L'histiocytose fait référence à des proliférations anormales de blanc sang cellules. L'histiocytose la plus courante est l'histiocytose à cellules de Langerhans.
Qu'est-ce que l'histiocytose?
Les histiocytoses se produisent rarement sous différentes formes de maladie dans lesquelles il y a une prolifération pathologique de blanc spécial sang cellules appelées histiocytes. La plupart des patients souffrent d'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH), également connue sous le nom d'histiocytose X. D'autres formes comprennent la maladie d'Erdheim-Chester, le xantogranulome juvénile et la maladie de Rosai-Dorfman. Alors que le xantogranulome juvénile et la maladie de Rosai-Dorfman suivent généralement une évolution bénigne, la maladie d'Erdheim-Chester affecte plusieurs organes et le squelette. Même le cerveau peuvent être affectés. Par conséquent, cette forme d'histiocytose est considérée comme potentiellement mortelle. Comme déjà mentionné, l'histiocytose à cellules de Langerhans est la forme la plus courante d'histiocytose. En Allemagne, environ 40 à 50 enfants reçoivent chaque année un diagnostic de cette forme d'histiocytose. Il est également connu sous le nom de syndrome Abt-Letter-Siwe, syndrome Hand-Schüller-Christian ou éosinophile granulome. Entre 70 et 80 pour cent des enfants atteints de la maladie ont moins de dix ans. L'histiocytose est beaucoup moins fréquente chez les adultes, bien qu'il semble que son incidence soit sous-estimée.
Causes
Les histiocytoses représentent des maladies du système monocyte / macrophage. Ce sont des cellules du corps qui se forment dans le moelle osseuse et se trouvent dans tous les organes. Ils sont importants pour lutter contre les substances étrangères du corps. Les différentes histiocytoses ont en commun que les histiocytes se multiplient pathologiquement dans un ou plusieurs organes. Les causes de l'histiocytose sont inconnues. L'histiocytose à cellules de Langerhans n'est pas héréditaire et n'est pas contagieuse. Cela se manifeste presque toujours dans enfance. Cependant, les cas de la maladie chez les adultes ont augmenté ces dernières années. L'histiocytose des cellules de Langerhans peut être subdivisée en trois sous-types. Il s'agit du syndrome d'Abt-Letter-Liwe, qui se présente généralement chez les bébés et les jeunes enfants; Syndrome Hand-Schüller-Christian, qui survient principalement chez les jeunes enfants; et éosinophile granulome, qui survient sur le os et se forme entre 5 et 20 ans.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes qui surviennent avec l'histiocytose sont multiples. Cependant, il existe certainement des plaintes similaires, qui peuvent fournir des indices sur la maladie. Les symptômes généraux les plus courants comprennent douleur dans les parties affectées du corps, sensation de fatigue, fièvre, troubles visuels tels que plisser les yeux ou gonfler les yeux, augmentation de l'incidence des infections, tousser, Respiration problèmes, soif sévère et chronique oreille moyenne infections. De plus, les patients souffrent de gonflement, de pâleur peau, diarrhée, fuites urinaires, troubles de la croissance, gencives enfléeset des dents desserrées qui tombent rarement. De plus, des éruptions cutanées ressemblant à des couches eczéma apparaissent sur le peau. L'histiocytose à cellules de Langerhans est généralement considérée comme une maladie bénigne. Dans certains cas, cependant, son évolution peut être si grave qu'elle prend des proportions potentiellement mortelles. Chez les patients adultes, il y a souvent une atteinte isolée des poumons ou de l'individu os. Cependant, des flambées de maladies multifocales y sont également possibles.
Diagnostic et évolution de la maladie
En raison des nombreux symptômes différents, il n'est pas toujours facile de diagnostiquer une histiocytose. Surtout dans la phase initiale, les erreurs de diagnostic ne sont pas rares. Cependant, si la suspicion de la maladie est confirmée, un prélèvement de tissus (biopsie) se déroule. Lors de l'analyse, il faut veiller à distinguer clairement l'histiocytose des cellules de Langerhans des autres formes. D'autres méthodes d'examen comprennent la prise de Radiographie images et tomographie par ordinateur (CT). Radiographie l'examen peut détecter une perte osseuse, tandis que tomodensitométrie peut diagnostiquer une atteinte des poumons. Un indice important pour le diagnostic de l'histiocytose X est la détection d'une vertèbre plate. Chez la plupart des patients, l'histiocytose à cellules de Langerhans suit une évolution positive. Si la maladie devient chronique, elle peut conduire à des problèmes de colonne vertébrale ou à la perte de dents.Certains bébés ne répondent pas au traitement, ce qui signifie que la maladie peut prendre des proportions potentiellement mortelles. En fin de compte, aucune déclaration définitive ne peut être faite sur une évolution positive ou négative de la maladie au début du traitement, de sorte que chaque enfant est un cas individuel. En principe, le taux de guérison est d'environ 70 pour cent.
