Brachycephalus représente une déformation de la crâne causé par prématuré ossification de la suture crânienne. le front semble rond en raison de sa brièveté et de sa largeur. Parce que le cerveaula croissance est limitée par cette déformation de la crâne, la brachycéphalie doit être traitée chirurgicalement à un stade précoce.
Qu'est-ce que la brachycéphalie?
Le terme brachycephalus vient du grec et signifie «tête ronde» ou «tête courte». Le terme brachycéphalie peut également être utilisé comme synonyme de ce terme. La cause est inégale crâne croissance due à une fermeture prématurée de la suture crânienne. Plusieurs front les formes sont distinguées au sein de la population normale. Ce sont un crâne long (dolichocephalus), un crâne moyen (mesocephalus) et un crâne court (brachycephalus). Dans les cas extrêmes de ces formes de crâne, un trouble pathologique de la croissance du crâne est présent. En anthropologie, les formes du crâne jouent un rôle majeur dans la détermination de l'ascendance. La méthode de mesure selon Karolyi est devenue généralement acceptée. Cette mesure, également appelée indice crânien, détermine le rapport du plus grand front largeur à la plus grande longueur de tête. L'indice longueur-largeur qui en résulte varie de 70/75 pour un crâne long à 80/85 pour un crâne court. Si cette plage d'indice est dépassée, des déformations pathologiques du crâne sont présentes.
Causes
La cause de la brachycéphalie est prématurée ossification de la suture coronale. La suture coronale, également appelée suture coronale, est un tissu conjonctif-comme une suture entre la partie avant du crâne (Os frontale) et les deux parties arrière du crâne (Ossa parietalia). Normalement, ossification des sutures commence au cours de la deuxième année de vie et se termine généralement entre six et huit ans. Cependant, si la suture coronale se ferme prématurément, la croissance longitudinale du crâne est arrêtée. Une croissance compensatoire du crâne en hauteur se produit alors souvent, conduisant à la formation d'un crâne dit de tour (turricephalus). La fermeture prématurée des sutures est également appelée craniosténose. La brachycéphalie n'est qu'une forme de craniosténose. Dans de nombreux cas, les causes de la craniosténose ne sont pas connues. Entre autres, ils peuvent se produire dans le cadre de maladies génétiques comme le syndrome d'Apert ou la maladie de Crouzon. Souvent, ils se produisent également de manière isolée en tant que seul symptôme. Dans ces cas, les troubles du développement intra-utérin jouent probablement un rôle. Une fermeture prématurée des sutures et une craniosténose consécutive peuvent également survenir lors de troubles du métabolisme osseux. Il a également été établi que tabagisme pendant grossesse vous conduire aux mauvais développements correspondants.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes dépendent de la gravité de la brachycéphalie. Plus la suture coronale s'ossifie tôt, plus les déformations correspondantes sont sévères. La pression intracrânienne est essentielle pour cerveau développement. La pression intracrânienne est la croissance de la cerveau contre le crâne trop petit. En règle générale, la croissance du crâne s'adapte à la croissance du cerveau. Ceci est rendu possible par le non-clos tissu conjonctif-comme des sutures dans le crâne. Dans le processus, la suture se dilate, stimulant la croissance du crâne. Cependant, si une suture se ferme trop tôt, le développement du cerveau peut en souffrir. La brachycéphalie est également souvent associée à des problèmes de vision.
Diagnostic
Le brachycéphalie est diagnostiqué en mesurant l'indice crânien. Si celui-ci est supérieur à 85, anormal petite taille peut être supposé. En outre, des techniques d'imagerie telles que les rayons X et les tomodensitogrammes sont utilisées. Avec un scanner, le crâne peut être visualisé en trois dimensions. Cela s'avère utile dans la planification de la thérapie. Les diagnostics comprennent également des examens pour tout dommage cérébral existant. Entre autres, un EEG est enregistré à cet effet. En outre, des examens de la vue et des examens pour d'éventuels déficits neurologiques doivent également avoir lieu.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Dans la plupart des cas, ce condition est détectée relativement tôt ou immédiatement après la naissance de l'enfant. Le traitement et le diagnostic précoces de cette maladie ont un effet très positif sur son évolution et peuvent ainsi limiter complètement diverses plaintes et complications.En règle générale, un médecin doit être consulté en cas d'ossifications ou de déformations du crâne du patient. os. Dans la plupart des cas, ceux-ci sont clairement visibles ou palpables. Le développement ralenti de l'enfant peut également indiquer des troubles cérébraux, de sorte que cette plainte doit également être étudiée. Habituellement, un médecin généraliste ou un pédiatre peut être consulté pour cela. Cependant, un diagnostic supplémentaire est fait par Radiographie. Des interventions chirurgicales sont nécessaires pour la thérapie, de sorte que ce traitement a généralement lieu dans un hôpital. Une intervention chirurgicale précoce peut ainsi éviter des complications et des conséquences ultérieures. Pour cette raison, les examens réguliers par un médecin sont très importants, en particulier chez les enfants.
