Thérapie | Porphyrie

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Aucune thérapie causale n'existe actuellement pour tout type de porphyrie. Lors d'une rechute, les symptômes peuvent être atténués par l'administration d'hémine. Cela fait croire au corps qu'il y a une quantité suffisante d'hème, et conduit ainsi à la formation de moins de précurseurs indésirables (et responsables des symptômes) de l'hème. L'objectif principal dans le traitement de porphyrie les patients doivent éviter les situations et les modes de vie qui déclenchent une rechute.

prophylaxie

Il n'existe pas de méthode efficace pour empêcher le développement de porphyries. Cependant, en suivant certaines règles, les personnes atteintes peuvent réduire considérablement le risque de rechute. L'objectif principal est de parvenir à un mode de vie respectueux du corps dans son ensemble et des foie (en particulier dans les porphyries hépatiques) ou la peau (en particulier dans les porphyries cutanées). En particulier, tabagisme et l'alcool doit être évité et les médicaments ne doivent être pris qu'après un examen attentif par le médecin traitant. Le fait que l'effet néfaste de la lumière du soleil (mais aussi d'autres sources de lumière) se situe dans le domaine du visible et donc que la crème solaire n'offre aucune protection est particulièrement remarquable pour protéger la peau.

Pronostic

Le degré de souffrance d'une personne affectée dépend principalement de la forme et de la gravité du porphyrie. Le respect constant des mesures prophylactiques joue également un rôle important. L'espérance de vie d'une personne souffrant de porphyrie peut être réduite.