La dégénérescence corticobasale représente une maladie classée parmi les soi-disant tauopathies. La maladie est parfois désignée par l'abréviation CBD. Dans la dégénérescence corticobasale, des composants de la protéine tau sont déposés chez l'homme cerveau. En conséquence, le cerveauLa capacité de fonctionnement de la personne devient de plus en plus diminuée avec le temps. Fondamentalement, la dégénérescence corticobasale est un soi-disant atypique Syndrome de Parkinson.
Qu'est-ce que la dégénérescence corticobasale?
En principe, il est facile de confondre dégénérescence corticobasale et Maladie de Parkinson basé sur les symptômes typiques. En fait, la dégénérescence corticobasale représente une forme de syndromes atypiques de Parkinson. Ces maladies sont souvent confondues avec la maladie de Parkinson. De plus, la dégénérescence corticobasale occupe le troisième rang en termes de fréquence des syndromes atypiques de Parkinson, après l'atrophie multisystémique ainsi que la paralysie supranucléaire progressive. La dégénérescence corticobasale se développe généralement sur une longue période de temps. Dans le processus, cela conduit à une augmentation continue des dommages au cerveau et sa fonction. Pour cette raison, la dégénérescence corticobasale est une maladie dite neurodégénérative. La protéine tau s'accumule dans le cerveau, également appelée tauopathie en termes médicaux. Les symptômes centraux ressemblent ou correspondent à symptômes de la maladie de Parkinson. De plus, les capacités cognitives des personnes touchées se détériorent de plus en plus. Fondamentalement, la dégénérescence corticobasale est une maladie relativement rare. Selon les connaissances actuelles, la fréquence est de 1: 100,000 XNUMX. En ce qui concerne les symptômes caractéristiques, il existe de fortes similitudes avec Maladie de Parkinson. Cependant, certains symptômes de dégénérescence corticobasale indiquent également un démence- comme un trouble. Cependant, les causes de la dégénérescence corticobasale sont différentes de celles de Maladie de Parkinson, c'est pourquoi il est considéré comme un syndrome parkinsonien atypique.
Causes
Fondamentalement, la dégénérescence corticobasale est une maladie relativement rare. Selon la recherche médicale, la cause de la maladie réside dans un gène responsable du codage de la protéine dite tau. Le nom de ceci gène est MAPT. Au cours de la dégénérescence corticobasale, des accumulations de protéine tau se produisent dans le cerveau de la personne affectée. La protéine est principalement déposée dans la zone du soi-disant lobe frontal. Au cours de la maladie, ce dépôt dans le cerveau provoque des symptômes qui sont particulièrement associés à la mort des cellules dites gliales et des neurones.
Symptômes, plaintes et signes
La dégénérescence corticobasale est associée à certains symptômes et plaintes chez les patients atteints. Par exemple, l'apraxie se produit, qui est principalement associée au cortex cérébral. En outre, les performances cognitives des personnes touchées diminuent avec le temps. Finalement, les personnes touchées souffrent de ce que l'on appelle sous-cortical démence. La dégénérescence corticobasale entraîne une augmentation du muscle réflexes, et les myoclonies sont également possibles. L'un des symptômes typiques de la maladie est que les patients perçoivent leurs membres comme étrangers et n'appartenant pas à leur corps. Le terme anglais pour ce phénomène est «extraterrestre». En outre, il existe divers troubles moteurs, qui surviennent également dans la maladie de Parkinson. Au début, ces symptômes sont souvent uniquement unilatéraux, par exemple une hypokinésie ou une rigueur. Dans quelques cas, un soi-disant repos tremblement se produit également. De plus, la dystonie est possible dans le cadre d'une dégénérescence corticobasale, affectant principalement le cou ou des membres. Certains patients souffrent de troubles importants de la marche. De plus, certaines personnes présentent des plaintes facultatives. Ceux-ci incluent, par exemple, les troubles du mouvement des yeux. En particulier lorsque démence se développe, l'anxiété et Dépression se produire.
