Un entonnoir Pecs est une déformation en forme d'entonnoir de la paroi thoracique résultant d'une altération de la formation du cartilage connexions entre les sternum ainsi que travers de porc. Les hommes sont légèrement plus susceptibles d'être affectés par un entonnoir Pecs que les femmes, avec un ratio de 3: 1.
Qu'est-ce qu'un coffre à entonnoir?
Un entonnoir Pecs (pectus excavatum) est une déformation visible de la paroi thoracique qui affecte généralement le 4e au 7e travers de porc dans le bas sternum et, contrairement à la soi-disant quille ou poitrine de poulet, se manifeste par enfance. Maldéveloppements dans les connexions cartilagineuses entre travers de porc ainsi que sternum provoquer une forme d'entonnoir Dépression de la région thoracique antérieure, qui peut être de forme symétrique ou asymétrique. Grâce à cet entonnoir, les organes thoraciques internes tels que le Cœur peut être déplacée, en fonction de la manifestation spécifique, et sous des formes extrêmes peuvent conduire aux altérations cardio-pulmonaires graves (liées au cœur et aux poumons), qui entraînent une poumon ventilations. De plus, un thorax en entonnoir peut être associé à une cyphoscoliose ou à d'autres affections résultant de déformations posturales (lombalgie, dorsalgie).
Causes
Les causes exactes de la poitrine en entonnoir n'ont pas encore été déterminées de manière concluante. Dans la plupart des cas, cependant, le condition est due à des facteurs génétiques qui conduire à la nervure molle cartilage en raison d'une altération du métabolisme du cartilage. En conséquence, dans environ 35 à 37 pour cent des personnes touchées, il y a un parent au premier degré atteint de cette maladie dans la famille. Cependant, le spécifique gène qui déclenche la manifestation d'un coffre en entonnoir n'a pas encore été déchiffré. De plus, la poitrine en entonnoir est associée dans certains cas à certains syndromes tels que Le syndrome de Marfan. La poitrine en entonnoir peut également être observée après certaines maladies (pleural mamelon), en tant que séquelle d'interventions chirurgicales sur le diaphragme ou la paroi thoracique, et à la suite d'une augmentation considérable alcool consommation pendant grossesse (syndrome d'alcoolisme foetal).
Symptômes, plaintes et signes
Le coffre à entonnoir est déjà clairement reconnaissable à la naissance. Le symptôme est une poitrine poussée vers l'intérieur. Dans la plupart des cas, il n'y a pas d'autres symptômes visibles au cours des premières années de vie. Ce n'est qu'à la puberté et à l'âge adulte croissant qu'un certain nombre de signes liés à la malformation congénitale apparaissent. La puberté en particulier entraîne un fardeau psychologique pour les personnes ayant un thorax en entonnoir. Les personnes touchées ont honte de leur corps et se retirent. L'interaction sociale avec les pairs en souffre. De plus, la déformation augmente dans la croissance, ce qui intensifie les symptômes psychologiques. Les personnes touchées ne fonctionnent pas aussi bien physiquement que les autres pairs. Cela s'étend à toute leur vie. Même de petites contraintes peuvent conduire à Respiration difficultés et essoufflement. Dans la phase de développement de la virilité ou de la féminité, le Cœur ne peut parfois pas s'étendre davantage en raison du corpus limité. Dans la vieillesse, Cœur on peut alors s'attendre régulièrement à des problèmes. Il a également été prouvé que le cœur peut presser d'autres organes. Les personnes touchées doivent en principe accepter les restrictions de mouvement pendant toute leur vie. Une mauvaise posture se développe souvent sous la forme d'un dos arrondi. Cela entraîne souvent des dommages aux disques intervertébraux.
Diagnostic et progression
Un coffre en entonnoir peut généralement être diagnostiqué sur la base de la forme d'entonnoir visible de l'extérieur Dépression dans la région de la paroi thoracique, qui survient généralement au cours de la première année de vie et augmente jusqu'à la fin de la croissance. L'évaluation complète de la déformation est effectuée à l'aide de tomodensitométrie de la paroi thoracique. Tests de la fonction pulmonaire tels que la spirométrie ou corpspléthysmographie peut détecter une altération des voies respiratoires. Les procédures cardiodiagnostiques (échocardiogramme) fournissent des informations sur l'atteinte du cœur (la valve mitrale prolapsus). En plus, Radiographie l'examen de la colonne vertébrale doit exclure d'autres maladies sous-jacentes (poitrine de quille, déformation de Harrenstein). Dans la plupart des cas, un coffre en entonnoir a une manifestation légère et un bon parcours. Cependant, si elle n'est pas traitée, une poitrine en entonnoir peut entraîner des déformations de la colonne vertébrale et des troubles du cœur ou des poumons en raison d'une mauvaise posture.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Dans le cas d'un coffre à entonnoir, un médecin doit toujours être contacté. Cette maladie doit être examinée et traitée dans tous les cas par un professionnel de la santé, afin qu'elle n'entraîne pas de complications ou d'inconfort supplémentaires. Dans cette maladie, un diagnostic précoce avec un traitement ultérieur a un effet très positif sur l'évolution de la maladie et peut également prévenir d'autres complications. En règle générale, l'auto-guérison ne se produit pas. Un médecin doit être consulté si la personne affectée souffre d'une malformation du sein. Le sein est fortement pressé vers l'intérieur, ce qui peut généralement être vu à l'œil nu. Par ailleurs, Respiration des difficultés ou, dans les cas graves, même un essoufflement peut indiquer une poitrine en entonnoir. Mal au cœur souligne également cette maladie. Si le thorax en entonnoir n'est pas traité, cela entraîne généralement des restrictions dans les mouvements de la personne affectée. Dans le cas d'un thorax en entonnoir, un orthopédiste ou un médecin généraliste peut être consulté. Le traitement ultérieur est alors généralement chirurgical. Étant donné que la maladie peut également entraîner Dépression ou d'autres plaintes psychologiques, une visite chez un psychologue est généralement également nécessaire.
