Le système du complément fait partie du système immunitaire . Il se compose de plus de 30 protéines et est utilisé pour se défendre contre les bactéries, champignons ou parasites.
Quel est le système du complément?
Le système du complément fait partie du système immunitaire . Il se compose de plus de 30 protéines et est utilisé pour se défendre contre les bactéries, champignons ou parasites. Le système du complément a été découvert par Jules Bordet, alors que le nom remonte à Paul Ehrlich. Le système se compose de divers plasma protéines. Les protéines plasmatiques sont des protéines qui circulent principalement dans le sang. Cependant, une petite proportion de protéines plasmatiques est également présente sous forme liée aux cellules. Les principaux composants du système du complément sont les facteurs du complément C1 à C9, la MBL (lectine de liaison au mannose) et les sérine protéases liées à C1 et MBL. Ceux-ci sont appelés C1r, C1s et MASP-1 à MASP-3. La majorité des protéines plasmatiques sont formées dans le foie. Les facteurs du complément C1 à C5 peuvent être clivés par clivage spécial des protéines enzymes, les protéases. Cela se traduit par la formation de diverses nouvelles protéines. D'autres complexes protéiques sont formés par une combinaison des facteurs Cl à C1 avec les facteurs C5 à C6. Pour la régulation, le système du complément possède des régulateurs dits négatifs, tels que l'inhibiteur C9 ou le facteur I. L'activation du système du complément peut se produire via la voie classique, la voie de la lectine et la voie alternative. Dans chacune de ces voies, une réaction en cascade est initiée.
Fonction et tâche
La voie classique d'activation du système du complément commence par le facteur du complément C1. C1 se lie à un complexe antigène-anticorps. Un complexe antigène-anticorps dans ce cas est une cellule marquée avec le anticorps IgG ou IgM. Lorsque C1 s'est lié à ce complexe, diverses réactions ont lieu au sein de la protéine. Une sous-unité est formée qui active le facteur de complément C4. Les composants actifs de C4 se lient à leur tour à C2. A partir de la combinaison d'une sous-unité de C4 et C2, le facteur complémentaire C3 est activé. Le C3 activé sert de marqueur pour les cellules dites antigéniques. Cet étiquetage est également appelé opsonisation. Le facteur du complément C3 montre ainsi aux cellules piégeuses (macrophages) que cette cellule marquée est une cellule qui doit être éliminée. Sans cette opsonisation, les macrophages ne reconnaîtraient pas beaucoup Pathogènes. La convertase C5 est également formée à partir de diverses sous-unités de facteurs du complément. Cela garantit l'activation du facteur complémentaire C5. Après activation, le facteur est appelé C5b. C5b assure la formation d'un complexe lytique. Cela détruit le membrane cellulaire des les bactéries. Eau peut s'écouler par les trous qui se forment dans le membrane cellulaire, de sorte que les bactéries finissent par éclater. L'activation alternative du complément ne nécessite pas anticorps. Ici, l'activation se produit par une désintégration spontanée du facteur du complément C3. Ceci est chimiquement instable. Le C3a résultant peut déclencher une réaction inflammatoire. En plus de C3a, C3b est également formé. Le C3b reste actif uniquement lorsqu'il se lie à des surfaces pathogènes. S'il circule dans le sang pendant trop longtemps ou se lie aux cellules endogènes, il est inactivé. Ceci est important car sinon des réactions auto-immunes se produiraient. À la surface de Pathogènes, C3b a un effet similaire à C3 dans la voie d'activation classique. L'activation du MBL se produit par la liaison du mannose. Le mannose est sucre trouvé sur les surfaces bactériennes. Au cours de la réaction en cascade, MASP-1 à MASP-3 sont activés. Ils provoquent les mêmes réactions que l'activation classique du complément.
Maladies et affections
Lorsqu'il y a des carences dans les facteurs du complément, diverses maladies peuvent en résulter. Une carence en inhibiteur C1 conduit à une réponse excessive du système du complément. Cette carence peut être congénitale ou acquise. La conséquence d'un déficit en inhibiteur C1 est un angio-œdème. Il s'agit d'un gonflement récurrent des organes, peau or muqueuse. Ces gonflements sont causés par une libération excessive d'anaphylatoxines. La résultante les oedèmes sont rougis et douloureux. Ils se produisent préférentiellement autour des lèvres, sur les extrémités ou sur les organes génitaux. Un gonflement du tractus gastro-intestinal peut entraîner crampes et sévère douleur. Les personnes présentant des déficits en facteur du complément C2 souffrent plus fréquemment de maladies du complexe immunitaire.Ainsi, une carence en C1q, précurseur de C2, est un facteur de risque important pour le développement des maladies systémiques. lupus érythémateux (SLE). Le LED est une maladie auto-immune assez rare qui affecte le peau et d'autres organes. La maladie appartient au groupe des collagénoses et donc également au groupe des formes rhumatismales. La plupart des femmes en âge de procréer sont touchées par le LED. Avec une carence en C3, les infections bactériennes se produisent beaucoup plus fréquemment. En particulier, les infections à neisseria deviennent plus fréquentes. Neisseria sont les agents responsables de blennorragie ainsi que méningite. En raison d'une mutation, le facteur inhibiteur H peut être absent. Cela conduit à une activation incontrôlable du système du complément au niveau des corpuscules rénaux et de l'œil via la voie alternative. Les dépôts provoquent des membranes membranoprolifératives glomérulonéphrite type II. Hématurie, protéinurie et syndrome néphrotique ou néphritique avec d'eau rétention et hypertension se produire. Des troubles visuels sont également possibles. S'il y a des défauts dans les ancrages GPI sur sang cellules, celles-ci ne sont plus protégées du système du complément. Cela provoque la soi-disant hémoglobinurie nocturne paroxystique. Les globules rouges sont détruits. Ce processus est également appelé hémolyse. De plus, la maladie est associée à une tendance accrue à thrombose et une diminution de la production de globules rouges dans le moelle osseuse. D'autres symptômes comprennent fatigue chronique, problèmes d'impuissance et graves douleur. Peut-être que non seulement les globules rouges, mais toutes les séries de cellules sanguines sont affectées par les attaques du système du complément. Dans ces cas, en plus de la tendance à thrombose, il y a aussi un affaiblissement marqué de la système immunitaire .
