Mycose fongoïde est une maladie tumorale rare qui provient d'un dégénéré Lymphocytes T et se manifeste principalement dans peau tissu. L'évolution de la maladie tumorale est chronique-progressive et infaust, bien que le pronostic pour mycose fongoïde peut être significativement améliorée par la mise en route précoce de thérapie.
Qu'est-ce que la mycose fongoïde?
Mycose fongoïde est le nom donné à une cellule T cutanée rare, faiblement maligne (moins maligne) lymphome qui a une évolution chronique progressive et provient d'une dégénérescence maligne Lymphocytes T. Le dégénéré Lymphocytes T affecter la peau et provoquer le lésions cutanées caractéristique de la mycose fongoïde. La mycose fongoïde est classée comme unlymphome de Hodgkin (LNH, maladie tumorale du tissu lymphatique) et présente certaines formes particulières qui entraînent un pronostic nettement moins favorable. Ainsi, dans les mycoses dites fungoides d'emlée, les tumeurs se manifestent dès le début dans le peau la muqueuse (bouche, nez, pharynx), alors qu'à des stades plus avancés de la maladie, le les organes internes (notamment lymphe nœuds, foie, rate) peuvent également être affectés. Dans le soi-disant syndrome de Sézary, une concentration de T dégénéré, atypique lymphocytes peut être détecté dans le sang en plus (forme leucémique de mycosis fongoïde).
Causes
La mycose fongoïde provient d'un ou plusieurs T dégénérés lymphocytes, qui jouent un rôle important dans les défenses immunitaires de l'organisme en tant que cellules de défense ou tueuses. Le T dégénéré lymphocytes attaquer la peau (lymphocytes T cutanés lymphome) et provoquent les symptômes caractéristiques de la mycose fongoïde, tels que persistants, eczéma-Comme lésions cutanées. Les facteurs déclenchants de ce processus de dégénérescence n'ont pas encore été clarifiés. Un lien entre certains virus (en particulier le rétrovirus HTLV-1) et les mycoses fongoïdes n'ont pas pu être prouvées jusqu'à présent. En outre, un contact à long terme avec des substances cancérigènes a été constaté chez de nombreuses personnes affectées travaillant dans le secteur agricole ou de la transformation des métaux. Chronique inflammation, qui provoque une croissance accrue des lymphocytes T, est également discuté comme un facteur déclenchant de la mycose fongoïde.
Symptômes, plaintes et signes
La mycose fongoïde peut initialement être complètement asymptomatique. Les premiers signes sont changements de peau qui rappelle psoriasis. De plus, douloureux eczéma se forme sur la peau et cicatrices au cours de la maladie. La peau semble sèche et irritée, ce qui peut entraîner des démangeaisons et une rougeur de la peau. De plus, la maladie peut provoquer un œdème sur la peau. Ceux-ci peuvent devenir enflammés et, dans le pire des cas, conduire à une bactérie surinfection. Si la tumeur se propage aux tissus sains, cela peut conduire à irréversible lésions cutanées. Ensuite, les plaintes psychologiques, telles que les complexes d'infériorité et l'anxiété sociale, se développent souvent également. La mycose fongoïde progresse progressivement, provoquant de plus en plus décomposition cellulaire problèmes au fur et à mesure de sa progression. Implication du système lymphatique et les organes internes conduit à des problèmes cardiovasculaires, problèmes gastro-intestinaux, troubles hormonaux et autres décomposition cellulaire problèmes. La qualité de vie s'en trouve considérablement réduite. Si la maladie tumorale est traitée tôt, les symptômes disparaissent complètement en quelques semaines à quelques mois. Dans la mycose fongoïde avancée, cicatrices ainsi que des cicatrices chirurgicales peuvent subsister. Un traitement précoce prévient d'autres symptômes et toute séquelle tardive, les symptômes disparaissant généralement quelques semaines après le début du traitement.
