Sclérodermie: classification

Il existe deux formes principales ainsi que plusieurs sous-types de sclérodermie:

• Circonscritique cutanée chronique sclérodermie (CIM-10 L94.-: Autres maladies localisées du tissu conjonctif): confinées à la peau et aux tissus adjacents tels que la graisse sous-cutanée, les muscles et les os; forme la plus courante de sclérodermie Une distinction est faite entre les sous-types suivants:
  • Plaque type (morphaea) - localisation: tronc, généralement plusieurs foyers.
    • Foyers ovales rondes nettement délimités.
    • Jusqu'à 15 cm de taille
    • Développement en trois phases: 1. érythème (peau rougeur), 2. sclérose (durcissement), 3. atrophie (diminution) / pigmentation.
    • Le foyer unique a une bordure rouge bleuâtre («anneau lilas» = signe d'activité locale de la maladie).
    • La sclérose est en forme de plaque et de couleur ivoire.
    • Au stade final, le foyer unique est pigmenté de brun et rétréci (= activité de la maladie éteinte).
  • Type linéaire - les extrémités sont affectées.
    • Le foyer est en forme de bande ou de bande ainsi que sclérotique-atrophique.
    • Le risque de contractures articulaires (raidissement des les articulations) est augmentée.
    • Atrophie et anomalie des tissus mous et des muscles condition sont également possibles.
    • Éventuellement «coupe sabre» ou hémiatrophie faciei (atrophie de la moitié du visage (tissus mous et os)).
  • Formes spéciales:
    • Formes spéciales superficielles - forme érythémateuse (érythème, atrophie); forme en gouttes (nombreux petits foyers individuels).
    • Forme généralisée - étendue peau implication.
    • Formes spéciales profondes - sous-cutanées sclérodermie (foyers nodulaires-chéloïdes (proliférants)); fasciite éosinophile (Syndrome de Shulman) (affecte l'aponévrose des extrémités (fascia = composants des tissus mous tissu conjonctif) et subcutis (subcutis), n'affectant pas les mains et les pieds; apparition aiguë, évolution chronique).
• Systémique sclérodermie (SSc, ICD-10 M34.-: Sclérose systémique): elle peut également affecter la les organes internes, en particulier le tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal; dans 90% des cas, l'œsophage (œsophage) est atteint), les poumons (dans 48% des cas), Cœur (dans 16% des cas) et les reins (dans 14% des cas). Cas) peuvent être affectés; maladie systémique chronique du tissu conjonctif sans limite La propagation a tendance à être dans deux directions: diffuse, progressive, indistinctement bornée, pas de foyers uniques circumskripten ou systémique, pas de limite cutanée Une distinction est faite entre les sous-types suivants:
  • Sclérodermie systémique cutanée limitée (LSSc) - les organes internes sont rarement et tardivement affectés.
    • Type acral (I)
      • Les mains et le visage sont touchés (acras (extrémités du corps telles que nez, menton, oreilles, mains) et les extrémités distales ( jambe, pied, avant-bras, main)).
      • Très faible progression (progression).
      • Pronostic relativement bon
    • Acral type progressif (II)
      • Les mains et le visage sont touchés (extrémités acrales et distales).
      • Extension aux bras et au tronc
      • Sclérose œsophagienne
  • Sclérodermie cutanée diffuse (synonymes: sclérodermie systémique diffuse (dSSc); sclérose systémique progressive) - progression rapide.
    • Type central (III) - sclérodermie diffuse.
      • Commence sur le thorax (poitrine) et le visage
      • Sclérose (durcissement) fréquente et rapide de la peau (toute la peau externe) et des organes internes
      • Mauvais pronostic
  • Formes spéciales:
    • Syndrome CR (E) ST (CIM-10 M34) - combinaison de calcinose cutanée (dépôt pathologique (anormal) de calcium sels), Syndrome de Raynaud (maladie vasculaire causée par un vasospasme (spasme de sang bateaux)), dysfonctionnement œsophagien (dysmotilité œsophagienne; dysfonctionnement œsophagien), sclérodactylie (sclérodermie des doigts), télangiectasie (dilatation généralement acquise de petits, superficiels peau navires); forme spéciale de sclérodermie systémique limitée; progression lente (progression).
    • Syndromes de chevauchement
      • Chevauchement des symptômes avec dermatomyosite (inflammation musculaire avec atteinte cutanée) / polymyosite (appartient aux collagénoses; maladie inflammatoire systémique du muscle squelettique avec infiltration lymphocytaire périvasculaire), collagénoses mixtes, syndrome de Sjögren, cirrhose biliaire primitive

Critères de classification de la sclérose systémique (SCS).

La Légende

• MCP: métacarpophalangien les articulations.

Interprétation

• Avec une somme d'au moins 9 points, la maladie peut être classée comme SSc.