Complications
En raison de l'histiocytose, la personne touchée souffre de diverses plaintes qui réduisent considérablement la qualité de vie et restreignent considérablement la routine quotidienne du patient. En règle générale, le patient éprouve une capacité réduite à travailler sous pression et sensation de fatigue. En outre, des troubles visuels et des difficultés d'audition se produisent également et, dans le pire des cas, la personne affectée peut devenir complètement aveugle. Il n'est pas rare que oreille moyenne infections à se produire. En raison de l'affaiblissement système immunitaire , diverses maladies et infections sont plus fréquentes. Chez les enfants, des troubles de la croissance et un retard du développement du corps peuvent survenir. le peau est généralement couvert d'éruptions cutanées et relativement pâle. Dans de nombreux cas, l'histiocytose provoque également des troubles psychologiques ou Dépression. En règle générale, le traitement de l'histiocytose dépend toujours de la région touchée. Interventions chirurgicales ou diverses crèmes et onguents peut être utilisé pour éliminer les symptômes de l'histiocytose. De plus, le patient doit abandonner tabagisme, par exemple, afin d'avoir une évolution positive de la maladie. Dans certains cas, l'espérance de vie est limitée par l'histiocytose.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Lorsque des symptômes tels que fièvre, sensation de fatigue, et des troubles visuels sont remarqués, souvent associés à des douleur, une histiocytose peut être sous-jacente. Une visite chez le médecin est recommandée si d'autres symptômes typiques tels que Respiration des problèmes ou une soif sévère s'ajoutent. Si les symptômes augmentent en intensité et ne disparaissent pas d'eux-mêmes, un médecin doit être consulté. L'histiocytose nécessite toujours un traitement médical. Par conséquent, les personnes affectées présentant des symptômes persistants doivent consulter un médecin. Un avis médical est nécessaire au plus tard en cas de gonflement, de peau manifestement pâle et gencives enflées sont remarqués. Étant donné que la plupart des bébés et jeunes enfants sont touchés, il est conseillé aux parents de faire attention aux anomalies, surtout si d'autres membres de la famille souffrent de la maladie. En cas de complications graves telles que des infections ou des problèmes cardiovasculaires, il est préférable d'appeler les services d'urgence. En cas de doute, les services médicaux d'urgence peuvent être contactés en premier. La bonne personne de contact pour l'histiocytose est le médecin de famille ou un angiologue. S'il y a des symptômes de dents et gencives, le dentiste peut être consulté.
Traitement et thérapie
. pour l'histiocytose dépend du sous-type particulier qui se produit. Par exemple, si la maladie est limitée à une seule section d'os, l'option est de supprimer le foyer par chirurgie. Si la section est située dans une partie du corps qui ne convient pas à la chirurgie, comme au niveau d'une articulation, la radiothérapie peut être considérée comme une alternative. Si l'histiocytose se produit dans plusieurs sites corporels, légère chimiothérapie est administré. Si lymphe les nœuds sont touchés, ils peuvent être enlevés chirurgicalement. L'histiocytose à cellules de Langerhans peut également disparaître d'elle-même chez certains patients sans traitement spécifique. Si la peau est affectée, en revanche, le administration of cortisone est considéré comme efficace. Dans ce but, crèmes or onguents contenant la substance active sont appliqués sur les zones cutanées affectées. Patients adultes avec isolé poumon l'implication doit systématiquement s'abstenir de tabagisme. Les résultats de l'étude ont montré que le nicotine contenu dans tabac produits déclenche le poumon infestation. À moins que la maladie ne soit grave, aucun autre traitement les mesures sont nécessaires. Cependant, il existe encore des opinions divergentes à ce sujet parmi les professionnels de la santé. Alors que les enfants souffrant d'histiocytose sont traités dans une clinique universitaire, les patients adultes doivent consulter différents spécialistes.
