Syndrome myélodysplasique (SMD) (synonymes: myélodysplasie; CIM-10-GM D 46.9: syndrome myélodysplasique, sans précision) représente un groupe de maladies hétérogènes (discordantes) du moelle osseuse (maladies des cellules souches). Le syndrome est associé à un trouble de l'hématopoïèse (sang formation), c'est-à-dire qu'il y a des changements qualitatifs et quantitatifs dans l'hématopoïèse et la cytopénie périphérique (diminution du nombre de cellules dans le sang). Dysplasique (mal formé) moelle osseuse et sang on trouve des cellules avec une proportion accrue de blastes (précurseurs ou cellules jeunes, pas encore finalement différenciées). À partir des cellules souches du moelle osseuse, érythrocytes (rouge sang cellules), leucocytes (globules blancs classés comme granulocytes, monocytes, lymphocytes) ainsi que les thrombocytes (sang Plaquettes) se développent chez des individus sains grâce à la différenciation et à la maturation. Selon la cause, le syndrome myélodysplasique peut être classé dans les formes suivantes:
- Syndrome myélodysplasique primaire (> 90%).
- Sans cause identifiable
- Syndrome myélodysplasique secondaire (<10%).
- .syndrome myélodysplasique associé.
- Après cytostatique précédente thérapie (synonyme: chimiothérapie) - alkylants, inhibiteurs de la topoisomérase II, cisplatine, fludarabine, azathioprine.
- Après radiothérapie (radiothérapie)
- Après radiochimiothérapie combinée (RCTX; va Alkylanzien en association avec une radiothérapie thérapie).
- Après une thérapie à l'iode radioactif
- Déclenchés par une exposition à long terme (10-20 ans) à des substances toxiques (toxiques) telles que les benzènes et aussi certains solvants - particulièrement touchés sont les travailleurs des stations-service, les peintres et vernisseurs, ainsi que les travailleurs des aéroports (kérosène).
- .syndrome myélodysplasique associé.
Sex-ratio: les femmes sont légèrement moins touchées que les hommes. Pic de fréquence: l'âge médian d'apparition est de 75 ans. Le syndrome myélodysplasique est l'une des maladies de la moelle osseuse malignes (malignes) les plus courantes chez les personnes âgées (en Allemagne). L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 4 à 5 cas pour 100,000 80 habitants par an. Dans le groupe des personnes de plus de 50 ans, l'incidence est> 100,000 maladies pour XNUMX XNUMX habitants par an. Évolution et pronostic: L'évolution et le pronostic dépendent du type et de la gravité du syndrome myélodysplasique. Au fur et à mesure que la maladie progresse, de plus en plus de cellules sanguines immatures sont produites. Par conséquent, une transition vers des formes pronostiques moins favorables telles que leucémie myéloïde aiguë (LMA) ou la leucémie myélomonocytaire chronique (CMML) est possible. Environ 70% des patients meurent d'hémorragies, des conséquences de la LMA ou d'infections. Par conséquent, il est particulièrement important pour les personnes touchées de renforcer leur système immunitaire grâce à un régime, activité physique, repos ou sommeil suffisant et entraînement mental. Ceci, et surtout une thérapie adéquate, peut prolonger la survie. Une perspective de guérison n'est donnée que par transplantation de cellules souches. Le pronostic dépend de l'étendue de la cytopénie et est aggravé par les paramètres suivants:
- Pourcentage de souffle médullaire (affectant la moelle épinière)> 5%.
- Présence d'aberrations chromosomiques complexes (écarts).
- Élévation de la lactate déshydrogénase (LDH)
- Âge plus élevé
- Comorbidités (maladies concomitantes)
- État général réduit du patient
Les besoins transfusionnels sont également inclus dans l'estimation du pronostic. Deux systèmes pronostiques validés sont utilisés pour estimer la survie globale et le risque de progression (progression) vers leucémie myéloïde aiguë (AML): «International Prognostic Scoring System (IPPS)» et «International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)». Voir «Syndrome myélodysplasique (SMD) / Maladies ultérieures / Facteurs prédictifs».
