Le syndrome d'Eisenmenger est un Cœur défaut. À la suite de l'artère pulmonaire hypertension (HAP), il provoque des poumon et Cœur dommage. Cœur-poumon transplanter est le seul thrapy curatif. Dans la plupart des cas, les patients ne vivent que jusqu'à la troisième décennie de leur vie.
Syndrome d'Eisenmenger
Le syndrome d'Eisenmenger est également appelé réaction d'Eisenmenger ou complexe d'Eisenmenger. Il est basé sur un congénital malformation cardiaque. Ceci est généralement diagnostiqué dans enfance. Ce défaut permet sang du côté gauche du cœur pour revenir au côté droit du cœur via un shunt, un trou dans le septum ventriculaire. Le changement de pression dans le cœur qui en résulte crée une pression vasculaire pathologique dans les artères pulmonaires. Ce changement se manifeste par une artère pulmonaire hypertension (PAH), également appelé hypertension pulmonaire. Poumon la fonction est altérée, entraînant une détresse respiratoire. Les symptômes cardiovasculaires se développent et conduire à des complications potentiellement mortelles.
Causes
La cause de fonte le syndrome de quantité est un défaut de la cloison cardiaque. Le septum cardiaque divise le cœur en hémisphères droit et gauche. Oxygène- veineux appauvri sang des tissus s'accumule dans le côté droit du cœur. le sang s'écoule maintenant dans les poumons, où il s'enrichit de oxygèneL’ oxygène-le sang riche pénètre ensuite dans la moitié gauche du cœur et est renvoyé au système circulation via le principal artère, l'aorte. La force nécessaire pour amener le sang dans notre corps est supérieure à la force nécessaire pour le pomper dans les poumons. Lorsque le sang du côté gauche du cœur pénètre dans le côté droit du cœur par une déambulation gauche-droite dans le septum cardiaque, plus de pression s'accumule. Le sang s'accumule dans le côté gauche du cœur. Cela met le cœur à rude épreuve. Il doit travailler plus fort, de sorte que le muscle cardiaque se développe et devient insuffisant. Le risque de thrombose augmente en raison du faible débit. Si la pression dans le ventricule gauche augmente maintenant régulièrement. Cela devient progressivement supérieur à la pression dans le ventricule droit. Un renversement de cascade se produit. Le sang appauvri en oxygène entre maintenant dans le système circulation directement, sans passer par le circulation pulmonaire devenir saturé d'oxygène. Un déficit en oxygène se développe. Cela se manifeste généralement par une coloration bleue (cyanose) des doigts et des lèvres. C'est ce qu'on appelle un fonte réaction de quantité. Un apport insuffisant en oxygène dans les organes est fatal.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes du syndrome d'Eisenmenger proviennent de l'insuffisance cardiaque. Symptômes typiques de l'insuffisance cardiaque comprendre cyanose, dyspnée due à l'effort, sensation de fatigue, le vertige, mal de têteet syncope. De nombreux patients sont conscients que leur cœur bat plus vite et plus fort. C'est ce qu'on appelle la palpitation. D'autres conséquences de la carence en oxygène sont des troubles sensoriels dans les bras et les jambes. Celles-ci sont causées par l'enfoncement des fibres nerveuses, car elles ont également besoin d'oxygène pour survivre. L'œil a également besoin de beaucoup d'oxygène, de sorte que les troubles visuels se manifestent tôt. Un autre organe sensible est le un rein. Il a déjà une faible teneur en oxygène dans les tissus dans des conditions physiologiques. Si cette saturation diminue davantage, le un rein le tissu meurt. Depuis le un rein est non seulement responsable de la réglementation du d'eau équilibre mais aussi pour régler tension artérielle, de nombreux patients développent hypertension. Cela peut causer des dommages supplémentaires à bateaux et le muscle cardiaque.
Diagnostic
A malformation cardiaque peut déjà être détecté pendant la examen physique par le médecin. Pour ce faire, le médecin écoute les poumons et le cœur avec le tooscope debout. Si le soupçon d'un malformation cardiaque durcit, un électrocardiogramme (ECG) et un échocardiogramme sont effectués. Ici, l'élargissement du cœur (ventriculaire droit hypertrophie) et le shunt sont notés. Polyglobulie, augmentation du nombre de globules rouges ou hémoglobine concentration dans le sang, peut être trouvé dans le numération globulaire. C'est une adaptation physiologique à une carence interne en oxygène. Cependant, il s'accompagne de modifications de la viscosité du sang.
