Lymphome non hodgkinien: classification

Le lymphome non hodgkinien (LNH) peut être classé selon la classification de l'OMS comme suit:

Non-lymphome de Hodgkin (LNH) de la série des lymphocytes B (85%).

  • Lymphome à cellules progénitrices
  • Lymphome périphérique
  • Type de cellule B de la leucémie lymphocytaire chronique, lymphocytaire à petites cellules lymphome.
    • Variante B-CLL avec gammapathie monoclonale/ différenciation des cellules plasmatiques.
    • Prolymphocytaire à cellules B leucémie.
    • Lymphome lymphoplasmocytaire
  • Lymphome à cellules du manteau
    • Cellule blastique du manteau lymphome (une variante).
  • Lymphome folliculaire
    • Grade 1, 2, 3
    • Lymphome cutané du centre germinal folliculaire.
  • Lymphome à cellules B de la zone marginale
    • Lymphome à cellules B de la zone marginale nodale
    • Lymphome à cellules B de la zone marginale de la rate
    • Leucémie à tricholeucocytes
  • Myélome / plasmocytome plasmocytaire
    • Lymphome diffus à grandes cellules B
    • Centroblastique, immunoblastique, riche en lymphocytes T, riche en histiocytes, grande cellule anaplasique.
  • Lymphome médiastinal à grandes cellules B.
    • Lymphome intravasculaire à grandes cellules B.
    • Lymphome primitif d'épanchement
  • Lymphome de Burkitt
    • Lymphome de Burkitt atypique (pléomorphe)

Non-lymphome de Hodgkin de la série des lymphocytes T (15%).

  • Lymphome à cellules progénitrices
    • Lymphoblastique lymphoblastique précurseur leucémie/ lymphome.
  • Lymphome périphérique
    • Leucémie prolymphocytaire à cellules T
    • Lymphome lymphocytaire granulaire à grandes cellules T.
    • Leucémie agressive à cellules NK
  • Mycose fongoïde
  • Lymphome périphérique à cellules T, sans précision.
    • Lymphome à cellules T de type panniculite sous-cutanée.
    • Lymphome hépatosplénique à cellules T
  • Lymphome T angio-immunoblastique
  • Lymphome extranodal NK / T
    • Lymphome T de type entéropathie.
    • Leucémie / lymphome à cellules T chez l'adulte
  • Lymphome anaplasique à grandes cellules, systémique primaire.
    • Maladie proliférative cutanée primaire des cellules T CD30 positives

Lymphomes cutanés primaires à cellules T: il s'agit des lymphomes cutanés primaires à cellules T (PCTCL) d'environ 70 à 80% des lymphomes cutanés primaires. Ceux-ci inclus mycose fongoïde (MF) environ 70-80% et troubles lymphoprolifératifs CD30-positifs. Syndrome de Sézary, comme mycose fongoïde, est l'un des PCTCL classiques et est cependant assez rarement représenté avec 5%. Cliniquement, les lymphomes non hodgkiniens (LNH) peuvent être classés comme suit:

  • LNH faiblement malin (indolent) - représentent environ 70% de la maladie; peut être bien géré avec une thérapie
  • LNH hautement malin (agressif) - environ 30% des cas; maladie évoluant rapidement.
    • Lymphome de Burkitt
    • Lymphome diffus à grandes cellules B
    • Lymphome à cellules du manteau

Le LNH faiblement malin a une faible chance de guérison, mais montre généralement une progression lente. Le lymphome non hodgkinien peut être classé selon la classification d'Ann Arbor comme suit:

Étape Symptomatologie
I Implication d'une station ganglionnaire ou présence d'un foyer extranodal
II Implication d'au moins 2 stations ganglionnaires d'un côté du diaphragme ou atteinte de foyers extranodaux localisés et atteinte ganglionnaire (atteinte du diaphragme)
III Implication de ≥ 2 lymphe stations de nœud bds. du diaphragme ou l'implication de foyers extranodaux localisés et lymphe atteinte ganglionnaire (implication bds. du diaphragme)
III 1 XNUMX Localisation sous-phrénique (rate, coeliaque et / ou portail lymphe nœuds).
III 2 XNUMX Localisations sous-phréniques (paraaortique, mésentérique, iliaque et / ou inguinale)
IV Implication disséminée des organes extralymphoïdes avec / sans atteinte ganglionnaire.

Addenda

  • A - pas de symptomatologie B
  • B - Symptômes B (fièvre > 38 ° C, sueurs nocturnes, perte de poids> 10% de pc en six mois).