Dans la fibrose pulmonaire (synonymes du thésaurus: interstitiel aigu pneumonie; pneumonie interstitielle aiguë [AIP]; microlithiase alvéolaire du poumon; trouble alvéolaire nd; états pathologiques alvéolaires et pariétoalvéolaires; pneumopathie alvéolaire; protéinose alvéolaire; dommages alvéolaires; dommages à la paroi alvéolaire; alvéolite avec fibrose; blocage alvéolocapillaire; fibrose pulmonaire atrophique; fibrome chronique poumon induration; fibrome chronique pneumonie; induration pulmonaire fibreuse chronique; Maladie pulmonaire fibreuse chronique; pneumonie fibreuse chronique; fibrose pulmonaire chronique; cirrhose pulmonaire chronique; pneumonie cirrhotique chronique; pneumonie interstitielle desquamative; fibrose pulmonaire diffuse; fibrose pulmonaire diffuse; bronchopneumonie lipidique endogène; endogène pneumonie lipidique; Fibrose des capillaires pulmonaires; alvéolite fibreuse; alvéolite cryptogène fibrosante; fibrose pulmonaire; pneumonie interstitielle commune; Syndrome de Hamman-Rich; pneumonie interstitielle idiopathique; fibrose pulmonaire idiopatique; fibrose pulmonaire idiopathique (FPI); pneumonie d'induration; fibrose pulmonaire idiopathique interstitielle; pneumonie interstitielle; maladie pulmonaire interstitielle; maladie pulmonaire interstitielle; cirrhose pulmonaire; microlithiase alvéolaire pulmonaire; pneumonie interstitielle non spécifique; pneumonie parenchymateuse; pneumopathie pariétoalvéolaire; trouble pariétoalvéolaire ank; fibrose péribronchique; pneumonose; fibrose pulmonaire post-inflammatoire; fibrose pulmonaire post-inflammatoire; fibrose pulmonaire postpneumonique; fibrose pulmonaire; la sclérose pulmonaire; cirrhose pulmonaire; autre interstitiel poumon maladie; autre maladie pulmonaire interstitielle avec fibrose; ICD-10-GM J84.-: Autre interstitiel maladies pulmonaires) est un groupe de maladies chroniques associées au remodelage du squelette pulmonaire (maladies pulmonaires interstitielles). Il y a une formation accrue de tissu conjonctif entre les alvéoles (sacs aériens) et le sang bateaux les entourant. Par conséquent, à la fois le le volume et la distensibilité des poumons diminue. Le groupe des maladies pulmonaires interstitielles (PID) comprend:
- CIM-10-GM J84.-: Autre maladie pulmonaire interstitielle.
- CIM-10-GM J84.0: Maladies alvéolaires («affectant les alvéoles») et pariétoalvéolaires.
- Protéinose alvéolaire
- Microlithiase alvéolaire pulmonaire
- CIM-10-GM J84.1: Autre maladie pulmonaire interstitielle avec fibrose.
- Interstitiel aigu pneumonie [AIP].
- Fibrose pulmonaire diffuse
- Alvéolite fibrosante (cryptogénique)
- Pneumonie interstitielle courante
- Syndrome de Hamman-Rich
- Fibrose pulmonaire idiopathique (fibrose pulmonaire idiopathique, fibrose pulmonaire idiopathique (sans cause apparente) / fibrose pulmonaire idiopathique): pneumonie interstitielle fibrosante chronique, progressive (pneumonie) de cause inconnue); excl. : fibrose pulmonaire (chronique): ne survient pas principalement chez les fumeurs mais inhalation des substances chimiques, des gaz, de la fumée et des fumées (CIM-10-GM J68.4: Maladies chroniques du système respiratoire dues à des substances chimiques, des gaz, de la fumée et des vapeurs); après exposition aux rayonnements (CIM-10-GM J70.1: atteinte pulmonaire chronique et autre due à une exposition aux rayonnements).
- CIM-10-GM J84.8: Autre maladie pulmonaire interstitielle spécifiée.
- CIM-10-GM J84.9: Maladie pulmonaire interstitielle, sans précision
- Pneumonie interstitielle ona
En raison des maladies ci-dessus, des troubles des échanges gazeux se produisent. Sex-ratio: les deux sexes sont également affectés par la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Pic de fréquence: la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) survient principalement chez les personnes âgées (pic d'âge moyen: 65 ans). La prévalence (incidence de la maladie) de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est de 2 à 29 pour 100,000 10 personnes. La prévalence est jusqu'à 70 fois plus élevée dans les populations de plus de 10 ans. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est d'environ 100,000 cas pour 1 2 habitants par an (en Allemagne). Évolution et pronostic: Il faut environ 2 à XNUMX ans pour que le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) soit posé. La différenciation de la FPI des autres fibroses pulmonaires chroniques évolutives est essentielle au vu des différentes approches thérapeutiques [Ligne directrice SXNUMXk]. des alvéoles (alvéoles pulmonaires) est un processus progressif qui peut conduire à mort. L'évolution de la FPI est beaucoup plus agressive que la fibrose pulmonaire exogène-allergique et, par conséquent, l'espérance de vie de la FPI est beaucoup plus courte (après le diagnostic: 3-4 ans). Dans l'ensemble, cependant, l'évolution de la maladie est très différente et dépend de la facteurs de risque. Les exacerbations aiguës sont particulièrement importantes pour le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique. La seule option de traitement curatif de la fibrose pulmonaire idiopathique est transplantation pulmonaire (LUTX).
