La dermatose IgA linéaire est une maladie auto-immunologique du peau dans lequel le corps est système immunitaire produit autoanticorps contre l'adhérence protéines. Le résultat est des cloques et une rougeur du peau, qui dans certains cas peuvent également affecter l'œil. Si les yeux sont touchés, il y a un risque de cécité, qui peuvent nécessiter des procédures de traitement invasives en plus des thérapies médicamenteuses.
Qu'est-ce que la dermatose IgA linéaire?
La système immunitaire sert à reconnaître et à se défendre contre les substances étrangères au corps ainsi que Pathogènes. En maladies auto-immunes, d'autre part, le système de défense dirige anticorps contre les propres tissus du corps. En principe, maladies auto-immunes peut attaquer tout type de tissu. Si la peau le tissu est la cible de la maladie auto-immune anticorps, on parle de dermatoses auto-immunes. Une telle dermatose d'origine auto-immunologique est la dermatose IgA linéaire, également désignée par la littérature médicale sous le nom de pemphigoïde IgA ou dermatose bulleuse chronique de enfance. La maladie est associée à un érythème et des cloques. C'est une maladie extrêmement rare qui touche principalement les femmes et les jeunes enfants. Parmi les dermatoses auto-immunes, la maladie peut être classée dans la sous-catégorie des dermatoses auto-immunes à cloques en raison des cloques associées. La cause principale de la dermatose IgA linéaire ne peut être spéculée qu'à ce jour. L'incidence annuelle de la maladie est inférieure à un cas pour 100 000 habitants en Allemagne.
Causes
Bien que les principaux facteurs maladies auto-immunes restent l'objet de spéculations à ce jour, du moins la physiopathologie peut être largement expliquée. La dermatose IgA auto-immunologique linéaire représente une mauvaise programmation du système immunitaire qui résulte d'une genèse inexpliquée. Sur la base de la mauvaise programmation, le propre système de défense du corps se forme autoanticorps dans le sérum. Celles-ci autoanticorps sont dirigés contre une protéine dans les plaques intracellulaires des hémidesmosomes. Les hémidesmosomes sont des complexes adhésifs qui fixent fermement les cellules épithéliales à la membrane basale sous-jacente. Avec la destruction d'importants protéines dans les plaques intracellulaires des complexes d'adhérence, l'adhérence est perdue. Le long de la membrane basale, des complexes antigène-anticorps se forment en même temps, activant la cascade du complément. Cette activation entraîne l'érythème caractéristique de la dermatose IgA linéaire. Les scientifiques suggèrent maintenant que la mauvaise programmation du système de défense dans ce cas peut être induite par médicaments, Par exemple.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints de dermatose IgA linéaire souffrent de manière caractéristique de multiples cloques de la peau externe. Dans la plupart des cas, les cloques ne se développent pas sur une peau saine, par exemple, mais se forment sur des zones de peau gravement rougies au sens d'un érythème. Dans certains cas, un érythème et des cloques coexistent. Dans d'autres cas, des cloques remplacent l'érythème et vice versa. L'apparition de cloques sur les muqueuses n'est pas complètement exclue, mais plutôt pas caractéristique. Les patients' lésions cutanées s'accompagnent généralement de démangeaisons plus ou moins sévères, brûlant sensations ou douleur. De nombreux patients grattent les ampoules pour soulager les démangeaisons. Cependant, cette approche peut aggraver les lésions. Le plus souvent, le lésions cutanées se produisent sur les extrémités proximales ou autour du tronc. L'atteinte oculaire a été documentée dans des cas isolés. Cette atteinte oculaire peut conduire à cécité ou entraîner la formation d'entropion à cause du tissu cicatriciel qui se développe.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic de la dermatose IgA linéaire est généralement basé sur l'immunohistopathologie. Les auto-anticorps doivent être isolés de la peau pour poser le diagnostic et confirmer une suspicion existante de dermatose auto-immune. Le premier soupçon vient généralement chez le dermatologue par un diagnostic visuel. Pour confirmer le diagnostic, il sécurise les dépôts linéaires d'IgA et de complément sur la membrane basale. Dans certains cas, les auto-anticorps spécifiques peuvent même être détectés dans le sérum du patient. Par conséquent, la détection diagnostique en laboratoire peut également être envisagée. Cependant, la maladie n'est en aucun cas exclue si le anticorps ne sont pas détectables dans le sérum.Différentiellement, la dermatose linéaire à IgA doit être distinguée des maladies cutanées telles que la dermatite herpétiforme Duhring ou la pemphigoïde bulleuse. Pour les patients atteints de dermatose IgA, le pronostic ne peut pas être généralisé. En règle générale, les maladies auto-immunes sont caractérisées par des cours individuels.
