Maladie de Paget est un trouble du squelette également connu sous le nom d'ostéodystrophie déformante. Dans Maladie de Paget, le métabolisme osseux est perturbé, entraînant un épaississement du os en conséquence. Maladie de Paget les personnes atteintes ont une forte susceptibilité aux fractures et déformations osseuses.
Qu'est-ce que la maladie de Paget?
La maladie de Paget est également connue sous le nom d'ostéodystrophie déformante et est une maladie du système musculo-squelettique osseux. En raison d'un métabolisme osseux hyperactif, un épaississement du os se produit avec le temps. En particulier, la colonne vertébrale, le os pelviens ainsi que les os des membres inférieurs et supérieurs sont touchés. L'ostéodystrophie déformante survient généralement après l'âge de 40 ans. La maladie de Paget évoluant souvent sans symptômes, elle n'est pas découverte du tout ou seulement par hasard, par exemple lorsque des radiographies sont prises en raison d'autres troubles. le os ne se composent pas de structures solides et statiques, mais sont constamment remodelées. Deux types de cellules différents sont notamment impliqués ici, les ostéoclastes et les ostéoblastes. Les ostéoblastes servent à accumuler de la substance osseuse, tandis que les ostéoclastes la décomposent. Normalement, l'accumulation et la dégradation sont en équilibre; dans la maladie de Paget, cependant, ce processus se produit de manière non coordonnée.
Causes
Les causes de la maladie de Paget sont largement inconnues. On pense qu'un défaut génétique est responsable du métabolisme osseux anormal. Il y a également un débat actuel sur la question de savoir si l'infection par un certain type de virus peut être un déclencheur, mais aucun résultat définitif n'a été présenté à ce jour.
Symptômes, plaintes et signes
Dans 90 pour cent de toutes les personnes atteintes de la maladie, il n'y a aucun symptôme ou plainte. Dans ces cas, un diagnostic n'est généralement pas posé du tout. Cependant, dix pour cent des personnes atteintes de la maladie de Paget présentent une variété de problèmes. Fissures et fractures des os souvent conduire trop sévère douleur osseuse. Cela peut conduire aux malpositions et aux contraintes incorrectes, qui à leur tour provoquent douleur dans l' les articulations et les muscles. le douleur est souvent décrite comme une douleur diffuse et tiraillante dans les zones touchées et survient principalement la nuit. Au cours de la maladie, des déformations se produisent dans les os, qui sont également visibles de l'extérieur. Les symptômes typiques comprennent un raccourcissement du tibia, une courbure de la colonne vertébrale ou un élargissement de la front circonférence. Un autre symptôme possible de la maladie de Paget est la surchauffe des parties du corps touchées. En raison de l'augmentation sang flux, nouveau sang bateaux se développer, ce qui peut se dilater et devenir enflammé en raison de tension artérielle. La compression du tissu nerveux peut conduire à perte auditive, cécité or douleur, et même une déficience fonctionnelle de la centrale système nerveux. Dans de rares cas, des tumeurs malignes peuvent se développer, en particulier sur les os du bassin, des cuisses et du haut des bras. Les premiers signes en sont une aggravation marquée des symptômes existants et une déformation croissante des os atteints.
Diagnostic et progression
La maladie de Paget ne présentant pas toujours de symptômes, elle est difficile à diagnostiquer. Il est généralement détecté comme une découverte fortuite lors d'un autre examen. Si la maladie de Paget est suspectée, les tests suivants sont effectués. UNE sang test est utilisé pour déterminer l'enzyme phosphatase alcaline (AP), car l'AP indique l'activité des ostéoblastes. Les ostéoclastes sont déterminés au moyen d'un échantillon d'urine. Ici, la valeur de l'acide aminé hydroxyproline est déterminée. En outre, les techniques d'imagerie telles que Radiographie, La tomodensitométrie et l'IRM sont utilisées pour déterminer quels os du squelette sont touchés. OS scintigraphie est particulièrement utile pour identifier les zones de remodelage osseux accru. L'évolution de la maladie de Paget dépend du stade de la maladie et de sa gravité. Étant donné que la maladie de Paget ne présente pas toujours de symptômes, il est possible qu'elle ne soit pas détectée et que la personne touchée mène une vie tout à fait normale. Dans d'autres cas, le remodelage osseux se produit très rapidement, de sorte que des maladies secondaires peuvent en résulter. Selon la zone touchée, des restrictions de mouvement et des douleurs peuvent survenir.L'épaississement de la colonne vertébrale peut comprimer les voies nerveuses sortantes, de sorte que des troubles sensoriels ainsi qu'une paralysie peuvent survenir. Si la maladie de Paget affecte le crâne, elle peut conduire à perte auditive et cécité heures supplémentaires. En plus de un rein maladie et Cœur échec, la maladie de Paget peut évoluer en tumeur osseuse Dans des cas rares.
Complications
En raison de la maladie de Paget, les patients souffrent de graves douleur osseuse. Une tension se produit également, ce qui réduit considérablement la qualité de vie de la personne touchée. Dans la plupart des cas, les personnes atteintes souffrent également de crampes dans les muscles et ne peut donc plus effectuer des activités ordinaires ou des activités sportives sans plus tarder. De plus, les tibias des personnes atteintes sont également considérablement raccourcis et les patients souffrent d'extrémités chaudes. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la maladie de Paget entraîne également perte auditive. Surtout chez les enfants et les jeunes, la perte auditive peut entraîner des symptômes psychologiques sévères ou Dépression. En règle générale, la maladie de Paget n'est traitée que tardivement, car elle est diagnostiquée tardivement et uniquement par hasard. De plus, cette maladie entraîne des troubles de la sensibilité et pas rarement une paralysie dans diverses parties du corps. Les personnes touchées peuvent également devenir aveugles. Un traitement causal de la maladie de Paget n'est généralement pas possible. Seuls les symptômes peuvent être limités et réduits dans certains cas. Cependant, une évolution complètement positive de la maladie ne se produit pas. L'espérance de vie de la personne affectée n'est pas influencée ou réduite par la maladie.
