HISTOIRE
L'évolution exacte de la maladie est généralement très difficile à prévoir et peut prendre de nombreuses formes différentes. Fondamentalement, les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont continuellement progressifs et donc la paralysie une fois qu'elle est survenue ne peut plus disparaître. Les premiers symptômes sont généralement une maladresse initiale telle que des trébuchements ou des problèmes de maintien des choses.
Après un certain temps, les premiers symptômes de paralysie commencent dans la zone des bras et / ou des jambes. Dans certains cas, ceux-ci peuvent être accompagnés de symptômes spastiques, c'est-à-dire une augmentation de la tension musculaire. Cela peut affecter tous les muscles à l'exception de la Cœur, les muscles oculaires et les sphincters du vessie et les intestins.
La SLA étant un processus continu, de plus en plus de groupes musculaires sont touchés par la paralysie. Enfin, les muscles respiratoires, en particulier les diaphragme, peut également être affectée, ce qui peut alors entraîner une détresse respiratoire. À la fin du cours, dans presque tous les cas, complétez paraplégie (tétraplégie) est le résultat.
En général, l'espérance de vie moyenne est fortement réduite à 3 ans. Chez la plupart des patients, la SLA est diagnostiquée entre 50 et 70 ans. L'âge moyen maximal est de 58 ans. La maladie ne survient que très rarement chez des patients plus jeunes âgés de 25 à 35 ans. L'exemple le plus connu d'un tel cas est probablement Steven Hawking, qui a déjà montré les premiers symptômes de la SLA à l'âge de 21 ans.
Diagnostic
Les patients vont généralement chez le médecin lorsqu'ils subissent une perte de force dans leurs extrémités ou lorsqu'ils observent des fasciculations musculaires, qui se produisent classiquement après la manipulation d'un muscle en tant que contraction progressive plutôt lente en forme de vague. Langue les fasciculations en particulier sont typiques de la sclérose latérale amyotrophique. En observant le corps, le patient et le médecin peuvent déterminer l'atrophie musculaire, ce qui justifie désormais la suspicion de la maladie.
Un simple test réflexe peut prouver la présence simultanée d'une parésie flasque et spastique (paralysie), qui est déjà le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique. La triade diagnostique classique est l'atrophie musculaire spinale, la paralysie bulbaire et la paralysie spasmodique spasmodique, qui est ensuite confirmée par des examens électromyographiques (mesure de l'activité électrique musculaire) et électroneurographiques (mesure de l'activité nerveuse électrique). En outre, les patients SLA peuvent éprouver des réactions émotionnelles occasionnelles et incontrôlées sous forme de pleurs, de rires ou de bâillements (labilité affective), qui peuvent parfois être provoquées dans la conversation en déclenchant le contenu en conséquence.
Enfin, après la mort, des autopsies peuvent être effectuées pour déterminer cellule nerveuse mort dans les zones motrices du cerveau, les voies dans le moelle épinière et dans les cornes de la moelle épinière antérieure (sclérose latérale amyotrophique). Les tests de laboratoire effectués dans le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique visent principalement à exclure d'autres maladies susceptibles de provoquer des symptômes similaires. Ceux-ci incluent les maladies musculaires et glande thyroïde changements.
Une normale sang compter, électrolytes, La créatinine kinase (un rein évaluer), glande thyroïde valeurs et antinucléaires (contre les antigènes dans le noyau cellulaire) anticorps sont généralement déterminés. Si ALS est présent, ces valeurs ne devraient pas montrer de grandes déviations, mais se situent dans la plage normale. Parfois, il peut être nécessaire d'effectuer des diagnostics supplémentaires sous la forme de biopsies musculaires ou de ponctions lombaires.
En cas de suspicion de sclérose latérale amyotrophique, une IRM du front est également effectuée pour la plupart des patients dans le cadre de la procédure de diagnostic. Cela sert principalement à exclure d'autres maladies du système nerveux qui peuvent être associés à des symptômes similaires. Celles-ci incluent, par exemple, l'encéphalopathie (lésions du cerveau) ou inflammation du cerveau (encéphalite), dont les caractéristiques typiques sont clairement visibles en IRM.
Dans la plupart des cas, la SLA ne s'accompagne d'aucun changement d'image. Un remède contre la sclérose latérale amyotrophique n'est pas encore possible, mais diverses approches thérapeutiques ralentissent la progression ou servent à améliorer la qualité de vie. Il est important d'informer le patient à un stade précoce afin d'obtenir un succès de traitement correspondant en termes de progression plus lente de la maladie et d'augmentation de l'espérance de vie avec le consentement du patient et une coopération active.
Le riluzole, un antagoniste du glutamate, est utilisé comme médicament pour contrer la destruction des cellules nerveuses dans la sclérose latérale amyotrophique. La physiothérapie et l'ergothérapie visent à former et à maintenir les habiletés motrices pratiques et autres du patient au quotidien ou à montrer des stratégies de mouvement alternatives. Surtout la conservation la plus longue possible d'un Respiration le mécanisme est l’objet principal.
De plus, les soins logopédiques servent à maintenir et à entraîner les capacités de parole et de déglutition, cette dernière étant particulièrement importante pour la protection des poumons, car les troubles progressifs de la déglutition conduisent tôt ou tard à pneumonie et son issue fatale. Ici aussi, les médicaments sont utilisés pour relâcher plus facilement les sécrétions dans les voies respiratoires et pour faciliter leur élimination, ainsi que les substances qui limitent salive production, car cela réduit le risque d'ingestion. Muscle crampes, leurs spasmes et les douleur ils causent devraient être soulagés avec calcium préparations et analgésiques.
Si les muscles respiratoires sont également de plus en plus touchés, les ventilations est possible, qui peut également être effectuée à la maison. Cependant, cela augmente le risque de voies respiratoires ainsi que poumon infections, c'est pourquoi antibiotiques doit être administré rapidement si une infection est suspectée. En dehors de la mécanique domestique ventilations, la plus grande peur des patients est la mort par suffocation, c'est pourquoi les opiacés sont utilisés dans la dernière phase de la maladie pour réduire l'anxiété et l'envie de respirer.
Cela entre déjà dans la phase mourante de thérapie palliative et peut être combiné avec médicaments psychotropes pour combattre l'anxiété. En raison de la charge psychologique du pronostic de la maladie, les soins psychosociaux sont également une composante importante du traitement qui, en combinaison avec des groupes d'entraide, profite non seulement aux patients mais aussi à leurs proches. Médicaments psychotropes peut être tout aussi utile ici quand Dépression se produit ou pour atténuer des réactions émotionnelles incontrôlées telles que le rire et les pleurs (sclérose latérale amyotrophique).
Tous les articles de cette série:
