Gammapathie monoclonale est un trouble hématologique. Il se caractérise par l'apparition excessive de monoclonaux anticorps. Gammapathie monoclonale affecte le fonctionnement du système immunitaire et peut conduire à anémie, hypercalcémie, sang sédimentation, hyper- ou hypogammaglobulinémie, et insuffisance rénale, entre autres symptômes.
Qu'est-ce que la gammapathie monoclonale?
Gammapathie monoclonale est un trouble hématologique qui a des effets système immunitaire . La caractéristique déterminante du tableau clinique est l'augmentation concentration de monoclonale anticorps trouvé dans la soi-disant fraction gamma de protéines in sang sérum. Anticorps sont des substances présentes dans le corps humain qui aident à système immunitaire reconnaître et combattre par la suite Pathogènes et les corps étrangers. Le terme «monoclonal» fait référence à l'origine de ces anticorps spécifiques: le corps humain produit ce type d'anticorps à l'aide d'un clone cellulaire. Tous les clones cellulaires d'un individu sont dérivés d'une seule et même cellule, appelée lymphocyte B.
Causes
La gammapathie monoclonale peut être due à plusieurs causes qui ont en commun l'altération du clone cellulaire crucial. Le clone cellulaire affecté se multiplie de manière incontrôlable et provoque ainsi divers troubles physiques. Une maladie qui peut conduire à la gammopathie monoclonale est l'amylose AL, qui à son tour peut être due à d'autres maladies telles que la maladie de Waldenström, la MGUS ou le plasmocytome. L'amylose AL se manifeste par des dépôts de protéines cellules intérieures et extérieures. Le résultat est une variété de troubles fonctionnels des organes et de changements anatomiques, par exemple sous la forme d'œdème, d'induration et d'autres manifestations pathologiques. Le syndrome de Schnitzler peut également conduire à la gammapathie monoclonale. Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare dans laquelle la gammapathie monoclonale est associée à de l'urticaire chronique (ruches) et douleurs articulaires. Cellule B lymphome, non-lymphome de Hodgkin, pyodermite gangraenosum, et d'autres maladies sous-jacentes peuvent également conduire à une gammapathie monoclonale.
Symptômes, plaintes et signes
Certains symptômes sont typiques de la gammapathie monoclonale; à l'inverse, la présence d'un, de plusieurs, voire de tous les signes n'est pas forcément due à une gammapathie monoclonale: dans chaque cas, un diagnostic individuel et complet est nécessaire. Dans de nombreux cas, la gammapathie monoclonale conduit à anémie, souvent appelée anémie. C'est une carence du rouge sang pigment hémoglobine, qui joue un rôle central dans le transport des oxygène. En conséquence de anémie, des symptômes tels que le vertige, se sentir faible, difficulté à se concentrer et bien d'autres peuvent se manifester. De plus, dans le contexte de la gammapathie monoclonale, une hypercalcémie peut survenir, caractérisée par une élévation pathologique calcium niveaux sanguins. Les symptômes possibles d'une hypercalcémie sévère comprennent perte d'appétit, vomissement, nausée, constipation, symptômes psychologiques, hypotonie musculaire et autres. Des anomalies de la vitesse de sédimentation ou de la réponse des cellules sanguines (sédimentation sanguine) sont également typiques. De plus, la gammapathie monoclonale peut entraîner une hyper- ou une hypogammaglobulinémie, c'est-à-dire une augmentation ou une diminution significative de certains plasma. protéines, à savoir gamma globulines. Les gamma globulines font également partie du système immunitaire et jouent un rôle dans la reconnaissance et la défense de l'organisme contre les envahisseurs potentiellement nocifs. De plus, la gammopathie monoclonale peut entraîner insuffisance rénale.
Diagnostic et progression de la maladie
Lors du diagnostic, les médecins partent d'abord des symptômes présentés et vérifient si les symptômes typiques de la gammapathie monoclonale sont présents. En cas de suspicion, des tests ciblés sont possibles. L'un de ceux-ci est immunoélectrophorèse, qui peut détecter les anticorps pertinents dans le sérum sanguin. Avant cela, l'électrophorèse des protéines sériques détermine les protéines sériques présentes à un niveau plus général. L'évolution de la gammapathie monoclonale peut varier considérablement, car la maladie sous-jacente joue un rôle majeur dans les chances de succès du traitement et affecte également la gravité du tableau clinique dans son ensemble.