Quand faut-il aller chez le médecin?
La plupart des personnes touchées ne remarquent aucun symptôme de l'épaississement osseux associé. Les visites chez le médecin sont donc généralement manquées. En fait, cette maladie osseuse est presque aussi courante que l'ostéoporose. L'apparition de la maladie se situe vers l'âge de quarante ans. La plupart des malades ne consultent jamais un médecin en raison de l'absence de symptômes. Le traitement de la maladie de Paget n'est que très rarement nécessaire. La maladie de Paget se manifeste par des symptômes tels que douleur osseuse dans seulement environ dix pour cent des personnes touchées. Les autres conséquences de cette maladie osseuse passent généralement inaperçues. Cependant, si des symptômes tels qu'une augmentation front circonférence ou soi-disant tibias de sabre apparaissent, un médecin doit être consulté. Ici, il y a un risque de lésion articulaire et fatigue musculaire. De plus, nouveau sang bateaux forme dans la zone touchée. Cela peut entraîner une surchauffe. Une compression nerveuse douloureuse ou la formation d'ostéosarcomes peuvent survenir. La personne à contacter pour de telles plaintes est un spécialiste en médecine interne. Les médecins de famille ne reconnaissent souvent pas ce qui déclenche les symptômes. Dans la plupart des cas, Mobus Paget est découvert par hasard lors d'un examen de routine ou par une IRM pour d'autres plaintes.
Traitement et thérapie
Étant donné qu'aucune cause exacte n'est connue de la maladie de Paget, seul un traitement symptomatique peut être administré. Cela consiste en un médicament thérapie et physiothérapeutique les mesures. Drogue thérapie comprend analgésique et anti-inflammatoire médicaments. De plus, la maladie de Paget est traitée avec ce que l'on appelle bisphosphonates et l'hormone calcitonine. Bisphosphonates et calcitonine ont un effet inhibiteur sur les ostéoclastes, responsables de la résorption osseuse. Calcium et vitamine D sont également administrés, qui sont nécessaires pour une formation osseuse saine. Dans les cas particulièrement graves, une intervention chirurgicale peut également être nécessaire. En particulier, si la hanche est endommagée, elle peut être remplacée par une prothèse articulaire artificielle.
Perspectives et pronostics
Le pronostic varie généralement pour la maladie de Paget. Cela dépend grandement de la gravité de la maladie. Chez environ un tiers des personnes touchées, seules quelques zones osseuses limitées sont touchées, de sorte qu'elles ne présentent aucun symptôme. En revanche, des parcours moins favorables (dans environ les deux tiers des personnes touchées) sont associés à des zones touchées plus vastes. L'évolution lentement progressive de la maladie conduit finalement à des limitations physiques. Cependant, même avec des limitations physiques mineures ou même plus prononcées, l'espérance de vie dans la maladie de Paget n'est généralement pas réduite. De plus, le risque de cancer des os est augmentée dans la maladie de Paget.Par exemple, chez environ un pour cent des personnes atteintes, les cellules osseuses dégénèrent et un sarcome de Paget ou ostéosarcome se développe. Cela nécessite un traitement précoce et une ablation chirurgicale. Pour cette raison, les personnes atteintes de la maladie de Paget sont contrôlées par des médecins à intervalles réguliers. Les médecins vérifient le concentration d'une certaine enzyme dans le sang - la phosphatase alcaline (AP) - environ trois mois après le début du traitement, puis à intervalles de six mois. Un AP élevé concentration est considéré comme un indicateur possible d'un tumeur osseuse ou os métastases.
Prévention
Parce que la cause de la maladie de Paget est inconnue, aucun les mesures peut être pris. On devrait assister à l'année décomposition cellulaire et des examens de dépistage comme mesure prophylactique générale. De cette manière, la maladie de Paget peut être détectée précocement et donc traitée de manière adéquate.
Ce que tu peux faire toi-même
Les personnes atteintes de la maladie de Paget nécessitent dans tous les cas un traitement médical. Cela consiste en un médicament thérapie et les interventions chirurgicales. L'utilisation de médicaments peut être soutenu par divers remèdes naturels. Par exemple, des remèdes anti-inflammatoires tels que arnica or belladone ont prouvé leur efficacité. Un changement de régime garantit que le corps reçoit suffisamment vitamine D et calcium, ce qui est essentiel pour une formation osseuse saine. Dans de nombreux cas, la maladie de Paget doit être traitée chirurgicalement. Après une telle opération, le patient doit d'abord y aller doucement. Après quelques semaines, le sport peut reprendre lentement, à condition que la blessure soit suffisamment guérie. Si le patient a reçu une arthroplastie artificielle dans le cadre de l'opération, la physiothérapie les mesures sont recommandés. En plus de physiothérapie prescrit par un médecin, qui dure généralement plusieurs semaines à plusieurs mois, le patient peut effectuer des exercices de mouvement à domicile pour améliorer la manipulation de la nouvelle articulation. Malgré tout, la maladie causale continue de causer des dommages dans d'autres parties du corps. C'est pourquoi le patient doit consulter régulièrement un médecin afin que toute modification osseuse puisse être détectée à un stade précoce. La pharmacothérapie doit être régulièrement adaptée à la constitution du malade et aux symptômes particuliers de la maladie.
