La neuropathie motrice multifocale (MMN) est une maladie nerfs cela se traduit par divers déficits. Sensoriel et autonome nerfs ne sont pas impliqués. On pense que la cause est un processus auto-immunologique.
Qu'est-ce que la neuropathie motrice multifocale?
La neuropathie motrice multifocale se caractérise par une lente perte de nerfs. En examination, anticorps au ganglioside GM1 sont détectés. C'est donc une maladie auto-immune. La neuropathie est classée comme syndrome de Guillain-Barré. Le syndrome de Guillain-Barré est un terme collectif pour maladies auto-immunes des système nerveux qui affectent la fonction musculaire. La neuropathie motrice multifocale est caractérisée par un dysfonctionnement des nerfs cubital et médian. C'est un très rare condition avec une prévalence de 1 à 2 pour 100,000 30 personnes. Le plus souvent, la neuropathie apparaît pour la première fois entre 50 et XNUMX ans. Les hommes sont deux à trois fois plus susceptibles d'être atteints de neuropathie motrice multifocale que les femmes. Les symptômes apparaissent également beaucoup plus tôt chez les hommes. Le MMN présente des symptômes similaires à ceux de la SLA et doit toujours en être différencié par diagnostic différentiel. Cependant, contrairement à la SLA, il existe de bonnes options de traitement qui peuvent arrêter et même inverser la progression de la maladie.
Causes
La cause de la neuropathie motrice multifocale peut être un processus auto-immunologique impliquant la production de autoanticorps contre le ganglioside GM1. Les gangliosides, en tant que sphingolipides, font partie des membranes cellulaires. Ils jouent un rôle dans l'établissement de contacts cellulaires. Ils sont également responsables de la reconnaissance des cellules nerveuses par le système immunitaire . Si ces Phospholipides échouer, les signaux nerveux ne sont que faiblement transmis. Cela peut conduire aux défaillances nerveuses et même à la parésie. le autoanticorps se lient aux gangliosides et les éteignent ainsi. Par conséquent, la transmission de l'excitation est localement inhibée et les performances musculaires sont altérées. En cas de neuropathie motrice multifocale, les nerfs cubital et médian sont touchés.
Symptômes, plaintes et signes
MMN se caractérise par la survenue d'une parésie distale asymétrique des membres supérieurs, bien que cela puisse prendre du temps à conduire à l'atrophie musculaire. Parfois, il n'y a aucune atrophie ou elles sont bénignes. Comme mentionné ci-dessus, les nerfs cubital et médian sont principalement touchés. le nerf cubital est un nerf moteur du bras. Il est responsable de la avant-bras les muscles et les mains. le nerf médian innerve également les muscles du avant-bras et les mains ou les doigts. Dans de rares cas, une atteinte des nerfs crâniens est également possible. De plus, des spasmes musculaires et des mouvements involontaires de petits groupes musculaires (fasciculations) se produisent. Dans de très rares cas, une paralysie respiratoire est également possible en raison de l'atteinte des nerfs phréniques. Muscle réflexes diminution de l’évolution de la maladie. Cependant, des troubles sensoriels surviennent rarement. Cependant, des problèmes respiratoires peuvent survenir si le nerf phrénique est impliqué. Cependant, cela ne se produit que dans environ un pour cent des cas. Parfois, les membres inférieurs sont également affectés par la neuropathie motrice multifocale. Cependant, c'est aussi très rarement le cas. Surtout au début de la maladie, le décalage entre les parèses souvent considérables et les seules atrophies musculaires apparaissant insignifiantes est frappant. Cependant, à mesure que la maladie progresse, les atrophies deviennent plus importantes en raison de la destruction progressive des gaines de myéline.
Diagnostic et évolution de la maladie
La neuropathie motrice multifocale est caractérisée par des symptômes presque identiques à la sclérose latérale amyotrophique (SLA), ce qui rend les deux maladies difficiles à distinguer. La même chose est vraie pour atrophie musculaire spinale et le syndrome de compression nerveuse. Diagnostic différentiel doivent être effectuées pour écarter ces troubles. sanguins les analyses, les tests de liquide céphalo-rachidien et les techniques d'imagerie ne conduire à tous les résultats dans ce cas. Une indication typique de la neuropathie motrice multifocale est l'apparition de blocs de conduction nerveuse dans les électroneurographes moteurs. stimulations nerveuses. Un en plus joué électromyographie montre une réduction du contenu nerveux dans les muscles squelettiques. L'anticorps GM1 peut également être déterminé. Si le titre de cet auto-anticorps est élevé, il existe des preuves supplémentaires de MMN.
