Fibrose pulmonaire: classification

Pour un diagnostic de fibrose pulmonaire pulmonaire idiopathique (FPI), les critères 1 et 2 ou 1 et 3 doivent être remplis:

  1. Interstitiel poumon la maladie (PID) ou la maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse (DPLD) de cause connue (par exemple, exposition nocive, collagénoses, autres maladies systémiques, PID d'origine médicamenteuse, etc.) doivent être exclues.
  2. En haute résolution tomodensitométrie (HRCT), un modèle UIP (interstitiel habituel pneumonie: motif en nid d'abeille avec ou sans traction bronchiectasie (forme de bronchectasie / dilatation des alvéoles, dans laquelle il y a dilatation des bronches ou bronchioles due à fibrose pulmonaire ou déformé poumon parenchyme (tissu pulmonaire), etc.) doit être présent.
  3. Présence de combinaisons spécifiques de HRCT et histologie résultats.

Combinaison de HRCT et histopathologie dans le diagnostic de la FPI [directive S2k].

Suspicion d'IPF Histopathologie
UIP probablement UIP modèle indéterminé Diagnostic alternatif
Modèle HRCT UIP IPF IPF IPF pas d'IPF
probablement UIP IPF IPF IPF (probable) * Pas d'IPF
Modèle indéterminé IPF IPF (probable) * et classifiableILD * * Pas d'IPF
Diagnostic alternatif IPF (probable) * / pas d'IPF pas d'IPF pas d'IPF Pas d'IPF

La Légende

* Le diagnostic d'IPF est probable si l'une des caractéristiques suivantes s'applique après exclusion des causes alternatives:

  • Bronchectasie de traction modérée à sévère et bronchioloctasie (définie comme une bronchectasie de traction légère dans quatre lobes ou plus du poumon, y compris la lingula, ou une bronchectasie de traction modérée à sévère dans deux ou plusieurs lobes) chez un homme de plus de 50 ans ou chez une femme plus de 60 ans
  • Réticulations étendues (> 30%) sur HRCT et âge> 70 ans.
  • Etendez la sécurité granulocytes neutrophiles et / ou absence de lymphocytes dans le lavage bronchoalvéolaire (BAL; méthode de prélèvement d'échantillons utilisée pendant la bronchoscopie (poumon examen)).
  • La discussion de cas multidisciplinaire s'accorde sur un diagnostic définitif de la FPI.

* * Modèle indéterminé

  • Sans une conclusion biopsie, IPF est peu probable.
  • Avec une biopsie significative, la reclassification vers un diagnostic plus spécifique peut être effectuée par le biais d'une discussion de cas multidisciplinaire et / ou d'une consultation supplémentaire