Syndrome de Ménétrier: causes, symptômes et traitement

Le syndrome de Ménétrier est caractérisé par des plis muqueux hyperplasiques estomac zone et se caractérise par une perte de protéines et une douleurs abdominales. Le risque de dégénérescence des plis muqueux est d'environ dix pour cent, les patients doivent donc participer à des Stack monitoring. Le traitement est symptomatique.

Qu'est-ce que le syndrome de Ménétrier?

Dans le syndrome de Ménétrier, l'estomac muqueuse a des hyperplasies notablement grandes qui donnent le estomac une apparence grossièrement ridée. Le syndrome est également appelé maladie de Ménétrier ou gastropathie hypertrophique et est une maladie assez rare, sans données précises sur sa prévalence. La maladie est considérée comme l'une des gastro-entéropathies exsudatives caractérisées par une perte de protéines dans le tractus gastro-intestinal. Le syndrome touche principalement les hommes d'âge moyen et doit son nom au premier descripteur, Pierre E. Ménétrier. En raison de sa faible prévalence, la maladie n'a pas encore fait l'objet de recherches concluantes. Les causes, par exemple, ne peuvent être que spéculées. La maladie peut varier en gravité et ne doit donc pas toujours être symptomatique, mais peut également être en grande partie silencieuse.

Causes

Les causes du syndrome de Ménétrier ont jusqu'à présent été plutôt spéculatives. Par exemple, il existe une connexion avec un Helicobacter pylori infection, qui est souvent symptomatique de la maladie. De plus, les personnes touchées signalent souvent une infection par le cytomégalovirus, dont ils ont souffert enfance. Cependant, les deux résultats concomitants de Helicobacter pylori et par cytomégalovirus l'infection ne doit pas nécessairement être causalement liée au syndrome de Ménétrier. Pour établir un tel lien, les études contrôlées et les rapports de cas font principalement défaut à ce jour. Une disposition génétique au moins ne semble pas être liée à la maladie. Le regroupement familial, par exemple, n'a pas été observé. Un événement sporadique est à soupçonner. Ainsi, une cause génétique à base héréditaire est largement exclue.

Symptômes, plaintes et signes

La estomac subit des modifications pathologiques du syndrome de Ménétrier. Macroscopiquement, l'estomac muqueuse apparaît épaissi et a des plis nettement grossiers, qui sont plus apparents dans la grande courbure de l'estomac. L'élargissement et l'élongation kystiques sont évidents au niveau des fovéoles. Souvent, les kystes sont visqueux. Les glandes gastriques sont affectées par la dégénérescence et perdent leurs cellules vestibulaires productrices d'acide. le muqueuse de l'estomac est distendu par un œdème et est peuplé de cellules inflammatoires. Une éosinophilie est souvent présente. Les barres à cellules musculaires uniques s'étendent dans la muqueuse gastrique. L'achlorhydrie peut également être symptomatique. Les réactions inflammatoires au niveau de la muqueuse gastrique s'accompagnent d'une perte de protéines plasmatiques et entraînent souvent une hypoprotéinémie. Lorsque les cellules pariétales sont détruites, anémie est particulièrement souvent présente. Diarrhée est l'un des symptômes les plus courants. Selon la gravité, les symptômes individuels peuvent être absents.

Diagnostic et évolution de la maladie

Pour diagnostiquer la maladie de Ménétrier, le médecin effectue un gastroscopie. Au cours de cette procédure, il effectue des biopsies dans les zones les plus visibles. L'examen histologique des biopsies doit être accompagné de tests de dépistage Helicobacter pylori. Dans des cas individuels, le diagnostic peut être posé sur suspicion par ultrason examen de l'estomac. Cela peut être suivi de gastroscopie pour confirmer le diagnostic suspecté. L'évolution de la maladie dépend de sa gravité. La complication la plus grave du syndrome de Ménétrier est la dégénérescence maligne des hyperplasies. Le risque de transition vers un carcinome gastrique serait d'environ dix pour cent. Cependant, des examens de contrôle réguliers peuvent en grande partie éviter de graves complications de ce type. Il ne faut pas s'attendre à des conséquences mortelles pour cette raison.