Complications
En raison de cette maladie, dans la plupart des cas, les personnes touchées souffrent de divers déficits moteurs. En conséquence, la vie quotidienne du patient est généralement rendue beaucoup plus difficile et la qualité de vie est également réduite et limitée. Les patients souffrent principalement de muscles sévères douleur et ne sont plus en mesure de les déplacer volontairement. Crampes et des crises d'épilepsie peuvent également survenir, associées à des douleur. Dans le pire des cas, cela paralyse également Respiration, de sorte que la personne affectée est insuffisamment approvisionnée en air et perd éventuellement conscience. Dans le processus, une blessure peut éventuellement survenir en cas de chute. Dans tout le corps, les patients souffrent également de troubles sensoriels ou de paralysie en raison de la maladie. Celles-ci peuvent également limiter considérablement la vie quotidienne, de sorte que les personnes touchées ont besoin de l'aide d'autres personnes dans leur vie. L'auto-guérison ne se produit généralement pas avec cette maladie. Le traitement de cette maladie peut être effectué à l'aide de médicaments. Cependant, les personnes atteintes dépendent généralement de diverses thérapies pour maintenir les fonctions des muscles. Des complications particulières ne surviennent généralement pas.
Quand devriez-vous voir un médecin?
La neuropathie motrice multifocale doit être évaluée par un médecin si des symptômes classiques tels que des spasmes musculaires ou des mouvements involontaires apparaissent. Les troubles sensoriels et les problèmes respiratoires indiquent que la maladie est déjà avancée et doit être diagnostiquée et traitée rapidement. La maladie se reconnaît au début par l'alternance irrégulière entre spasmes musculaires légers et parésie sévère. Les personnes qui remarquent en elles-mêmes les symptômes susmentionnés devraient idéalement consulter directement leur médecin de famille. Le médecin peut faire un premier diagnostic provisoire et, si nécessaire, consulter un spécialiste. En cas de déficience motrice, le médecin urgentiste doit être appelé. Il en va de même pour les convulsions, les crises d'épilepsie et la paralysie Respiration. Si une chute survient suite à une crise, de kit de premiers soins doit également être administré. La personne concernée est ensuite soignée à l'hôpital. Le traitement proprement dit est assuré par un neurologue ou un autre spécialiste des maladies internes. Une partie du traitement comprend également thérapie physique, qui tente de préserver la capacité de mouvement des membres.
Traitement et thérapie
Contrairement à la sclérose latérale amyotrophique, la neuropathie motrice multifocale peut être bien traitée. Par conséquent, diagnostic différentiel est très important de distinguer les deux maladies. Par exemple, certains patients avec un diagnostic antérieur de SLA reçoivent un diagnostic de MMN après un examen plus approfondi. MMN peut être bien traité avec immunoglobulines. Il a été constaté que dans 40 à 60 pour cent de tous les patients diagnostiqués avec MMN, la progression de la maladie pourrait être empêchée par ce traitement. Le pronostic est d'autant plus favorable que le thérapie a démarré. le thérapie est généralement administré pendant six ans. Pendant ce temps, le dose of immunoglobulines est augmenté de douze à dix-sept grammes par semaine. Les effets secondaires de ce traitement ne sont pas connus. Cependant, comme des dommages irréversibles aux cellules nerveuses se produisent au cours de la maladie, le succès de thérapie dépend du moment où la thérapie est commencée.