Diagnostic et progression de la maladie
La dégénérescence corticobasale est diagnostiquée à l'aide d'une procédure définie. Si une personne présente des symptômes typiques de la maladie, une consultation avec un médecin est indiquée. Le médecin discute des symptômes qui se présentent avec le patient. Au cours des examens cliniques, la suspicion de dégénérescence corticobasale devient de plus en plus forte jusqu'à ce qu'un diagnostic définitif soit finalement posé. Des tests histologiques de laboratoire du cerveau, par exemple, sont nécessaires. Les procédures d'imagerie révèlent des atrophies dans la zone du cortex cérébral. Des neurones dits ballonnés apparaissent également. Accumulations de tau protéines peuvent être détectés grâce à des examens tissulaires appropriés.
Complications
La dégénérescence corticobasale est l'une des maladies rares qui affectent rapidement et gravement le fonctionnement du cerveau. Elle est causée par une augmentation des composants de la protéine tau dans le cerveau. Cette protéine se dépose préférentiellement au niveau du lobe frontal. En raison des dépôts dans le cerveau, divers neurones et cellules du centre système nerveux s'atrophient chez les patients atteints. L'évolution est similaire à celle de la maladie de Parkinson. Les complications résultant de troubles neurodégénératifs sont graves. Toutes les capacités cognitives de la personne affectée se détériorent à mesure que le symptôme progresse. Il existe une perturbation générale de la motricité, en particulier de la marche, des troubles du mouvement des yeux et des difficultés d'élocution. Ceci est suivi par une augmentation rapide de la masse musculaire réflexes et contractions musculaires. En peu de temps, des signes de démence sous-corticale deviennent perceptibles. En raison de la grave dégénérescence physique et mentale, les personnes touchées réagissent avec Dépression et l'anxiété. De plus, le patient est submergé par le sentiment de voir ses propres membres comme des extraterrestres. La dégénérescence corticobasale ne peut être détectée que par des procédures cliniques ainsi que par des méthodes d'imagerie. Jusqu'à présent, il n'y a pas thérapie contre le symptôme. Il se limite à soulager la souffrance de la personne affectée et à maintenir autant que possible ses capacités cognitives et mentales. Cependant, les patients malades succombent généralement au symptôme en quelques années.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si des crampes et un engourdissement dans les muscles sont remarqués, une dégénérescence corticobulleuse peut être sous-jacente. Un rendez-vous avec un médecin de premier recours est indiqué si les signes de la maladie augmentent et / ou persistent sur une longue période. Si la sensation étrangère caractéristique dans les muscles se développe, un avis médical est nécessaire. Les signes de rigueur ou d'hypokinésie nécessitent également une évaluation rapide par le médecin de premier recours. Les personnes qui ont reçu un diagnostic de dégénérescence corticobienne devraient consulter un médecin régulièrement. Les symptômes individuels doivent être traités par différents spécialistes. Selon le complexe de symptômes, ceux-ci peuvent inclure des neurologues, des orthopédistes et des physiothérapeutes. En raison de la gravité de la maladie et du pronostic négatif attendu, un psychologue doit également être consulté. Même avec une évolution positive, des visites régulières chez le médecin sont nécessaires, car de nouveaux symptômes peuvent toujours se développer. De plus, la capacité fonctionnelle du cerveau a tendance à diminuer, c'est pourquoi un neurologue doit régulièrement effectuer des examens cérébraux appropriés. Extérieurement, la dégénérescence corticobulleuse n'est pas initialement visible. Au fur et à mesure que la maladie génétique progresse, elle peut conduire à une posture anormale et à un dysfonctionnement moteur, qui doivent être clarifiés par un médecin.