Complications

Tout d'abord, les personnes atteintes du syndrome de Ménétrier souffrent de douleur dans le haut de l'abdomen. Ceux-ci peuvent donc aussi conduire à perte d'appétit et suite à insuffisance pondérale ou des symptômes de carence. Dans de nombreux cas, ce douleur a un effet très négatif sur la psyché de la personne affectée, de sorte que les patients souffrent de Dépression ou d'autres troubles psychologiques. cancer est également significativement augmentée en raison du syndrome de Ménétrier, de sorte que les personnes touchées sont généralement dépendantes de divers examens réguliers afin d'éviter des complications dans le processus. En outre, la formation de kystes ou d'inflammations se produit également. Dans la plupart des cas, ils sont associés à douleur dans l'estomac. Diarrhée peut également être associé au syndrome de Ménétrier et a un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne touchée. Parfois, cela entraîne des déshydratation. Le traitement du syndrome de Ménétrier est symptomatique dans la plupart des cas et n'est pas associé à des complications. Les personnes atteintes peuvent combattre les infections à l'aide de antibiotiques. Cependant, dans le cas d'une tumeur, elle doit être retirée à l'aide d'une intervention chirurgicale. Cela peut également réduire l'espérance de vie du patient.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le syndrome de Ménétrier ne provoque pas toujours des symptômes visibles. Dans certains cas, une période prolongée d'absence de symptômes est documentée, ce qui rend le diagnostic difficile. Tube digestif troubles, diarrhée, ou un sentiment général de maladie doit être étudié et traité. Souvent, la douleur est persistante jusqu'à ce qu'elle soit remarquée par la personne touchée. Dès que des changements ou des irrégularités surviennent, un médecin doit être consulté. S'il y a de la douleur, un perte d'appétit ou une diminution du poids corporel, la personne affectée a besoin d'aide. Si divers symptômes de carence surviennent, ou s'il y a troubles fonctionnels, crampes ou faiblesse interne, une visite chez le médecin est conseillée. Si les plaintes physiques s'accompagnent de problèmes émotionnels ou psychologiques, s'il y a retrait de la vie sociale ou si le patient souffre de sautes d'humeur, un médecin est nécessaire. S'il y a des anomalies du comportement, un besoin accru de sommeil ou sensation de fatigue lors d'activités légères, une visite chez le médecin est recommandée. Des irrégularités sont présentes, dont la cause doit être déterminée. Les gonflements du corps, les bosses palpables ou les indurations doivent toujours être présentés à un médecin. S'ils augmentent en taille ou en fréquence, une visite chez le médecin doit être initiée immédiatement.

Traitement et thérapie

Un causatif thérapie car le syndrome de Ménétrier n'existe pas encore. Par conséquent, la maladie est traitée de manière symptomatique. Drogue thérapie peut être utilisé pour la tige douleurs abdominales. Si une infection à Helicobacter pylori a été détectée et gastrite chronique le type B est présent, le traitement de l'infection est au centre des symptômes thérapie. Les résultats peuvent régresser après un traitement réussi de l'Helicobacter. Par conséquent, quelques semaines après le traitement, l'estomac du patient est surveillé pour une amélioration. Si les résultats originaux persistent malgré le succès du traitement de l'infection, le patient participera désormais à des gastroscopies étroitement programmées pour surveiller les résultats. Si des changements sont observés lors de ces contrôles, des biopsies sont effectuées. Si ces biopsies montrent des changements progressifs et une dysplasie progressivement croissante, une gastrectomie doit être réalisée par précaution. Cette résection de l'estomac correspond à une intervention chirurgicale dans laquelle toutes les zones altérées sont enlevées. Par la suite, la reconstruction des passages affectés peut être effectuée si nécessaire. La résection est une mesure préventive contre une éventuelle dégénérescence. Si des contrôles réguliers de l'estomac ne montrent plus de changements et que la maladie n'est donc pas progressive mais s'est arrêtée, la résection de l'estomac n'est généralement pas réalisée. Dans ce cas, le patient reçoit des traitements symptomatiques en fonction de ses symptômes, qui visent avant tout à améliorer sa qualité de vie.

