Anémie aplasique

Introduction

L'anémie aplasique est un groupe de différentes maladies dont la caractéristique commune est une faiblesse (insuffisance) du moelle osseuse, ce qui conduit à une production réduite de sang cellules. Cela conduit non seulement à l'anémie, c'est-à-dire à une réduction du rouge sang cellules (érythrocytes) ou d'hémoglobine, mais aussi à un déficit dans la formation des cellules immunitaires, en particulier les granulocytes dits neutrophiles (neutropénie), ainsi que du sang Plaquettes (thrombopénie). Si les trois groupes cellulaires mentionnés sont affectés, on parle de pancytopénie. Dans la plupart des cas, la cause est des maladies auto-immunes, mais l'anémie aplasique peut également être causée par chimiothérapie ou être congénitale.

Qu'est-ce qui cause l'anémie aplasique?

L'anémie aplasique, également connue sous le nom de panmyélopathie, n'est pas une maladie uniforme, mais un groupe de différentes maladies et syndromes, qui conduisent finalement à une formation déficiente de sang cellules en raison de la faiblesse du moelle osseuse. Les causes d'une telle moelle osseuse l'insuffisance peut généralement être congénitale ou acquise, bien que les formes acquises soient beaucoup plus fréquentes. Parmi les formes congénitales, Fanconi anémie et le syndrome de Diamond-Blackfan sont particulièrement remarquables, ainsi que d'autres défauts enzymatiques rares.

Parmi les déclencheurs de l'anémie aplasique acquise se trouvent principalement des réactions auto-immunes contre la moelle osseuse, dont la cause n'est souvent pas identifiable. D'autres maladies hématologiques comme le syndrome myélodysplasique (SMD) sont également impliquées. Certains médicaments, en particulier les médicaments cytostatiques utilisés dans le chimiothérapie ont un effet toxique sur la moelle osseuse, car ils doivent souvent être administrés à fortes doses.

D'autres médicaments qui, dans de rares cas, peuvent entraîner une anémie aplasique comprennent métamizole (Novalgin) ou la clozapine neuroleptique. L'effet de la majorité des médicaments chimiothérapeutiques est qu'ils attaquent les cellules à division rapide, c'est-à-dire principalement cancer cellules. Cependant, ils attaquent également d'autres cellules du corps, y compris les cellules souches de la moelle osseuse qui forment les cellules sanguines, de sorte que ces cellules tombent pendant chimiothérapie.

Normalement, cependant, la moelle osseuse n'est pas complètement détruite, mais se régénère après la fin du traitement. Cependant, dans de rares cas et en fonction du protocole de traitement, il est possible que la moelle osseuse ne se rétablisse pas après la chimiothérapie et une anémie aplasique peut survenir. L'anémie aplasique peut être causée non seulement par des médicaments cytostatiques, mais également par d'autres médicaments.

Des exemples importants sont métamizole (Novalgin) et la clozapine neuroleptique. L'insuffisance médullaire est indépendante de la dose, elle est basée sur l'hypersensibilité du corps à certaines substances. Bien que cet effet secondaire soit extrêmement rare, il doit être pris en compte, surtout lorsque ces médicaments sont administrés pour la première fois ou à fortes doses!

Les symptômes de l'anémie aplasique

Les symptômes de l'anémie aplasique sont causés par la déficience des cellules sanguines respectives. Il existe trois soi-disant lignées de cellules sanguines: En cas de carence en érythrocytes, les cellules de tout le corps ne peuvent plus non plus être alimentées en oxygène. Les principales conséquences sont des sensations de faiblesse, des problèmes circulatoires, une pâleur et des bourdonnements d'oreilles.

Celle-ci est traitée à partir d'une valeur Hb critique avec la transfusion de ce qu'on appelle des concentrés érythrocytaires. Un manque de leucocytes ne peut pas être subjectivement remarqué par le patient, mais c'est l'effet le plus dangereux de l'aplasie. Cela est principalement dû à un sous-groupe de globules blancs, les granulocytes neutrophiles.

Si ceux-ci manquent, une neutropénie se produit. Le patient n'est plus suffisamment protégé des agents pathogènes opportunistes - c'est-à-dire des agents pathogènes qui sont en fait relativement inoffensifs et ne deviennent dangereux que lorsque le système immunitaire est affaibli. Même les infections normales peuvent alors se dérouler de manière très drastique et devenir mortelles.

Une carence en thrombocytes n'est souvent pas non plus remarquée au début. En raison de la mauvaise coagulation, les ecchymoses peuvent survenir plus rapidement. Cependant, cela devient dangereux lorsque les thrombocytes sont très bas, ce qui peut entraîner des saignements internes dangereux. - les globules rouges (érythrocytes), principalement responsables du transport de l'oxygène

  • Les globules blancs (leucocytes), cellules du système immunitaire
  • Les plaquettes sanguines (thrombocytes), une partie du système de coagulation sanguine