Traitement et thérapie
À ce jour, il n'y a pas de les mesures capable d'arrêter la progression de la dégénérescence corticobasale. En général, la plupart des patients meurent environ un à huit ans après le diagnostic de la maladie. Les possibilités de guérison ne sont pas encore connues. Dans certains cas, le médicament lévodopa améliore les symptômes ressemblant à la maladie de Parkinson. Fondamentalement, la dégénérescence corticobasale progresse de telle manière que les patients atteints souffrent de troubles de plus en plus graves de la capacité à se déplacer. Cela conduit également à l'akinésie. De nombreuses personnes souffrant de dégénérescence corticobasale meurent finalement de inflammation des poumons causés par le manque de mouvement.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la dégénérescence corticobasale, qui progresse lentement mais inexorablement, est mauvais. Les symptômes de la dégénérescence corticobasale sont similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Cependant, à mesure qu'ils progressent, ils sont perçus comme des symptômes atypiques de la maladie de Parkinson. Les capacités cognitives des personnes touchées diminuent également de plus en plus. Leurs mouvements ralentissent de plus en plus. La dégénérescence corticobasale est causée génétiquement. Elle survient très rarement, les médecins la traitent comme un atypique Syndrome de Parkinson. Cependant, à ce jour, il n'existe pas d'approches thérapeutiques efficaces et indépendantes pour soulager les symptômes de la dégénérescence corticobasale, qui survient rarement. La maladie progresse sans pouvoir être ralentie ou arrêtée par des médicaments. Un trait caractéristique pour distinguer la dégénérescence corticobasale de la maladie de Parkinson est que les personnes atteintes perçoivent leurs propres extrémités comme ne leur appartenant pas. La démence croissante et la variété émergente des symptômes aggravent de plus en plus le pronostic. Il n'y a pas d'option de traitement pour la dégénérescence corticobasale. Au mieux, le symptômes de la maladie de Parkinson peut être quelque peu amélioré par la drogue thérapie. Cependant, l' médicaments administrés ont souvent une mauvaise réponse dans cette maladie de Parkinson atypique. Les troubles du mouvement croissants rendent les patients de moins en moins mobiles. En raison de l'immobilité croissante, de nombreuses personnes touchées meurent de pneumonie entre un et dix ans après le diagnostic.
Prévention
Selon l'état actuel des connaissances médicales, la dégénérescence corticobasale ne peut être prévenue. En effet, le développement de la maladie est lié à une composante génétique sur laquelle les individus affectés n'ont aucun contrôle.
Suivi
Dans la plupart des cas, seuls quelques les mesures des soins ultérieurs sont à la disposition du patient atteint de cette maladie. Tout d'abord, cela devrait être un diagnostic rapide et plus précoce de la maladie pour éviter d'autres complications ou l'inconfort. En règle générale, la maladie ne peut pas être guérie seule, de sorte que le patient doit toujours consulter un médecin s'il présente des symptômes de la maladie. Plus la maladie est détectée tôt, meilleure est l'évolution de la maladie. Dans la plupart des cas, les patients dépendent de la prise de divers médicaments. Les instructions du médecin doivent toujours être suivies, y compris le dosage correct et également un apport régulier. S'il y a des incertitudes, des questions ou des effets secondaires, un médecin doit toujours être consulté en premier. De plus, les personnes touchées doivent particulièrement bien protéger leurs poumons, car cette maladie peut souvent conduire à inflammation. Dans la plupart des cas, l'espérance de vie de la personne affectée est sévèrement limitée en raison de la maladie. Dans ce contexte, des conversations aimantes et empathiques avec sa propre famille ne sont pas rarement très importantes pour éviter Dépression et autres plaintes psychologiques.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Les options d'auto-assistance sont relativement limitées pour les personnes atteintes de dégénérescence corticobasale. Les personnes touchées souffrent d'énormes altérations de leur qualité de vie et ne sont plus en mesure de gérer leur vie quotidienne de manière autonome. En particulier, la baisse rapide des performances cognitives ainsi que les perturbations de la zone motrice conduire au fait que les patients atteints de dégénérescence corticobasale dépendent de l'aide d'autres personnes en ce qui concerne les soins et les soins infirmiers. En raison des difficultés à marcher, les patients sont généralement obligés d'utiliser un fauteuil roulant. Afin d'améliorer la qualité de vie, les patients adaptent leur domicile à l'utilisation d'un fauteuil roulant et redessinent le mobilier. De cette manière, les malades conservent encore une partie de leur indépendance. De plus, les patients effectuent thérapie physique avec un physiothérapeute pour améliorer sa motricité et de l'aptitude. Les activités sportives ont généralement un effet positif sur l'état mental et émotionnel. Cependant, ceux-ci doivent être coordonnés avec un médecin et, de plus, ne sont pas capables d'arrêter complètement la progression de la dégénérescence corticobasale. La dégénérescence corticobasale n'est toujours pas guérissable, de sorte que certains des patients souffrent de crises d'angoisse et de dépression, qui sont également causées par de graves changements physiques.