Complications
La principale complication de cette maladie est une anémie sévère. Par conséquent, les personnes touchées souffrent d'une résilience réduite et sensation de fatigue. Certaines activités quotidiennes ou sportives ne sont plus possibles pour la personne concernée, ce qui entraîne des restrictions considérables dans la vie quotidienne. Il n'est pas rare d'avoir des problèmes de sommeil et concentration troubles à se produire. Une sensation de faiblesse survient également et peut réduire la qualité de vie du patient. Il n'est pas rare que les patients souffrent également de nausée, vomissement et par conséquent un perte d'appétit. Les muscles sont dégradés et insuffisance rénale peut se produire. Sans traitement, cela est généralement mortel. La personne concernée est donc dépendante d'un donneur un rein or dialyse afin de continuer à survivre. Le traitement de la maladie se fait à l'aide de radiations thérapie or chimiothérapie. Chimiothérapie conduit généralement à divers effets secondaires désagréables. La maladie n'est pas complètement guérissable dans tous les cas, de sorte que dans certains cas, l'espérance de vie de la personne affectée est réduite. Dommages au les organes internes en particulier, est souvent irréversible et ne peut plus être traitée directement.
Quand devriez-vous voir un médecin?
If décomposition cellulaire déficiences telles que le vertige, une faiblesse interne, un malaise ou une diminution des performances mentales et physiques se produisent, un médecin doit être consulté. Si les exigences quotidiennes ne peuvent plus être satisfaites comme d'habitude ou s'il y a une perturbation concentration et attention, une visite chez le médecin doit être faite. Si grippe-comme des symptômes tels que vomissement, nausée, un malaise, un épuisement ou un besoin accru de sommeil se produisent, un médecin doit être consulté. Si les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou augmentent en ampleur et en intensité, une clarification médicale est recommandée. Une quantité réduite de oxygène dans l'organisme ou une perturbation de l'activité respiratoire doit être présentée à un médecin. Il existe un risque de dysfonctionnement des organes, ce qui peut entraîner un danger de mort condition de la personne concernée. En cas de troubles du tractus digestif, constipation ou une sensation de satiété, un médecin doit être consulté. Les changements dans les toilettes, la diminution du débit urinaire ou la décoloration de l'urine doivent être étudiés et traités. Une sensation générale de maladie ou une diminution du bien-être sont d'autres signes d'irrégularité. Si, en plus des problèmes physiques, la personne affectée éprouve un inconfort mental ou émotionnel, une visite chez le médecin est également nécessaire. En cas de persistance ou d'augmentation sautes d'humeur, des anomalies de comportement ou une apparence dépressive, la personne concernée a besoin d'une aide médicale ainsi que de soins médicaux.
Traitement et thérapie
Le traitement de la gammapathie monoclonale dépend de la cause dans chaque cas individuel. La perspective de réussir thérapie peut varier considérablement et ne peut pas être généralisé. En cas d'amylose AL due à un plasmocytome ou à un myélome multiple, moelle osseuse transplanter peut être envisagée, avec laquelle les médecins tentent de traiter le plasmocytome de manière causale. Les options les plus courantes incluent chimiothérapie et rayonnement local thérapie, ainsi que diverses approches de traitement de la toxicomanie. La chimiothérapie est également souvent une option pour les cellules B lymphome. Si le traitement de l'amylose AL réussit, non seulement la gammapathie monoclonale peut s'améliorer; il est également possible que les troubles et modifications des organes affectés tels que les reins, Cœur, foie, ou les intestins peuvent être réversibles. Cependant, cela dépend également du cas individuel. Si la gammapathie monoclonale est due au syndrome de Schnitzler, un traitement par antagonistes de l'interleukine-1 peut être envisagé. Les ruches qui surviennent également dans ce syndrome sont souvent difficiles à traiter; les options incluent la thérapie PUVA et les anti-inflammatoires non stéroïdiens médicaments, ce dernier pouvant également être utilisé pour l'articulation et douleur osseuse et les fièvres associées au syndrome de Schnitzler.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la gammapathie monoclonale est basé sur la forme et le stade de la maladie. igM-MGUS offre un pronostic relativement médiocre, selon toute facteurs de risque. Toutes les formes peuvent évoluer sur une période de plusieurs années en une maladie grave qui peut être mortelle pour le patient. Par exemple, des tumeurs malignes peuvent survenir à divers endroits du corps et la probabilité de complications graves augmente avec l'âge. L'espérance de vie est quelque peu inférieure à celle des personnes en bonne santé. Il y a un risque que le condition se développera en un maladie chronique cela limite considérablement la vie quotidienne du patient. Le pronostic est fait par l'oncologue responsable ou un autre spécialiste en ce qui concerne des facteurs tels que le tableau des symptômes, la forme de la maladie et l'âge du patient. Quel que soit le pronostic, cependant, de nombreux patients peuvent mener une vie relativement exempte de symptômes. Les limitations physiques se développent généralement lentement et ne restreignent pas significativement la qualité de vie du patient. Ce n'est que dans le cas des maladies malignes que l'on peut s'attendre à une évolution rapide avec une baisse progressive du bien-être. La forme maligne de la gammapathie monoclonale peut être mortelle.
