Pour un diagnostic de fibrose pulmonaire pulmonaire idiopathique (FPI), les critères 1 et 2 ou 1 et 3 doivent être remplis:
- Interstitiel poumon la maladie (PID) ou la maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse (DPLD) de cause connue (par exemple, exposition nocive, collagénoses, autres maladies systémiques, PID d'origine médicamenteuse, etc.) doivent être exclues.
- En haute résolution tomodensitométrie (HRCT), un modèle UIP (interstitiel habituel pneumonie: motif en nid d'abeille avec ou sans traction bronchiectasie (forme de bronchectasie / dilatation des alvéoles, dans laquelle il y a dilatation des bronches ou bronchioles due à fibrose pulmonaire ou déformé poumon parenchyme (tissu pulmonaire), etc.) doit être présent.
- Présence de combinaisons spécifiques de HRCT et histologie résultats.
Combinaison de HRCT et histopathologie dans le diagnostic de la FPI [directive S2k].
Suspicion d'IPF | Histopathologie | ||||
UIP | probablement UIP | modèle indéterminé | Diagnostic alternatif | ||
Modèle HRCT | UIP | IPF | IPF | IPF | pas d'IPF |
probablement UIP | IPF | IPF | IPF (probable) * | Pas d'IPF | |
Modèle indéterminé | IPF | IPF (probable) * | et classifiableILD * * | Pas d'IPF | |
Diagnostic alternatif | IPF (probable) * / pas d'IPF | pas d'IPF | pas d'IPF | Pas d'IPF |
La Légende
* Le diagnostic d'IPF est probable si l'une des caractéristiques suivantes s'applique après exclusion des causes alternatives:
- Bronchectasie de traction modérée à sévère et bronchioloctasie (définie comme une bronchectasie de traction légère dans quatre lobes ou plus du poumon, y compris la lingula, ou une bronchectasie de traction modérée à sévère dans deux ou plusieurs lobes) chez un homme de plus de 50 ans ou chez une femme plus de 60 ans
- Réticulations étendues (> 30%) sur HRCT et âge> 70 ans.
- Etendez la sécurité granulocytes neutrophiles et / ou absence de lymphocytes dans le lavage bronchoalvéolaire (BAL; méthode de prélèvement d'échantillons utilisée pendant la bronchoscopie (poumon examen)).
- La discussion de cas multidisciplinaire s'accorde sur un diagnostic définitif de la FPI.
* * Modèle indéterminé
- Sans une conclusion biopsie, IPF est peu probable.
- Avec une biopsie significative, la reclassification vers un diagnostic plus spécifique peut être effectuée par le biais d'une discussion de cas multidisciplinaire et / ou d'une consultation supplémentaire