Traitement et thérapie
Dans le cas d'un coffre à entonnoir, la thérapeutique les mesures dépendent de la manifestation spécifiquement présente de la déformation. Par exemple, les malformations légères sans altération clinique ou psychologique sont généralement traitées dans le cadre de la physiothérapie. les mesures pour corriger les défauts posturaux (gymnastique posturale). Une indication pour une intervention chirurgicale est dérivée de la détresse psychologique causée par le thorax en entonnoir ainsi que du degré de déformation, et dans les cas graves, le conservateur les mesures sont complétés par une correction chirurgicale de la déformation. Dans la plupart des cas, la correction est effectuée par la procédure chirurgicale mini-invasive selon Nuss. A cet effet, un arc métallique personnalisé en forme de U ou C est implanté à travers une ouverture dans la cage thoracique à travers deux incisions plus petites dans la zone des aisselles. En soulevant l'arc, la cage thoracique est amenée dans sa position normale et un espace est créé pour les organes proximaux tels que le cœur. Chez les adolescents, l'implant reste dans le corps du patient jusqu'à la fin de la croissance afin d'éviter la formation d'un autre entonnoir. De plus, la procédure corrective ouverte selon Ravitch - Welsh - Rehbein est parfois utilisée, dans laquelle les côtes affectées sont modélisées ou enlevées via une incision horizontale (chez les hommes) ou verticale (chez les femmes) dans la cage thoracique et remplacées par implants afin de corriger le coffre à entonnoir. Une intervention chirurgicale purement esthétique consiste à remplir la dépression avec du silicone implants. De plus, le traitement à long terme avec une ventouse ou une cloche à vide est une option de traitement alternative relativement nouvelle, qui vise à soulever le sternum régulièrement et à réduire l'entonnoir en conséquence. Cependant, des études à long terme sur cette option de traitement pour le thorax en entonnoir ne sont pas encore disponibles.
Prévention
Il n'est pas possible de prévenir un thorax en entonnoir causé par des facteurs génétiques. cependant, thérapie physique, en particulier le renforcement des muscles du dos et de la poitrine, aidera à minimiser le risque d'atteinte des organes. En outre, excessif alcool la consommation doit être évitée pendant grossesse pour prévenir syndrome d'alcoolisme foetal, ce qui peut provoquer la poitrine en entonnoir ainsi que d'autres malformations.
Suivi
En fonction de la gravité de la poitrine en entonnoir, un traitement chirurgical est effectué. Le suivi de la plaie, y compris le retrait des points de suture, est assuré par le médecin traitant. Pendant jusqu'à six semaines après la chirurgie, il est conseillé de ne pas faire d'exercice et, si possible, de s'allonger sur le dos pendant le sommeil. Pendant ce temps, la prise de analgésiques est généralement réduite. Ceci est également réglementé par le médecin. À la fin des six semaines, le patient peut commencer physiothérapie. Le patient peut également recommencer lentement à faire du sport. Cependant, l'intensité et la quantité de sports doivent être discutées avec le médecin traitant. Cependant, certains types de sports comme la boxe ne sont pas recommandés sur le long terme afin d'éviter des dommages au niveau de la poitrine. Il est également avantageux que le patient ne porte pas de lourdes charges pendant au moins trois mois après l'opération. Après environ un an, les traitements de suivi ne sont nécessaires qu'en cas de besoin. Une exception à cette règle est le retrait des étriers trois ans après l'opération proprement dite. Le retrait est effectué par une autre chirurgie. Les patients avec un thorax en entonnoir peuvent également éprouver une détresse psychologique, qui peut être traitée par un thérapeute professionnel.
Ce que tu peux faire toi-même
Indépendamment du traitement conservateur de la poitrine en entonnoir, qui de nos jours se déroule généralement chirurgicalement ou au moyen de ventouses, il est recommandé de corriger les postures incorrectes telles qu'un dos creux ou des épaules tombantes au moyen de physiothérapie. Les personnes concernées doivent faire un effort conscient pour adopter une posture naturelle afin d'améliorer leur posture sur le long terme. Une formation régulière et les succès qui en résultent renforcent également la confiance en soi des personnes touchées. Après une opération, les patients doivent prendre soin d'eux-mêmes. La plaie doit être traitée professionnellement et soigneusement surveillée, car il y a un risque de inflammation ou des saignements. Le coffre à entonnoir ne nécessite pas nécessairement de traitement. Personnes concernées qui décident contre thérapie devrait profiter des options thérapeutiques pour faciliter la prise en charge de la déformation de la poitrine. Assister à un groupe de soutien et contacter d'autres personnes atteintes peut également être utile si la poitrine en entonnoir est un fardeau important. Dans la plupart des cas, les parents doivent également s'assurer que l'enfant se développe sainement malgré la difformité. L'exclusion et l'intimidation peuvent survenir, en particulier pendant la puberté. Lorsque ces situations se produisent, les parents des enfants affectés doivent parler aux enseignants et aux autres parents.
