En quoi l'angio-œdème héréditaire diffère-t-il de l'angio-œdème «normal»?
L'œdème de Quincke est un symptôme qui survient dans le contexte de deux maladies différentes. La différenciation stricte des deux tableaux cliniques est importante car le développement et le traitement des maladies sont clairement différents. Tandis que angioedème héréditaire est une maladie héréditaire causée par un manque d'inactivation ou une activation excessive du système du complément, l'œdème de Quincke «normal», également appelé œdème de Quincke, survient souvent dans le cadre de l'urticaire (ruches).
Cela peut être un symptôme concomitant de ruches, mais cela peut aussi se produire de manière isolée. L'œdème de Quincke qui se produit dans le contexte de ruches is histamine-médié. Ils interviennent donc dans le cadre d'un réaction allergique.
Le corps réagit allergique et une augmentation histamine la libération se produit. histaminique conduit à une perméabilité accrue du sang bateaux (perméabilité vasculaire) et il y a un flux accru de fluide des vaisseaux vers le tissu. Les deux formes d'œdème de Quincke ont donc en commun une augmentation des fuites de liquide vasculaire dans les tissus. Cela entraîne un gonflement des zones touchées.
Cependant, l'hormone tissulaire qui déclenche le gonflement diffère: l'histamine dans l'angio-œdème «normal» versus bradykinine in angioedème héréditaire. Alors que angioedème héréditaire provoque souvent des symptômes pour la première fois avant l'âge de 20 ans, l'angio-œdème «normal» ne se manifeste souvent qu'à l'âge adulte. Dans l'œdème de Quincke «normal», l'effet de l'histamine provoque non seulement un gonflement, mais aussi des rougeurs et des démangeaisons dans les zones enflées.
Dans l'angio-œdème héréditaire, en revanche, le gonflement n'est pas rougi mais de couleur peau et les démangeaisons sont rares. L'angio-œdème «normal» peut être causé par des infections ou des médicaments. Dans de nombreux cas, cependant, la cause reste inexpliquée.
Dans l'œdème de Quincke «normal», dans la plupart des cas, aucun valeurs de laboratoire se retrouvent, tandis que dans la forme héréditaire certaines valeurs sont visibles. Alors que l'angio-œdème héréditaire se produit au niveau du visage, mais souvent aussi dans le tractus gastro-intestinal, l'angio-œdème «normal» n'affecte généralement que la zone du visage (en particulier le bouche et contour des yeux). Dans les deux formes de la maladie, il existe un risque de gonflement des voies respiratoires, l'œdème laryngé.
Cela met la vie en danger et nécessite un traitement d'urgence immédiat. Cependant, le type de thérapie d'urgence - ainsi que la thérapie standard - diffère entre les deux formes. L'angio-œdème «normal» répond bien au traitement par antihistaminiques ou des stéroïdes / corticoïdes, tels que prednisoloneet l'adrénaline dans le cadre d'un traitement d'urgence. Dans l'angio-œdème héréditaire, en revanche, ces médicaments sont inefficaces et des médicaments spéciaux doivent être utilisés.