Prévention
Une prévention spécifique de la gammapathie monoclonale n'est pas possible. La reconnaissance et le traitement précoces de la maladie causale peuvent potentiellement empêcher des cours sévères et jettent les bases d'un traitement précoce de la gammapathie monoclonale.
Suivi
Les gammopathies monoclonales sont généralement des maladies de longue durée qui nécessitent souvent un suivi intensif. Le suivi les mesures qui doivent être prises dépendent de la nature et de l'évolution de la maladie individuelle. De nombreux cas sont des lymphomes faiblement malins, classés comme lymphomes non hodgkiniens. Les radiations et les chimiothérapies ne conduisent encore souvent pas à une guérison complète de ces lymphomes. Cependant, les symptômes peuvent être considérablement atténués, améliorant ainsi la qualité de vie des personnes touchées. Les soins de suivi comprennent des examens réguliers pour évaluer le patient condition et en même temps déterminer le traitement ultérieur. En cas de détérioration de l'état du patient décomposition cellulaire, il est également possible de réagir rapidement. Même après un traitement réussi de la maladie, d'autres visites chez le médecin doivent être effectuées sur une période plus longue, car des récidives peuvent encore survenir même après plusieurs années. Souvent, cependant, un suivi à vie est nécessaire en cas de gammapathie monoclonale. Cela est particulièrement vrai si la maladie n'est plus guérissable après les méthodes de traitement conventionnelles. Dans ces cas, les soins de suivi ont un caractère palliatif. En raison de l'évolution prolongée de la maladie, les personnes touchées ont également très souvent besoin de conseils psychologiques, entre autres pour prévenir Dépression. Pour de nombreux patients, psychothérapie peuvent donc contribuer à améliorer significativement leur qualité de vie. Les craintes concernant l'évolution de la maladie et la mort possible sont également fréquemment réduites au cours du processus.
Ce que tu peux faire toi-même
Le tableau clinique de la gammapathie monoclonale est complexe et varié. Pour cette raison, la prise en charge quotidienne de la maladie dépend grandement de sa cause, des méthodes thérapeutiques choisies et des symptômes présents. Les personnes touchées pour qui une maladie maligne est la cause des symptômes peuvent se tourner vers des groupes d'entraide et des organisations pour cancer. Là, leurs proches peuvent également trouver de l'aide pour s'occuper de la victime. Étant donné que le traitement de la maladie sous-jacente peut mettre à rude épreuve l'organisme, il est conseillé de renforcer le système immunitaire. Équilibré régime riche en vitamines joue ici un rôle particulièrement important. Supplémentaire stress, par exemple en raison d'une lourde charge de travail, doit être évitée à tout prix. Dans certains cas, il n'y a aucun symptôme de maladie malgré la présence d'une gammapathie monoclonale. Ces patients peuvent également renforcer leurs défenses à titre préventif. Au moins dans la première année après le diagnostic initial, l'effort physique et psychologique stress devrait être évité. Des contrôles médicaux réguliers sont importants. Dès que les personnes touchées remarquent des plaintes physiques, un médecin doit être consulté et, si nécessaire, un nouveau numération globulaire Devrait être pris. Sinon, dans le cas de la gammapathie monoclonale, des méthodes de guérison alternatives peuvent également être utiles et contribuer à une détente. Un exercice léger peut également aider les personnes touchées.