Complications
Dans cette maladie, les personnes touchées souffrent principalement de vésicules sur la peau. Ceux-ci peuvent conduire à une esthétique diminuée et donc à une réduction significative de la qualité de vie du patient. Des complexes d'infériorité et une diminution de l'estime de soi se produisent. Il n'est pas rare que les personnes touchées développent également Dépression ou d'autres troubles psychologiques. En outre, la maladie provoque également des démangeaisons ou brûlant douleur sur la peau. Si ces douleurs surviennent également la nuit, le patient peut avoir du mal à dormir et devenir irritable. Les complications surviennent généralement lorsque la maladie affecte également les yeux. Dans le pire des cas, la personne affectée peut devenir aveugle. En raison du permanent douleur et l'inconfort sur la peau, il existe de graves limitations dans la vie du patient. Dans la plupart des cas, la maladie est traitée à l'aide de médicaments et mène au succès. Cependant, il n'est pas rare que les patients nécessitent un traitement prolongé. Même après le traitement, la maladie peut se développer à nouveau. L'espérance de vie du patient n'est généralement pas affectée.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Quiconque remarque des ampoules, des rougeurs et autres changements de peau devrait consulter rapidement un médecin. Bien que la dermatose linéaire à IgA survienne très rarement, elle peut décomposition cellulaire implications si elles sont traitées trop tard ou pas du tout. Les personnes concernées devraient donc avoir des lésions cutanées examiné par un médecin. Si de la douleur, des démangeaisons ou des croûtes s'ajoutent, il est préférable de consulter un médecin le même jour. Les adhérences muqueuses autour des yeux doivent être traitées immédiatement. Sinon, une douleur intense et des troubles visuels peuvent survenir. La dermatose linéaire à IgA survient principalement chez les enfants. Les facteurs de risque sont des infections ou maladies tumorales. La maladie survient souvent en conjonction avec un maladie inflammatoire chronique de l'intestin tel que La maladie de Crohn. Les personnes concernées devraient consulter leur médecin de famille ou un dermatologue. Tout trouble visuel doit être présenté au ophtalmologiste. Si des problèmes psychologiques se développent à la suite de changements de peau, il faut parler à une personne de confiance. En cas de doute, il est recommandé de parler à un psychologue.
Traitement et thérapie
Les patients atteints de dermatose à IgA reçoivent une combinaison de thérapie. Externe thérapie comprend un traitement anti-inflammatoire, qui peut inclure des agents de bronzage synthétiques. Interne thérapie est avec des agents tels que DADPS. En fonction de la situation actuelle et de l'évolution du cas individuel, le médicaments et leur dosage est ajusté petit à petit. Azathioprine et des corticostéroïdes systémiques peuvent être envisagés si la situation reste inchangée. En plus, cyclophosphamide, colchicine ainsi que mycophénolate mofétil, méthotrexate ainsi que ciclosporine A sont des options de thérapie interne. En général, la dermatose IgA linéaire répond bien à immunosuppresseurs ainsi que les sulfones et sulfapyridines. L'immunosuppression amortit l'ensemble du système immunitaire et réduit ainsi également la formation d'auto-anticorps. Toutes les immunosuppressions les mesures peut être utilisé sous forme de thérapie à long terme. Pour la thérapie aiguë, d'autres agents sont généralement plus appropriés. Le traitement systémique des démangeaisons peut être obtenu par voie systémique administration de divers antihistaminiques. Contrairement à de nombreuses autres dermatoses auto-immunes, les les mesures sont largement inefficaces dans la dermatose auto-immune linéaire IgA. En cas d'atteinte oculaire, invasive les mesures peut être requis. Surtout après la formation de l'entropion, une correction ophtalmologique est nécessaire.
