Traitement de l'angio-œdème héréditaire
Il est essentiel de garder à l'esprit que angioedème héréditaire est une maladie potentiellement mortelle, car le gonflement des voies respiratoires sans mesures adéquates peut entraîner une mort rapide par suffocation. Par conséquent, il est essentiel de fournir au patient une carte d'identité d'urgence, qui doit être portée avec lui à tout moment. En outre, les patients et leurs proches doivent être informés en détail des symptômes possibles et des mesures à prendre en cas de cas aigu.
Dans la plupart des cas, un traitement initial dans un centre de traitement spécialisé est recommandé. Le traitement du gonflement dans les cas aigus n'est pas toujours nécessaire. De légers gonflements au niveau des mains et des pieds, par exemple, ne nécessitent pas nécessairement de traitement tant qu'ils ne dérangent pas la personne touchée.
Les crises gastro-intestinales ne nécessitent pas non plus nécessairement de traitement. Pour les crises modérées, l'administration orale d'un médicament antispasmodique tel que Buscopan ® peut être suffisante. Dans certains cas, cependant, les symptômes de coliques sont si douloureux qu'un traitement spécifique est nécessaire.
Dans les cas aigus, un concentré appelé C1-INH est administré. Ce sont des inhibiteurs d'un certain facteur (C1) du système immunitaire , ce qui peut réduire l'enflure. Le concentré doit être administré via un accès veineux, qui peut également être réalisé indépendamment grâce à la formation.
Alternativement, l'agent Icatiband est disponible. C'est un soi-disant bradykinine antagoniste qui peut être injecté sous la peau et inhibe l'hormone vasodilatatrice bradykinine. Les patients présentant un gonflement du bouche, la gorge ou larynx sont considérés comme une urgence et doivent être hospitalisés immédiatement.
Dans ces cas, intubation peut être nécessaire pour sécuriser les voies respiratoires. Si plus de 12 crises par an surviennent malgré un traitement adéquat, une mesure prophylactique (préventive) doit être envisagée. Dans ce but, androgènes tels que le danazol, l'oxandrolone et le stanazolol peuvent être envisagés, mais ils ne sont pas approuvés en Allemagne pour le traitement de angioedème héréditaire en raison de leurs nombreux effets secondaires.
Un autre médicament pour la prophylaxie à long terme est l'acide tranexamique, qui est antifibrinolytique, c'est-à-dire qu'il neutralise la dissolution de sang caillots. Un effet secondaire possible est donc la formation de sang caillots (thromboses). Un traitement à long terme avec du concentré de C1-INH est également une approche thérapeutique possible.
