Carence en alpha-1-antitrypsine
La cause de déficit en alpha-1-antitrypsine est souvent un défaut génétique. Alpha-1-antitrypsine est une enzyme qui inhibe les autres enzymes dans leur fonction. le enzymes qui sont inhibés ont normalement pour tâche de décomposer protéines, ce qui leur fait perdre leur fonction.
Alpha-1-antitrypsine peut donc également être appelé un inhibiteur de protéinase. le enzymes qui sont inhibés par alpha-1-antitrypsine se produisent principalement dans les processus inflammatoires et sont principalement la chymotrypsine, trypsine, la plasmine, l'élastase et la thrombine. L'inhibition de l'élastase est ici d'une importance particulière.
L'élastase clive généralement l'élastine, qui se trouve principalement dans les poumons. L'élastine est une protéine structurelle qui est en grande partie responsable de l'élasticité des poumons. Une présence insuffisante d'inhibiteurs d'élastase tels que l'alpha-1-antitrypsine peut conduire à une activité accrue de l'élastase dans les poumons.
Ici, comme partout ailleurs dans le corps, l'élastase se décompose protéines, mais cela affecte les propres tissus du corps dans les poumons. Cela conduit à des dommages massifs au poumon tissu, ce qui conduit inévitablement à une réduction de la fonction pulmonaire. Les symptômes qui en découlent comprennent la toux, l'essoufflement et le rétrécissement des voies respiratoires. De plus, le foie, qui est principalement responsable de la formation d'élastase, peut montrer augmentation des valeurs hépatiques et être davantage endommagé par bile stase.
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