Perspectives et pronostics
Lorsque des soins médicaux sont recherchés, le pronostic de la dermatose IgA linéaire est favorable. Le défaut du système immunitaire peut être bien régulé par administration of médicaments avec les options médicales actuelles. S'ils ne sont pas traités, les symptômes persistent de façon continue ou augmentent en intensité ou en gravité. stress en raison des apparences visuelles. Plus le diagnostic est posé tôt, plus tôt les mesures de traitement sont possibles et un soulagement peut être observé. Malgré les bonnes options thérapeutiques, des effets secondaires peuvent survenir en raison des préparations prescrites. Ceux-ci ont un effet retardé sur le processus de guérison, car une restructuration du plan de traitement est nécessaire. Bien que la maladie puisse être bien traitée avec les médicaments disponibles, un traitement à long terme est nécessaire dans la plupart des cas. La maladie réapparaît immédiatement après l'arrêt du traitement chez la plupart des patients. Pour cette raison, les personnes touchées doivent suivre un traitement médical pendant plusieurs mois ou années. Cette circonstance peut également avoir un effet négatif sur la psyché de la personne affectée. En fonction de la personnalité du patient, de possibles troubles psychologiques secondaires se développent. Si l'évolution de la maladie est défavorable, la personne affectée peut devenir aveugle. Chez ces patients, le pronostic est considérablement pire.
Prévention
Les principaux déclencheurs d'une mauvaise programmation du système immunitaire du corps restent un sujet de débat à ce jour. Si, comme le suggère la spéculation, différents médicaments déclenchent effectivement une dermatose à IgA, ces médicaments pourraient être évités à titre préventif. En revanche, des alternatives prometteuses ne sont pas disponibles pour tous les médicaments.
Suivi
Dans les maladies de la peau, les mesures d'un suivi dépendent généralement beaucoup de la maladie exacte, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut généralement être faite à cet égard. Cependant, la dermatose IgA doit également être examinée et traitée par un médecin en premier lieu pour éviter d'autres complications ou une gêne. Plus tôt cette maladie est détectée et traitée par un médecin, meilleure sera l'évolution future. Pour cette raison, il est conseillé aux personnes touchées de consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes. Un niveau d'hygiène élevé a également un effet positif sur l'évolution de ces maladies dans la plupart des cas. Dans la plupart des cas, ces maladies sont traitées en appliquant crèmes or onguents et en prenant des médicaments. Les personnes concernées doivent prêter attention à une utilisation régulière et également au dosage correct afin de soulager durablement les plaintes. Des contrôles réguliers par un médecin sont très importants. Dans la plupart des cas, les maladies de la peau n'ont pas d'effet négatif sur l'espérance de vie de la personne touchée. Le contact avec d'autres patients peut également être utile à cet égard.
Ce que tu peux faire toi-même
Il n'est pas possible de traiter la dermatose IgA linéaire par des moyens d'auto-assistance. Les personnes touchées sont donc toujours dépendantes d'un traitement médical pour éviter d'autres complications et l'inconfort. Tout d'abord, un diagnostic et un traitement précoces sont donc nécessaires, car ceux-ci augmentent toujours les chances d'une évolution positive de la maladie. Par conséquent, si les premiers symptômes de la dermatose IgA linéaire apparaissent, un médecin doit être consulté immédiatement. Étant donné que le traitement de la dermatose IgA linéaire est principalement effectué à l'aide de médicaments, les personnes touchées doivent toujours faire attention à un dosage correct et à un apport régulier. Interactions avec d'autres médicaments ne doit pas non plus être ignoré. Si cécité s'est produite, le patient est dépendant de l'aide dans sa vie quotidienne. Idéalement, cette aide devrait venir de parents ou d'amis et soulager le patient dans sa vie quotidienne. Souvent, des conversations empathiques avec les amis les plus proches ou avec d'autres personnes de confiance peuvent prévenir et atténuer les plaintes psychologiques. Il en va de même pour l'inconfort psychologique dû à l'esthétique réduite causée par les plaintes cutanées.
