elle-même ne soit attaquée par le enzymes digestives, la membrane protéines sont fortement glycosylés vers l'intérieur.
Fonction, action et tâches
La fonction principale des lysosomes est de fournir des enzymes digestives se dégrader protéines, acides nucléiqueset lipides sur demande. Il peut s'agir de substances étrangères à la cellule ou de substances intrinsèques à la cellule. La dégradation des substances propres aux cellules comprend également l'apoptose, la mort cellulaire préprogrammée dans laquelle les lysosomes avec leurs enzymes assument une fonction technique essentielle. Les particules étrangères à la cellule, situées dans l'espace extracellulaire et destinées à la dégradation, sont d'abord transportées dans la cellule par endocytose. L'extérieur membrane cellulaire se gonfle vers l'extérieur, s'écoule autour de la substance à dégrader, puis se sépare de la membrane cellulaire en une vésicule indépendante. Les vésicules fusionnent avec les lysosomes afin que le processus de dégradation puisse commencer. Le processus d'endocytose et de fusion avec un lysosome se produit toujours sans contact direct avec le cytoplasme et est comparable à la phagocytose. Au cours du renouvellement cellulaire indépendant, d'autres organites et composants du cytosol sont également fournis aux lysosomes pour la «fragmentation». Habituellement, les fragments sont réutilisés, c'est-à-dire recyclés, pour la reconstruction de acides aminés, protéines, acides nucléiques ainsi que glucides. Les lysosomes jouent également un rôle important dans l'apoptose, ou mort cellulaire programmée. La cellule qui a reçu le signal d'apoptose est rétrécie et démontée suivant un programme spécifique, sans qu'aucune partie de la cellule n'entre dans l'espace extracellulaire, où des réactions inflammatoires se produiraient immédiatement.
Formation, occurrence, propriétés et valeurs optimales
Les lysosomes se produisent commodément dans chaque cellule d'eucaryotes à très peu d'exceptions. Seul le nombre de lysosomes par cellule varie selon le type de cellule et les tâches de la cellule dans le tissu. Les enzymes hydrolytiques et les protéines de la membrane lysosomale sont synthétisées par Ribosomes au réticulum endoplasmique (ER). Ils sont ensuite étiquetés dans l'appareil trans-Golgi afin qu'ils ne soient pas expédiés au hasard vers des lysosomes. Le rôle le plus important dans le marquage est joué par une phosphotransférase et une autre enzyme qui achève le processus de marquage. L'environnement acide au sein des lysosomes est assuré par une ATPase de type V. L'enzyme clive 2 ions H + de l'ATP via le processus d'hydrolyse et les transporte vers le lysosome. Les lysosomes sont impliqués dans de très nombreux processus métaboliques internes et externes. Une mesure directe ou indirecte de leur nombre n'est pas possible et aurait peu d'importance. Par conséquent, aucune déclaration ne peut être faite sur un nombre optimal de lysosomes. Tout dysfonctionnement des lysosomes se fait généralement sentir sérieusement.
Maladies et troubles
Il existe plusieurs troubles fonctionnels de lysosomes qui conduire aux maladies graves. Un dysfonctionnement génétique très rare est causé par un défaut de la phosphotransférase. L'enzyme non fonctionnelle conduit à une libération incontrôlée des enzymes lysosomales dans la matrice extracellulaire. Dans le même temps, il y a une accumulation de lipides, des mucopolysaccharides et des glycoprotéines dans les lysosomes, qui sont en fait destinés à la dégradation et à la dégradation. Cependant, comme il n'y a pas enzymes digestives en raison de leur mauvaise orientation, les substances s'accumulent de plus en plus dans les lysosomes. Cette maladie de stockage lysosomique autosomique à héritage récessif, appelée maladie des cellules I, est due à une mutation du GNPTAB gène. D'autres maladies du stockage lysosomal sont connues, mais elles sont basées sur des hydrolases mal synthétisées. Semblable à la maladie des cellules I, il y a accumulation de protéines non dégradées, nucléiques des acideset les lipides. Toutes les maladies de stockage lysosomal ont en commun que le rapport des substances introduites et excrétées des lysosomes est perturbé au détriment des substances à excréter. Une véritable congestion se produit au sein des lysosomes. Les maladies de stockage prennent généralement un cours sérieux et ne sont pas guérissables dans le sens de l'élimination de la cause. Il existe un risque supplémentaire lors de la prise de médicaments. Bien qu'ils puissent traverser les membranes des lysosomes de l'extérieur vers l'intérieur sous forme neutre, ils ne peuvent pas passer en sens inverse s'ils sont protonés par l'environnement acide à l'intérieur des lysosomes, de sorte que la lysosomotropie, une accumulation du médicaments dans les lysosomes, peut se produire. le médicaments peut atteindre un concentration dans les lysosomes 100 à 1000 fois la concentration en sang plasma.
