Cible thérapeutique
- Éviter la détérioration de la fonction rénale
Remarque: s'il existe un taux de filtration glomérulaire normal (DFG; total le volume d'urine primaire produite par tous les glomérules (corpuscules rénaux) des deux reins combinés à la fois) et de protéinurie sous-néphrotique (protéines <3.5 g / jour), une progression spontanée peut être attendue.
Recommandations thérapeutiques
- Si une protéinurie (augmentation de l'excrétion de protéines dans l'urine)> 4 g / j est toujours détectée après 6 mois de soutien thérapie (mesures de traitement de soutien) ou si une constellation à haut risque est présente, il y a une indication pour un traitement immunosuppresseur.
- Traitement immunosuppresseur selon la classification du groupe (en fonction de la fonction rénale et de la protéinurie existante):
- Chlorambucil (alkylants) + méthylprednisolone (glucocorticoïdes) + c'est-à-dire, thérapie selon le schéma Ponticelli; durée de la thérapie: 6 mois.
- En cas de risque élevé (constellation à haut risque) d'insuffisance rénale progressive / d'insuffisance rénale progressive (protéinurie> 8 g / j et / ou élévation de la créatinine):
- Cyclophosphamide (alkylants) + méthylprednisolone (glucocorticoïdes):
- Mois 1, 3 et 5 - méthylprednisolone 1,000 mg iv jours 1 à 3, puis prednisolone 0.5 mg / kg / j po pendant 27 jours
- Mois 2, 4 et 6 - cyclophosphamide par voie orale 2 mg / kg / j pendant 30 jours (tout en contrôlant la numération leucocytaire (numération des globules blancs), interrompre le traitement si leucos <3500 / µl!)
- Alternativement avec ciclosporine (cyclosporine A) + glucocorticoïdes en contre-indications (contre-indications) au régime Ponticelli ou si vous souhaitez avoir des enfants.
- Cyclophosphamide (alkylants) + méthylprednisolone (glucocorticoïdes):
- Dans le groupe 1 (fonction rénale normale, protéinurie ≤ 4 g / j), immunosuppresseur thérapie est omis au départ.
- Voir également sous «Thérapie complémentaire».
Autres approches thérapeutiques
Les études actuellement en cours incluent l'anticorps monoclonal rituximab (375 mg / m² par semaine, un total de 4 x ou bien 2 x 1,000 XNUMX mg à deux semaines d'intervalle).
Il a depuis été confirmé que rituximab est plus susceptible de prévenir les lésions du corpuscule rénal (corpuscule de Malpighi) que le traitement actuellement préféré avec l'immunosuppresseur ciclosporine. Après 24 mois, 39 patients (60%) avaient atteint le critère d'évaluation principal (= rémission partielle ou complète) contre seulement 13 patients (20%) dans le ciclosporine grouper. Notamment, le point final secondaire (rémission complète), défini comme une perte de protéines rénales inférieure à 0.3 gramme par jour et un sérum albumine d'au moins 3.5 g / dL, a été satisfaite à 24 mois par 23 patients (35%) dans le rituximab groupe contre aucun dans le groupe ciclosporine.
