Produits
Miglustat est disponible dans le commerce sous forme de capsule (Zavesca, générique). Il est approuvé dans de nombreux pays depuis 2004.
Structure et propriétés
Miglustat (C10H21NON4, Mr = 219.3 g / mol) est un iminosucre -alkylé. Il existe comme un cristallin blanc poudre avec un amer clés qui est facilement soluble dans d'eau.
Effets
Miglustat (ATC A16AX06) est un inhibiteur de l'enzyme glucosylcéramide synthase. Cela réduit la formation et l'accumulation de glucocérébroside (glucosylcéramide). Maladie de Gaucher se caractérise par une carence en enzyme lysosomale bêta-glucocérébrosidase, qui dégrade le glucocérébroside en glucose et céramide. Cela conduit à une accumulation de glucocérébroside dans les cellules, principalement dans les macrophages.
Les indications
- Maladie de Gaucher type 1
- Maladie de Niemann-Pick de type C (manifestations neurologiques progressives).
Dosage
Selon les informations professionnelles. La capsules sont généralement pris trois fois par jour et indépendamment des repas.
Contre-indications
- Hypersensibilité
Pour connaître toutes les précautions, consultez l'étiquette du médicament.
Les effets indésirables
Le plus courant possible effets indésirables comprendre diarrhée, flatulence, douleurs abdominales, perte de poids, perte d'appétit, troubles visuels, et tremblement.