Diagnostic et cours
La mycose fongoïde est généralement diagnostiquée par biopsie (élimination des tissus) des zones cutanées malades. Si abcès-comme des collections de cellules lymphoïdes se trouvent dans le tissu épidermique prélevé, on peut supposer une mycose fongoïde. Le diagnostic est confirmé par sang Analyse. Si une augmentation du lymphocyte concentration et / ou un nombre accru de classe E immunoglobulines peut être détecté, le diagnostic est considéré comme confirmé. La mycose fongoïde évolue très lentement et ne provoque au début que quelques symptômes caractéristiques. En général, la maladie tumorale a un pronostic défavorable et les remèdes définitifs sont considérés comme extrêmement rares.Si elles ne sont pas traitées, les cellules tumorales de la mycose fongoïde se propagent au les organes internes (foie, rate) à travers le sang et les systèmes lymphatiques.
Complications
Étant donné que la mycose fongoïde est une maladie tumorale, elle peut dans certains cas se propager à d'autres tissus, en particulier sains, causant des dommages irréversibles. Pour cette raison, il n'est pas possible de faire une prédiction générale sur les symptômes et l'évolution de la maladie. Cependant, avec un traitement précoce, les complications et les dommages ultérieurs peuvent être évités. Les personnes touchées souffrent principalement d'inconfort au niveau de la peau. La peau est rougie et généralement également affectée par des démangeaisons désagréables. La peau est également très sèche et peut également s'écailler. De nombreux patients se sentent mal à l'aise avec l'inconfort et souffrent de complexes d'infériorité ou d'une diminution de l'estime de soi en conséquence. Dans certains cas, l'exclusion sociale se produit également, conduisant à Dépression et autres troubles psychologiques. La mycose fongoïde peut être limitée et traitée par diverses thérapies. Le succès du traitement dépend fortement du moment et de l'étendue de la tumeur. Si nécessaire, la mycose fongoïde limite également l'espérance de vie du patient. Chimiothérapie en particulier peut conduire à diverses complications et effets secondaires qui réduisent considérablement la qualité de vie de la personne touchée.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Des symptômes tels que des démangeaisons ou une rougeur de la peau peuvent indiquer une maladie tumorale qui doit être examinée et, si nécessaire, traitée médicalement. Une visite chez le médecin est recommandée si les symptômes persistent pendant plus de quelques jours ou augmentent rapidement en intensité. Si la maladie est détectée tôt, le pronostic est bon. Par conséquent, même au premier soupçon, il faut parler avec le médecin de famille. Les personnes touchées devraient également consulter un dermatologue. Quiconque a déjà eu une tumeur est un patient à haut risque et devrait parler au médecin responsable. Il en va de même pour les personnes ayant un système immunitaire ou d'autres conditions physiques qui favorisent la croissance d'une tumeur. Une aide médicale est nécessaire au plus tard lorsque des complications telles que douleur ou des fluctuations hormonales sont remarquées. En plus du médecin de famille, un interniste ou un dermatologue peut être consulté. Dans le cas de maladies graves, un examen orthopédique est nécessaire de manière concomitante, de sorte que tout dommage au os ainsi que les articulations peuvent être détectés et traités.
Traitement et thérapie
Thérapeutique les mesures dans la mycose fongoïde dépendent du stade actuel de développement de la maladie tumorale. Au début de la mycose fongoïde (stade I avec hypertrophie lymphe nœuds et eczéma-comme, plaques squameuses), photochimiothérapie ou PUVA (psoralène plus UV-A) et cortisone onguents sont généralement utilisés pour traiter l'atypique changements de peau. Dans le cadre de cela thérapie, le psoralène (substance photosensibilisante) est appliqué localement ou oralement quelques heures avant l'irradiation avec une lumière UV-A à ondes longues. Dans certains cas, irradiation de la zone localisée, atypique changements de peau avec des rayons X suffit à ce stade. Au stade avancé de développement de la mycose fongoïde (stade II avec plaque ainsi que nodules formation au stade IV avec atteinte des organes internes), PUVA thérapie est appliqué en association avec l'immunothérapie avec interféron alpha. Si le système lymphatique et les organes internes sont impliqués, des chimiothérapie ainsi que radiothérapie sont généralement indiqués pour la mycose fongoïde. Les agents chimiothérapeutiques administrés (principalement cytostatiques) détruisent les cellules tumorales et inhibent la croissance cellulaire. Ici, chimiothérapie comprend plusieurs cycles et une combinaison de médicaments adaptée individuellement (y compris prednisolone, cyclophosphamide, adriblastine et vincristine), en fonction de la tolérance et de la réponse au traitement de la personne atteinte de mycosis fongoïde.