Traitement et thérapie
Le brachycéphalie ne peut être complètement corrigé que par une intervention chirurgicale précoce. Incidemment, cela s'applique également à toutes les autres craniosténoses. Les sections affectées du crâne sont remodelées dans le processus. Pour planifier l'opération, un modèle peut être créé au préalable à partir des données CT. Pendant l'opération, le crâne osseux doit d'abord être ouvert. Cette procédure s'appelle une craniotomie. Dans la brachycéphalie, cette opération est également associée à une craniectomie. Dans cette procédure, des parties du toit du crâne sont enlevées par neurochirurgie pour la reconstruction puis la réimplantation. La reconstruction de la forme du crâne implique généralement l'utilisation de plaques ou de vis en plastique résorbables. Parce que ces matériaux sont résorbés, aucune autre intervention chirurgicale n'est nécessaire plus tard. La chirurgie doit être pratiquée entre sept et douze mois. À cet âge, les résultats de l'opération sont généralement encore si bons que la forme du crâne peut même être complètement ajustée. Les formes divergentes du crâne ne sont alors plus perceptibles par la suite. Les lésions cérébrales peuvent également être évitées grâce à ce traitement précoce. Les corrections ultérieures d'une déformation du crâne déjà solidifiée ne peuvent plus inverser les lésions cérébrales déjà survenues. L'ajustement de la forme du crâne ne sera pas non plus aussi réussi.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la brachycéphalie est bon si un traitement médical est recherché. La déformation de la tête est corrigée lors d'une intervention chirurgicale. S'il n'y a pas d'autres conditions, le patient est renvoyé comme guéri après l'achèvement du processus de guérison suivant. La chirurgie est étendue et prend plusieurs heures avec des médecins formés et expérimentés. De plus, il est associé aux risques et effets secondaires habituels de la chirurgie sous anesthésie générale. Si l'enfant est en bonne santé décomposition cellulaire et a une écurie système immunitaire selon son âge, il peut à nouveau participer à la vie de tous les jours sans diminution dans les quelques semaines suivant l'opération. Néanmoins, l'enfant doit être épargné pendant plusieurs mois. Sans soins médicaux, le pronostic est très défavorable. Dans les cas graves, le patient peut mourir. La tête est déformée de telle sorte que dans le processus naturel de croissance et de développement, le cerveau a trop peu d'espace à l'intérieur de la tête. sanguins bateaux Serrer, maux de tête se produisent et la pression dans la tête est augmentée. Si aucune action immédiate n'est prise, sang la congestion se produit. Dans le cours ultérieur, sang bateaux éclater et le patient éprouve un accident vasculaire cérébral. En plus des déficiences à vie, le patient court un risque de mort prématurée sans soins médicaux intensifs immédiats.
Prévention
Parce que les causes de la brachycéphalie, ainsi que toutes les craniosténoses, sont généralement inconnues, il n'y a pas de stratégies pour sa prévention. Souvent, les déformations surviennent dans le contexte de troubles génétiques. Ici, en cas d'accumulation familiale, le risque pour la progéniture peut éventuellement être évalué au cours d'un examen génétique humain. Les troubles du développement intra-utérin peuvent également être déclenchés par des toxines environnementales et médicaments. Ainsi, on sait que tabagisme pendant grossesse vous conduire à ces troubles. Par conséquent, tabagisme et boire alcool doit être évité pendant grossesse.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Le brachycéphalie se manifeste déjà chez les nourrissons, de sorte que les patients eux-mêmes jouent un rôle mineur dans l'auto-assistance. enfant malade qui, avec leurs soins et leurs décisions, exercent une influence significative sur l'évolution de la maladie et la qualité de vie ultérieure du patient. L'opération du crâne, qui est généralement nécessaire, doit être effectuée le plus tôt possible, bien que ce soit une procédure difficile. Si possible, les parents accompagnent le enfant malade pendant le séjour à l'hôpital. Une médication adéquate est nécessaire pour soulager douleur. Des examens de suivi réguliers sont également nécessaires pendant une longue période après l'opération. Les parents sont généralement exposés à des stress en raison de la brachycéphalie de l'enfant et développent parfois Dépression ou d'autres maladies mentales. Par conséquent, le traitement des gardiens par un psychothérapeute est également utile pour assurer la prise en charge du patient. Si la chirurgie pour corriger la brachycéphalie n'est pas pratiquée ou est effectuée trop tard, certains patients développent des troubles du développement cérébral. De plus, des troubles visuels sont possibles, qui à leur tour nécessitent des thérapie. Les patients consultent régulièrement des ophtalmologistes ainsi que des optométristes à un âge avancé et utilisent SIDA.