Perspectives et pronostics
Les perspectives de neuropathie motrice multifocale sont fondamentalement mauvaises. Bien que de nombreux scientifiques soulignent que administration of immunoglobulines empêche la progression de la maladie. Cependant, selon des études statistiques, cela aide un maximum de soixante pour cent des personnes touchées. Les autres souffrent en permanence de faiblesse musculaire et doivent accepter des restrictions dans leur vie. Un autre inconvénient est que sur le long terme administration d'immunoglobulines est généralement inefficace. Des déficits permanents se développent alors. Le risque de développer une neuropathie motrice multifocale est le plus élevé entre 30 et 50 ans. Statistiquement, les hommes en particulier sont considérés comme sensibles. Dans le meilleur des cas, les symptômes régressent. Les médecins espèrent particulièrement que le traitement réussira si les symptômes n'ont pas encore trop progressé. Par conséquent, commencer le traitement à un stade précoce peut être considéré comme idéal. La neuropathie motrice multifocale affecte principalement les extrémités. Rarement, la maladie s'étend aux nerfs crâniens et phréniques, entraînant d'autres complications. Les handicaps et les faiblesses se développent particulièrement et de manière démontrable lorsque la neuropathie motrice multifocale n'a pas été traitée pendant une longue période.
Prévention
Les options disponibles pour prévenir la neuropathie motrice multifocale ne sont pas connues, car la cause de cela condition n'est pas clair. C'est une maladie auto-immune. Cependant, lorsque les premiers symptômes apparaissent, le traitement doit être démarré rapidement, car le succès du traitement dépend en grande partie du moment où le traitement est commencé.
Suivi des soins
Le suivi de la neuropathie motrice multifocale dépend de l'évolution particulière de la maladie. Si le traitement par immunoglobulines est débuté tôt, il y a même de bonnes chances de guérison complète dans certains cas. Cependant, si le traitement est débuté plus tard, les perspectives de régression complète de la maladie s'aggravent. Alors, souvent, seules des tentatives peuvent être faites pour contrer une aggravation des symptômes. Dans tous les cas, il s'agit d'une thérapie prolongée, qui doit être accompagnée d'un suivi intensif les mesures. Le traitement par immunoglobulines est généralement répété tous les quatre à huit mois. Par la suite, des examens détaillés doivent toujours être effectués pour documenter les progrès de la thérapie. le administration des immunoglobulines conduit dans environ 40 à 60 pour cent des cas au moins à un arrêt de la progression de la maladie. Cependant, si une résistance au traitement apparaît lors des examens de suivi, une tentative peut être faite pour améliorer les symptômes à l'aide d'autres agents tels que cyclophosphamide en association avec des immunoglobulines. En particulier dans le cas d'un pronostic défavorable avec une immobilité croissante, la thérapie psychologique doit souvent être intégrée dans le suivi les mesures car, malgré une espérance de vie normale, la qualité de vie s'en trouve considérablement réduite. Dans le même temps, le suivi comprend également l'achat d'appareils d'assistance appropriés, qui deviennent nécessaires lorsque la capacité de bouger les membres inférieurs est considérablement diminuée.
Ce que tu peux faire toi-même
Si vous commencez une activité physique immédiatement après le diagnostic, vous ne pouvez pas influencer l'évolution de la maladie, mais vous favoriserez la préservation du muscle force et le mouvement. Il est important d'utiliser des supports articulaires ou des bandages lorsque cela est nécessaire pour éviter la surutilisation de certains groupes musculaires. Si des problèmes surviennent au travail pour cause de maladie, le Bureau d'intégration propose une aide complète. Les employés conseillent et aident à communiquer avec l'employeur et à demander SIDA pour maintenir la capacité de travail. Dans le cas d'une maladie sévèrement avancée, une vie autonome sans aide extérieure n'est guère possible. Dans ce cas, il est important de solliciter un niveau de prise en charge à un stade précoce afin de soutenir financièrement les proches aidants d'une part ou d'obtenir des soins externes à temps partiel d'autre part. Quel chemin est le bon doit être décidé par chaque patient avec sa famille. Il est souvent psychologiquement moins stressant d'obtenir de l'aide de l'extérieur. De même, le pas vers le thérapeute ne peut pas être évité, car un déséquilibre mental peut également conduire à des plaintes physiques. S'il y a un besoin complet d'aide dans tous les domaines de la vie, une assistance externe XNUMX heures sur XNUMX peut également être demandée. Avec ce soutien, il est parfois même possible pour les personnes concernées de reprendre leur travail et de participer à la vie sociale.
