Spina bifida - familièrement appelé «dos ouvert» - (synonymes du thésaurus: déformation crânienne congénitale avec hydrocéphalie et avec spina bifida; anomalie de l'aquaeductus cerebri avec spina bifida; anomalie de l'aqueduc sylvien avec spina bifida; atrésie de l'apertura lateralis ventriculi quarti avec spina bifida ; Atrésie de l'apertura mediana ventriculi quarti avec spina bifida; Atrésie de l'aquaeductus cerebri avec spina bifida; Atrésie du foramen luschkae avec spina bifida; Atrésie du foramen magendii avec spina bifida; Atrésie de l'aquorsal de Sylvius avec spina bifida spina bifida; Spina bifida dorsal avec hydrocéphalie; Syndrome de dysrhaphie; Trouble de dysrhaphie; Absence d'os crânien avec hydrocéphalie et avec spina bifida; Colonne vertébrale fendue; Hydranencéphalie avec spina bifida; Hydrancéphalie avec spina bifida; hydrocèle spinalis; Hydrocèle spinalis avec hydrocéphalie; Hydrocéphalie congénitale avec dorsale spina bifida; Hydrocéphalie congénitale avec spina bifida lombaire; Hydrocéphalie congénitale avec spina bifida lombo-sacré; Hydrocéphalie congénitale avec spina bifida sacré; Hydrocéphalie congénitale avec spina bifida; Hydrocéphalie congénitale avec spina bifida thoracique; Hydrocéphalie congénitale avec spina bifida thoraco-lombaire; Hydrocéphalie congénitale avec spina bifida cervical; Hydromeningocele; Hydroméningocèle avec hydrocéphalie; Hydromyelocele; Hydromyelocele avec hydrocéphalie; Hydrocéphalie avec spina bifida chez le nouveau-né; Obstruction congénitale du foramen gastendii avec spina bifida; Obstruction congénitale de l'aquaeductus cerebri avec spina bifida; Fermeture vertébrale déficiente congénitale avec hydrocéphalie; Obstruction congénitale de l'aquaeductus cerebri avec spina bifida; Fissure vertébrale congénitale; Spina bifida lombaire avec hydrocéphalie; Spina bifida lombaire sans hydrocéphalie; Spina bifida lombo-sacré; Spina bifida lombo-sacré avec hydrocéphalie; Fermeture de la colonne vertébrale déficiente; Méningomyélocèle; Méningomyélocèle avec hydrocéphalie; Méningocèle; Méningocèle avec hydrocéphalie; Méningomyélocèle; Myéloméningocèle; Myéloméningocèle du moelle épinière; Myéloméningocèle avec hydrocéphalie; Myelocele; Myélocèle avec hydrocéphalie; Myelocystocele; Myelocystocele avec hydrocéphalie; Défaut du tube neural; Obstruction du foramen interventriculaire Monroi avec spina bifida; Ouvrez la colonne vertébrale; Rachischisis; Rachischisis avec hydrocéphalie; Rhachischisis; Hernie de la moelle épinière; Hernie de la moelle épinière avec hydrocéphalie; Spina bifida sacré avec hydrocéphalie; Spina bifida sacré sans hydrocéphalie; Anomalie crânienne avec hydrocéphalie et spina bifida; Agénésie des os crâniens avec hydrocéphalie et spina bifida; Anomalie de l'os crânien avec hydrocéphalie et spina bifida; Septum d'aqueducus cerebri avec spina bifida; septum d'aqueduc sylvien avec spina bifida; spina bifida; spina bifida aperta; spina bifida cystica; spina bifida avec hydrocéphalie ank; Hydroméningocèle spinal; Méningocèle spinale; Sténose de l'aqueducus cerebri avec spina bifida; Syringomyelocele; Syringomyélocèle avec hydrocéphalie; Spina bifida thoracique avec hydrocéphalie; Spina bifida thoracique sans hydrocéphalie; Spina bifida thoraco-lombaire; Spina bifida thoraco-lombaire avec hydrocéphalie; Fissure vertébrale avec hydrocéphalie; Fissure vertébrale; Spina bifida cervical avec hydrocéphalie; Spina bifida cervical sans hydrocéphalie; CIM-10 Q05. -: Malformations congénitales du système nerveux) se réfère à un trouble de fermeture embryonnaire dans la région de la colonne vertébrale (malformation du tube neural; anomalie du tube neural) vers le crâne («vers le haut» ou «vers le front«) Ou caudale (« vers le bas ») de gravité variable. «Spina» se traduit par «colonne vertébrale» ou «épine» et fait référence au apophyse épineuse des corps vertébral. «Bifidus» signifie «divisé en deux» ou, en référence au tableau clinique, «fissure vertébrale». Le spina bifida se développe entre le 19e et le 28e jour du développement embryonnaire. Pendant cette période, appelée «neurulation primaire», le tube neural est formé à partir de la plaque neurale et fermé. Les manifestations suivantes du spina bifida (SB) sont distinguées:
- Spina bifida totalis (rachischisis) - forme très rare; degré le plus sévère de formation de fente; le tissu neural est nu, il manque un revêtement cutané
- Spina bifida partiel
- Spina bifida occulta (SBO; «occulta» = caché, non visible).