Complications
Le syndrome d'Eisenmenger est déjà une complication d'une malformation cardiaque non reconnue. De manière aiguë, des collections de sang et de mucus se forment dans la cavité pulmonaire à la suite du syndrome, accompagnées de crises de toux et inflammation. En outre, il peut y avoir des crises de faiblesse et, à la suite d'une perte de sang, anémie avec des sentiments de faiblesse et d'effondrement circulatoire.Si le syndrome n'est pas traité, le sous-jacent l'insuffisance cardiaque conduit inévitablement à d'autres complications du cœur et des poumons. Les symptômes typiques comprennent sensation de fatigue, le vertige, mal de tête et essoufflement lors du mouvement. En raison de l'accélération du pouls, des palpitations peuvent également se produire, dans lesquelles le rythme cardiaque du patient est perçu comme particulièrement fort et dérangeant. Le manque d'oxygène conduit également à concentration problèmes et augmente ainsi le risque d'accidents et de chutes. En outre, il en résulte parfois de mauvaises sensations dans les membres, des troubles visuels importants et des troubles rénaux. À long terme, le syndrome d'Eisenmenger provoque des dommages permanents au sang bateaux et les organes internes. Le cœur, les poumons et cerveau sont les plus gravement touchés. La viscosité modifiée du sang affecte d'autres processus endogènes et s'accompagne généralement d'une diminution importante du bien-être général.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Quand le typique symptômes d'insuffisance cardiaque sont remarqués, un médecin doit être consulté immédiatement. Par exemple, le syndrome d'Eisenmenger se manifeste par sensation de fatigue, le vertigeet mal de tête. Si ces symptômes apparaissent et ne disparaissent pas en quelques jours, cela indique une malformation cardiaque. Un médecin doit déterminer s'il s'agit du syndrome d'Eisenmenger ou d'un autre condition. Si une malformation cardiaque est effectivement présente, des visites régulières chez un cardiologue sont indiquées. En fonction de l'état d'avancement du syndrome d'Eisenmenger,transplantation pulmonaire peut encore être une option. Dans la plupart des cas, cependant, le traitement est limité aux soins palliatifs les mesures. Celles-ci doivent être prises dans tous les cas, car sinon la durée de vie déjà limitée sera encore raccourcie. Par conséquent, si une maladie cardiaque est suspectée, un médecin doit être consulté immédiatement. Les parents qui remarquent chez leur enfant des symptômes inhabituels qui ne peuvent être attribués à aucune autre cause devraient consulter le pédiatre. Ce dernier peut diagnostiquer le syndrome d'Eisenmenger et organiser un traitement cardiaque immédiat.
Traitement et thérapie
Le traitement des patients est généralement limité à soins palliatifs. L'intervention curative, curative, thérapeutique n'est possible que par cœur.transplantation pulmonaire. La correction du défaut de l'HTAP existante est vaine car la pression accrue de la réaction d'Eisenmenger a déjà causé des dommages irréversibles aux poumons. La correction chirurgicale ne peut avoir lieu qu'avant cet événement. Chez l'adulte, une telle chirurgie est contre-indiquée en raison d'un taux élevé de complications et de mortalité. Diurétiques, antiarythmique médicaments et l'anticoagulation, et la digitaline peuvent limiter marginalement la progression de la maladie. Diurétiques diminuer le le volume contenu dans notre corps en excrétant plus d'eau par le rein. Moins le volume signifie moins de pression dans les fesses. Le cœur est soulagé de la pression. Antiarythmiques empêcher l'oreillette ou fibrillation ventriculaire. La fibrillation favorise embolie dans les poumons et cerveau. Les anticoagulants, également appelés anticoagulants, réduisent en outre le risque de embolie. Les approches modernes sont des interventions médicamenteuses en hémodynamique. Ceci est tenté par antagonistes des récepteurs de l'endothéline, Les inhibiteurs de la PDE-5 et les analogues de la prostacycline. Celles-ci médicaments provoquer une vasodilatation. La résistance dans le bateaux diminue. Moins de résistance nécessite moins de pression. Le débit cardiaque s'améliore. La saturation en oxygène ne le fait pas.
Perspectives et pronostics
L'âge auquel le diagnostic est posé est déterminant pour les perspectives du syndrome d'Eisenmenger. S'il est fabriqué à un âge précoce, avant que les vaisseaux sanguins des poumons ne soient irréversiblement endommagés et pulmonaires hypertension s'est produite, la malformation peut encore être corrigée de manière prometteuse par la chirurgie. Les chances de survie sont plus faibles si l'anomalie est plus étendue ou s'il existe une autre maladie en plus du syndrome d'Eisenmenger, telle que Le syndrome de Down. Grossesse est également associée à des risques mortels pour les personnes touchées. Chez les femmes enceintes atteintes du syndrome d'Eisenmenger, le taux de mortalité est supérieur à 50%. L'espérance de vie générale des patients atteints de condition se situe entre 20 et 50 ans, selon le type et l'étendue de l'anomalie. Les personnes atteintes, chez qui les symptômes sont moins sévères en raison d'une malformation plus légère, peuvent même vivre jusqu'à environ 60 ans. L'âge moyen au décès est d'environ 37 ans. La qualité de vie des personnes touchées est considérablement réduite en raison de la tolérance limitée à l'exercice et de la survenue de maladies secondaires. Cependant, le cœur-transplantation pulmonaire n'est généralement envisagée que dans les cas de qualité de vie gravement altérée en raison des mauvaises perspectives à long terme après la transplantation.
Prévention
L'éducation et l'éducation des patients sont le facteur le plus décisif pour le meilleur résultat possible. Les patients ne doivent pas fumer pour éviter d'autres lésions pulmonaires. Alcool la consommation doit être maintenue modérée. L'exercice et le sport ne doivent être pratiqués que dans la mesure du possible. Grossesse doit être évité, car 50 pour cent des patients en meurent. Une bonne hygiène dentaire est particulièrement importante, car les infections bouche peut se propager au cœur.
Suivi des soins
Dans la plupart des cas, les patients atteints du syndrome d'Eisenmenger n'ont aucun les mesures ou des options de suivi. Dans ce cas, la maladie doit principalement être détectée et traitée à un stade précoce pour éviter l'apparition d'autres symptômes ou complications. Dans la plupart des cas, le syndrome d'Eisenmenger réduit considérablement l'espérance de vie de la personne touchée. Puisqu'il s'agit également d'une maladie congénitale, Conseil génétique peut également être pratiquée si le patient souhaite avoir des enfants. Cela peut empêcher l'hérédité du syndrome d'Eisenmenger. Dans la plupart des cas, les personnes touchées par cette maladie dépendent d'une intervention chirurgicale et de l'utilisation de médicaments. Cependant, dans ce cas, la chirurgie ne peut avoir lieu que enfance. En général, la personne affectée ne doit pas mettre stress sur son cœur et devrait conduire un mode de vie sain. Alcool et tabac doit également être évité. Lors de la prise de médicaments, il est toujours nécessaire de faire attention au dosage correct et aux instructions du médecin afin de soulager les symptômes du syndrome d'Eisenmenger. Dans de nombreux cas, les malades comptent également sur l'aide de leur famille dans leur vie quotidienne.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
En cas de syndrome d'Eisenmenger, le traitement est limité aux soins palliatifs les mesures. En fonction de la progression de la maladie, les personnes touchées peuvent prendre elles-mêmes certaines mesures pour atténuer les symptômes. Au début, cependant, la chaleur du lit et le repos s'appliquent, car la maladie exerce une pression énorme sur tout le corps. De plus, les patients doivent parler à leur médecin régulièrement. Au cours de la conversation avec le médecin, les symptômes inhabituels peuvent être clarifiés et d'autres options de traitement peuvent être discutées. En règle générale, le médecin recommandera également des conseils thérapeutiques au patient ou établira un contact avec d'autres personnes affectées. En particulier, participer à un groupe d'entraide peut aider les patients gravement malades à mieux comprendre et accepter la maladie et l'inconfort qu'elle entraîne. Les symptômes individuels peuvent au moins être atténués par des mesures conservatrices. DE TÊTE DE ravitaillement, la fatigue et les étourdissements sont mieux combattus par une longue marche ou une sieste. Si Respiration est difficile, la personne affectée doit s'allonger et consulter rapidement un médecin. Dans les cas graves, avec Respiration difficultés et problèmes cardiovasculaires de toute nature, les services médicaux d'urgence doivent être appelés directement.
