Le syndrome de Dandy-Walker est un trouble du développement congénital avec divers cours. Surtout s'il est diagnostiqué tôt, le syndrome est actuellement incurable mais symptomatiquement traitable.
Qu'est-ce que le syndrome du dandy-walker?
Le syndrome de Dandy-Walker est un cerveau trouble congénital. Parfois, les termes complexe de Dandy-Walker ou kyste de Dandy-Walker sont également trouvés pour le syndrome de Dandy-Walker. Le syndrome est nommé d'après le neurochirurgien Dandy et le neurologue Walker, qui ont d'abord décrit et défini le condition. Le syndrome de Dandy-Walker se caractérise généralement par la présence d'une malformation du cervelet (une partie du cerveau responsable, entre autres, du contrôle des mouvements ou de la coordination) chez les personnes atteintes:
La connexion entre les deux hémisphères cérébelleux qui existe chez les personnes en bonne santé est soit sous-développée, soit inexistante. En outre, le syndrome de Dandy-Walker montre généralement un élargissement de la soi-disant 4ème chambre de liquide céphalo-rachidien du cerveau. Ici, il y a une accumulation possible de liquide cérébral, ce qui peut provoquer une soi-disant hydrocéphalie chez les nourrissons et les jeunes enfants. