Lichen scléreux (LS) (et atrophicus) (λειχήν / leichen = lichen sur les arbres ou les corps; σκληρός / sklēros = sec, dur, ferme, cassant; synonymes: Lichen albus; Lichen atrophicus; Lichen sclerosus; Lichen sclerophicansus et atrichenosus et atrichenosus; et atrophicus LSA); Morphoeid sclérodermie; Maladie des points blancs; Maladie des points blancs; CIM-10-GM L90. 0: Lichen sclerosus et atrophicus) est une maladie inflammatoire chronique rare du tissu conjonctif, qui appartient probablement aux maladies auto-immunes. Le lichen décrit un épaississement de l'épiderme et la sclérose une prolifération de tissu conjonctif avec durcissement.
Le lichen scléreux (LS) fait partie des dermatoses atrophiques (peau maladies). Ceux-ci sont peau maladies associées à l'atrophie tissulaire. Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) affecte la région génitale dans plus de 80% des cas.
La maladie n'est pas contagieuse.
Le sex-ratio: hommes / femmes est de 1: 6-10.
Incidence maximale: chez les enfants, la maladie survient principalement entre 5 et 11 ans. Les femmes et les hommes sont généralement affectés dans les 5e et 6e décennies de la vie; les hommes non circoncis sont généralement affectés. Les femmes de préférence après ménopause (ménopause féminine).
La prévalence (incidence de la maladie) serait de 1.4 à 2.1 / 100,000 1 dans les analyses transversales de grands collectifs masculins non présélectionnés aux États-Unis. La prévalence du LS chez les filles prépubères est estimée à 900: XNUMX.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 14 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an (en Allemagne).
Évolution et pronostic: Le lichen scléreux est un inflammatoire chronique tissu conjonctif maladie avec une évolution récurrente qui peut durer des décennies. Chez les garçons / hommes, le pénis (gland et prépuce) est généralement affecté. Ceci est appelé balanitis xerotica obliterans (une forme d'inflammation du gland), ce qui conduit à phimosis (rétrécissement du prépuce) nécessitant une intervention chirurgicale. Chez les nourrissons de sexe féminin, la maladie peut détruire le hymen (hymen). Chez les femmes, la région génito-anale est touchée dans environ 90% des cas. Aux stades avancés, la maladie présente divers degrés de gravité d'atrophie (régression) de la vulve (ensemble des organes sexuels primaires externes). Dans le lichen scléreux infantile, il existe une chance de guérison.
Comorbidités: Il existe une comorbidité fréquente avec des maladies auto-immunes telles que diabète sucré de type 1, thyroïdite de Hashimoto (maladie auto-immune conduisant à des inflammation de la glande thyroïde) et le vitiligo (maladie des points blancs). D'autres conditions courantes incluent la maladie inflammatoire de l'intestin, alopécie areata (circulaire la chute des cheveux), pernicieux anémie (une forme d'anémie), rhumatoïde arthrite (une maladie inflammatoire chronique multisystémique qui se manifeste généralement par synovite (inflammation de la membrane synoviale); il affecte principalement le les articulations, mais moins fréquemment d'autres organes tels que les yeux et peau), Et psoriasis (psoriasis). Le pronostic est quoad vitam («en termes de vie / survie») bon, quoad sanationem («en termes de guérison») douteux.