Perspectives et pronostics
Les enfants ont les meilleures chances de guérir de l'histiocytose. Dans des conditions favorables, l'absence de symptômes est souvent obtenue en eux. Avec la restructuration des conditions de vie ainsi que le traitement, la guérison peut être documentée chez la majorité des patients. Néanmoins, une évolution chronique de la maladie peut également se développer chez eux, en particulier en cas d'apparition précoce de la maladie. Les problèmes de la colonne vertébrale ou une perte de dents sont traités dans diverses approches thérapeutiques, mais ne peuvent pas être régénérés dans leur fonctionnement dans des conditions naturelles. Dans les cas graves, l'évolution de la maladie peut mettre la vie en danger. Si l'initié thérapie reste infructueuse, il existe une menace d'augmentation constante de décomposition cellulaire déficiences, qui peuvent se terminer par une évolution fatale. Chez l'adulte, le pronostic est généralement plus favorable. Il n'y a que rarement une menace pour la vie ou un raccourcissement de la durée de vie prévue. Si les directives du médecin sont suivies et tabagisme est incomplètement évitée, un soulagement significatif des symptômes peut être obtenu avec un traitement intensif. Certains patients connaissent déjà une amélioration significative en modifiant leurs habitudes de vie. Si la maladie en est à son stade initial, le patient n'a souvent pas besoin de suivre un traitement médical. Une régénération naturelle des symptômes a lieu, de sorte que le patient est ensuite libéré du traitement comme guéri.
Prévention
La prévention de l'histiocytose n'est pas possible car elle est héréditaire. De plus, ses causes précipitantes ne sont pas connues.
Suivi
En règle générale, très peu ou même pas les mesures et des options sont disponibles pour la personne affectée pendant les soins de suivi. Les personnes atteintes sont donc dans tous les cas dépendantes d'un diagnostic et d'un traitement précoces et surtout rapides, de sorte que d'autres complications ou plaintes puissent être évitées. Il n'est pas non plus possible que la maladie se guérisse d'elle-même, le traitement doit donc toujours être effectué. De ce fait, un diagnostic précoce avec un traitement rapide a toujours un effet très positif sur l'évolution de cette maladie. Dans de nombreux cas, l'histiocytose est traitée par chirurgie. Après une telle opération, la personne affectée doit dans tous les cas se détendre et se reposer. Les efforts ou autres activités physiques et stressantes doivent être évités. Dans de nombreux cas, un mode de vie sain avec un régime a également un effet positif sur l'évolution de la maladie. Si possible, la personne touchée doit également s'abstenir de tabagisme et prendre alcool. Des examens réguliers du corps sont également nécessaires afin de détecter de nouveaux dommages corporels à un stade précoce. Il n'est pas rare que l'histiocytose réduise l'espérance de vie de la personne affectée.
Ce que tu peux faire toi-même
L'histiocytose est toujours traitée en fonction du sous-type particulier. le les mesures que les personnes atteintes peuvent se prendre dépendent donc du fait qu'une seule section d'os est affectée par la maladie ou plusieurs parties du corps. L'hystiocytose des cellules de Langerhans régresse parfois d'elle-même. La mesure la plus importante est alors d'avoir le sang valeurs contrôlées par un médecin afin de pouvoir réagir rapidement en cas de rechute. En cas de maladie étendue, chimiothérapie est nécessaire, ce qui peut être soutenu par un mode de vie sain. Une exposition supplémentaire à nicotine or alcool doit être évité, ne serait-ce qu'en raison du risque d'interaction avec le cytostatique médicaments utilisé. Si les poumons sont touchés, il est particulièrement important d'éviter les cigarettes. De plus, pendant et après chimiothérapie, le repos et la récupération doivent être évités, bien que l'exercice soit autorisé avec modération et avec l'approbation du médecin. Les symptômes individuels de l'histiocytose peuvent également être traités par les patients eux-mêmes. Éruptions cutanées et eczéma peut être atténuée par une hygiène accrue et l'utilisation de onguents. Boire beaucoup de liquides aide à lutter contre la soif intense. Respiration les problèmes et les crises de toux peuvent être réduits en inhalant un sel d'eau solution. Le médecin responsable est le mieux à même de répondre à la question de savoir quelles mesures spécifiques sont recommandées.