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la mycose fongoïde est basé sur le stade de la maladie. Au stade I, la guérison est possible. le condition peut persister pendant de nombreuses années et provoquer des symptômes physiques persistants. Au cours de la mycose fongoïde de stade II, de graves complications surviennent, telles qu'une infestation d'organes internes, qui finissent par entraîner la mort. La qualité de vie et l'espérance de vie sont donc sévèrement limitées. La perspective d'une amélioration des symptômes n'est plus donnée au stade II. Seule la chimiothérapie peut être envisagée pour lymphe atteinte des ganglions et des organes à un stade avancé de la maladie. Cependant, le traitement endommage également les tissus sains et entraîne des complications telles que la chute des cheveux, des troubles gastro-intestinaux et une sensibilité accrue aux infections. La chimiothérapie met beaucoup de pression et stress sur les personnes touchées et peuvent laisser des dommages permanents. La mycose fongoïde de stade III n'est généralement pas traitable. De grandes parties de la peau sont malades, ce qui entraîne des patients souffrant de douleur et un malaise grave, qui ne peut pas être traité de manière fiable même avec des médicaments. La mycose fongoïde de stade IV offre une espérance de vie courte car de grandes parties du corps sont touchées.
Prévention
Parce que les causes de la dégénérescence cellulaire dans la mycose fongoïde ne sont pas comprises, aucun préventif connu les mesures exister. En général, les déclencheurs potentiels de mycose fongoïde tels que les substances cancérigènes doivent être évités et chroniques. inflammation devrait être traité tôt.
Suivi
Dans la plupart des cas, très limité ou très peu les mesures de suivi direct sont à la disposition de la personne atteinte de mycose fongoïde. La personne touchée doit donc consulter un médecin à un stade très précoce pour éviter l'apparition de complications et de symptômes supplémentaires. Plus cette tumeur est détectée et traitée tôt, meilleure est l'évolution de la maladie. Par conséquent, les personnes touchées devraient idéalement contacter un médecin dès les premiers signes de la maladie. Les patients dépendent souvent de la prise de divers médicaments et de l'utilisation de divers onguents et crèmes. Les instructions du médecin doivent être suivies, en accordant une attention particulière à la prise et à l'utilisation régulières, ainsi qu'à la posologie prescrite. En cas d'ambiguïté ou en cas d'effets secondaires sévères, la personne atteinte de mycosis fongoïde doit toujours consulter un médecin. Beaucoup de personnes touchées dépendent également d'une aide psychologique pendant le traitement, le soutien de sa propre famille en particulier pouvant avoir un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Dans certains cas, la mycose fongoïde réduit également l'espérance de vie du patient.
Ce que tu peux faire toi-même
Les mesures d'auto-assistance possibles pour la mycose fongoïde dépendent du stade de la maladie tumorale. Dans la première étape, les symptômes peuvent être soulagés par cortisone onguents et préparations comparables. Combiné avec un individu régime et un exercice modéré, la croissance des tumeurs peut être ralentie et le processus de guérison soutenu. Aux stades avancés, la mycose fongoïde doit être traitée à l'hôpital. La thérapie peut être prise en charge par les patients avec diverses préparations de naturopathie et homéopathie. L'auto-mesure la plus importante, cependant, est de tenir un journal des plaintes et d'y consigner tous les symptômes et plaintes. Sur la base de ces informations, le médicament peut être ajusté de manière optimale. Si une chimiothérapie est administrée, le patient doit y aller doucement et en même temps changer son régime. La thérapie met à rude épreuve le corps et la psyché, c'est pourquoi des mesures préparatoires complètes doivent être prises. En collaboration avec le patient, le médecin prendra les mesures appropriées pour réduire l'inconfort et rendre la thérapie aussi confortable que possible. Parallèlement, des conseils thérapeutiques sont utiles. Parler à un psychologue peut aider à surmonter la maladie et à la gérer plus facilement.