- Arc vertébral bipartite, dans lequel la moelle épinière avec ses méninges spinales n'est pas impliquée (sans ouverture)
- Cette forme n'est généralement diagnostiquée que par hasard lors de radiographies ou d'un examen du dos - elle n'est pas visible de l'extérieur
- chez les enfants énurésie, cette forme de maladie est souvent trouvée
- Spina bifida aperta (SBA; «aperta» = ouvert, visible).
- Outre la fermeture incomplète des arcades vertébrales postérieures, les méninges spinales et / ou la moelle épinière sont impliquées dans la formation de fentes:
- Myélocèle - exposée moelle épinière (peu fréquent).
- Spina bifida cystique
- Méningocèle - les membranes de la moelle épinière font saillie hors du canal rachidien à travers l'espace de l'arcade vertébrale sous la peau; la moelle épinière et les nerfs spinaux sont en place; peau externe intacte; pas de déficits neurologiques
- Myéloméningocèle (MMC) - les membranes de la moelle épinière et la moelle épinière sont situées à l'extérieur de l'arc vertébral et sont visibles sous la forme d'une saillie sous la peau (Zele); paraplégie de gravité variable, malformations neurologiques; hydrocéphalie (hydrocéphalie; hypertrophie pathologique des espaces liquidiens remplis de liquide (ventricules cérébraux) du cerveau) est observée chez une moyenne de 72% des patients en fonction du niveau de la lésion (la MMC affecte environ 10% de tous les cas de spina bifida)
- Outre la fermeture incomplète des arcades vertébrales postérieures, les méninges spinales et / ou la moelle épinière sont impliquées dans la formation de fentes:
- Spina bifida occulta (SBO; «occulta» = caché, non visible).
Après Cœur anomalies, les anomalies du tube neural sont parmi les deuxièmes malformations congénitales (congénitales) les plus courantes. Localisation: le plus souvent le spina bifida se produit dans la région lombaire (région lombaire) et dans la région de l'os sacrum (sacrum) (dans environ 80% des cas). Sex-ratio: les filles sont légèrement plus touchées que les garçons. La prévalence du spina bifida aperta cliniquement manifeste est de 0.1% (Allemagne; Irlande: 0.7%) et jusqu'à 15% pour le spina bifida occulta. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) en Europe centrale se situe entre 1 et 3 pour 1,000 XNUMX naissances, mais augmente considérablement s'il y a un enfant atteint de spina bifida dans la famille. Évolution et pronostic: Les effets du spina bifida dépendent de la gravité de la malformation. Les personnes souffrant de spina bifida sont peu ou très gravement handicapées physiquement. La localisation de la malformation (à quel niveau de la colonne vertébrale?) Et si des parties du moelle épinière et nerfs ont fait saillie à travers la fissure vertébrale sous la forme d'un sac sont également déterminantes pour l'étendue. Les enfants souffrant de spina bifida aperta ont généralement besoin de soins médicaux à vie. Néanmoins, l'espérance de vie peut être élevée. L'intelligence des personnes touchées n'est généralement pas altérée (si, en plus, il n'y a cerveau malformations). Spina bifida occulta n'a pas de signification médicale particulière, donc thérapie n'est pas nécessaire (sauf pour les déficits neurologiques).