Perspectives et pronostics

Le syndrome de Ménétrier est traité de manière purement symptomatique. Le patient peut soutenir la thérapie en adoptant un mode de vie à faible impact et des changements alimentaires. En raison des symptômes gastro-intestinaux sévères, les compresses chauffantes sont une bonne option. Un soulagement aigu est également fourni par analgésiques. Leur utilisation doit d'abord être discutée avec le médecin afin d'éviter les complications. Le repos et la récupération sont recommandés après la chirurgie. Les patients doivent suivre les instructions du médecin pour éviter les complications. Cela comprend également un changement de régimeAprès une gastrectomie, les aliments lourds ou particulièrement irritants doivent d'abord être évités. Alcool, nicotine ainsi que caféine doit également être évité afin de ne pas irriter davantage le tractus gastro-intestinal. Les détails du changement de régime doit être discuté avec un nutritionniste ou le spécialiste en charge. Les activités sportives peuvent reprendre quelques jours après l'opération. Ici aussi, il est conseillé de consulter d'abord le médecin, car il existe un risque de complications graves si le corps est à nouveau sollicité trop tôt. Si, malgré cela les mesures, troubles gastro-intestinaux, supérieur douleurs abdominales ou d'autres symptômes typiques se reproduisent, le médecin doit en être informé.

Prévention

Le syndrome de Ménétrier est d'étiologie encore inconnue. Pour cette raison, il n'existe aucun moyen prometteur de prévenir la maladie. Cependant, les patients atteints du syndrome peuvent au moins prévenir la dégénérescence maligne de la muqueuse gastrique hyperplasique par des examens réguliers et des biopsies de l'estomac et, si nécessaire, subir une résection gastrique à temps.

Suivi

Dans la plupart des cas, très peu les mesures ou des options de soins de suivi sont disponibles pour la personne atteinte du syndrome de Ménétrier. Ici, un diagnostic précoce est principalement nécessaire pour éviter une aggravation supplémentaire des symptômes. En règle générale, l'auto-guérison ne peut pas survenir dans le syndrome de Ménétrier, de sorte que le patient devrait idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes. Les personnes touchées dépendent de la prise de divers médicaments. Un apport régulier avec le dosage correct doit toujours être observé. En cas d'ambiguïtés ou de questions, un médecin doit toujours être consulté en premier. En outre, des contrôles fréquents et des examens réguliers par un médecin sont très importants dans cette maladie afin de détecter d'autres dommages à un stade précoce. le régime de la personne affectée doit également être ajustée, et le médecin peut également créer un plan de régime. Si le syndrome de Ménétrier est traité par chirurgie, il est recommandé à la personne touchée de se reposer et de prendre soin de son corps après la chirurgie. À cet égard, les efforts ou les activités physiques doivent être évités. De même, seuls des aliments légers doivent être pris, bien que le corps puisse se réadapter à la nourriture ordinaire au fil du temps.

C'est ce que tu peux faire toi-même

Ces patients sont suivis de près car le risque de dégénérescence de leur maladie est élevé. Les bilans de santé permettent également de détecter et de traiter d'autres complications de la maladie à un stade précoce, c'est pourquoi il est essentiel de respecter ces rendez-vous d'examen. Le fait que la maladie soit rare et encore largement inexplorée peut être troublant pour les personnes touchées. Cependant, ils peuvent trouver les dernières informations sur le portail d'auto-assistance pour les maladies rares (www.orpha-selbsthilfe.de). Là, ils peuvent également entrer en contact avec d'autres malades, ce qui, selon l'expérience, peut être utile. Selon la gravité de la maladie, les personnes touchées souffrent de douleurs parfois intenses ainsi que de diarrhée. Ils peuvent donc participer peu à la vie sociale normale. Cela peut épuiser les patients et déclencher Dépression ou d'autres troubles psychologiques. Un accompagnement psychothérapeutique est donc recommandé de toute urgence. Les patients atteints du syndrome de Ménétrier doivent veiller à boire suffisamment de liquides, surtout s'ils sont sujets à la diarrhée. Sinon, leur corps se déshydratera, ce qui l'affaiblira en même temps. Malgré une douleur possible, les patients doivent également manger suffisamment de nourriture pour éviter de provoquer des symptômes de carence. Le régime doit être composé d'aliments sains et naturels, mais aussi être facilement digestible. En temps de crise, les aliments cuits et en purée sont recommandés. Les vieilles recettes maison, comme le gruau, peuvent être épicées avec goût, sont nutritives et bien tolérées.