La décarboxylation oxydative est une composante de la respiration cellulaire et se produit dans le mitochondries de la cellule. Le produit final de la décarboxylation oxydative, l'acétyl-coA, est ensuite traité ultérieurement dans le cycle du citrate.
Qu'est-ce que la décarboxylation oxydative?
La décarboxylation oxydative est une composante de la respiration cellulaire et se produit dans le mitochondries de la cellule. Les mitochondries sont des organites cellulaires que l'on trouve dans presque toutes les cellules avec un noyau. On les appelle aussi centrales électriques de la cellule car elles produisent la molécule ATP (adénosine triphosphate). L'ATP est le vecteur d'énergie le plus important du corps humain et est obtenu par respiration aérobie. La respiration aérobie est également appelée respiration cellulaire ou respiration interne. La respiration cellulaire est divisée en quatre étapes. Au début, la glycolyse a lieu. Vient ensuite la décarboxylation oxydative, puis le cycle du citrate et enfin la fin de l'oxydation (chaîne respiratoire). La décarboxylation oxydative a lieu dans la soi-disant matrice des mitochondries. En bref, pyruvate, qui provient principalement de la glycolyse, est ici converti en acétyl-CoA. Dans ce but, pyruvate, un anion acide de l'acide pyruvique, se fixe au pyrophosphate de thiamine (TPP). TPP est formé à partir de vitamine B1. Par la suite, le groupe carboxyle de pyruvate est divisé comme carbone dioxyde (CO2). Ce processus s'appelle la décarboxylation. De l'hydroxyéthyl-TPP se forme au cours du processus. Cette hydroxyéthyl-TPP est ensuite catalysée par le composant appelé pyruvate déshydrogénase, une sous-unité du complexe enzymatique pyruvate déshydrogénase. Le groupe acétyle restant ensuite est transféré à la conenzyme A par catalyse à travers la dihydrolipoyl transacétylase. Cela produit de l'acétyl-CoA, qui est nécessaire dans le cycle de citrate suivant. Un complexe multienzyme composé du enzymes la décarboxylase, l'oxydoréductase et la déshydrogénase sont nécessaires pour que cette réaction se déroule sans perturbation.
Fonction et tâche
La décarboxylation oxydative est un élément indispensable de la respiration interne et donc, comme la glycolyse, le cycle du citrate et la fin de l'oxydation dans la chaîne respiratoire, sert à produire de l'énergie dans les cellules. Pour ce faire, les cellules prennent glucose et le décomposer dans le cadre de la glycolyse. En dix étapes, deux pyruvates sont obtenus à partir d'un glucose molécule. Celles-ci sont une condition préalable à la décarboxylation oxydative. Bien que l'ATP molécules sont déjà obtenus lors de la glycolyse et de la décarboxylation oxydante, ils le sont bien moins que lors du cycle du citrate qui suit maintenant. Fondamentalement, une réaction oxyhydrogène a lieu dans les cellules pendant le cycle du citrate. Hydrogène ainsi que oxygène réagissent les uns avec les autres et de l'énergie sous forme d'ATP est produite avec la libération de carbone dioxyde et d'eau. Une dizaine d'ATP molécules peut être synthétisé par cycle d'un cycle de citrate. En tant que vecteur d'énergie universel, l'ATP est essentiel à la vie humaine. La molécule d'énergie est la condition préalable à toutes les réactions du corps humain. Influx nerveux, mouvements musculaires, production de hormones, tous ces processus nécessitent ATP. Ainsi, le corps forme environ 65 kg d'ATP par jour pour répondre à ses besoins énergétiques. En principe, l'ATP peut également être obtenu sans oxygène et donc sans décarboxylation oxydante. Cependant, ce métabolisme anaérobie-lactacide est beaucoup moins productif que le métabolisme aérobie et conduit également à la formation de acide lactique. Pendant un exercice intense et prolongé, cela peut conduire à hyperacidité et la fatigue excessive du muscle affecté.
Maladies et plaintes
Une maladie causée par une perturbation de la décarboxylation oxydative est sirop d'érable maladie. Ici, le trouble n'est pas dans l'effondrement de glucose mais dans la panne de la acides aminés leucine, isoleucine et valine. La maladie est héréditaire et se manifeste souvent immédiatement après la naissance. Les nouveau-nés atteints souffrent de vomissement, des troubles respiratoires allant jusqu'à l'arrêt respiratoire, la léthargie ou coma. Cris stridents, convulsions et un sang sucre niveau sont également typiques. La panne défectueuse de acides aminés conduit à ce que l'on appelle l'acide 2-céto-3-méthylvalérique. Cela donne à l'urine et à la sueur des enfants la caractéristique odeur of sirop d'érable qui a contribué à donner son nom à la maladie. Si elle n'est pas traitée, la maladie entraîne rapidement la mort. En décarboxylation oxydante, comme déjà indiqué, vitamine B1 (thiamine) joue un rôle important. Sans thiamine, la décarboxylation du pyruvate pour former de l'acétyl-CoA n'est pas possible.Une carence grave en B1 est à l'origine de la maladie du béribéri. Cela se produisait principalement dans les plantations ou dans les prisons d'Asie de l'Est, où les gens se nourrissaient principalement de riz décortiqué et poli, car vitamine B1 ne se trouve que dans les enveloppes des grains de riz. En raison de la carence en thiamine et de l'inhibition associée de la décarboxylation oxydative, la maladie du béribéri provoque principalement des troubles dans les tissus à fort renouvellement énergétique. Ceux-ci comprennent le muscle squelettique, le muscle cardiaque et le système nerveux. La maladie se manifeste par l'apathie, la paralysie nerveuse, l'élargissement de la Cœur, l'insuffisance cardiaque et œdème. Un autre trouble dans lequel la décarboxylation oxydative est altérée est la glutaracidurie de type I. Il s'agit d'une maladie héréditaire assez rare. Les personnes touchées sont initialement sans symptômes pendant une longue période. Les premiers symptômes apparaissent alors au cours d'une crise catabolique. Des troubles du mouvement sévères surviennent. Le tronc est instable. Accompagnement fièvre peut se produire. Le premier symptôme de la glutaracidurie de type I est la macrocéphalie, c'est-à-dire une crâne c'est plus grand que la moyenne. Une fois que les premiers symptômes apparaissent, la maladie progresse rapidement. Cependant, les enfants diagnostiqués tôt ont un pronostic prometteur et se développent généralement bien avec le traitement. Cependant, la maladie est souvent diagnostiquée à tort comme encéphalite, un inflammation du cerveau. Le diagnostic de glutaracidurie de type I peut être posé assez facilement par analyse d'urine. Cependant, la maladie est rare, de sorte que les symptômes sont souvent mal interprétés et les tests de dépistage de la maladie ne sont pas effectués initialement.
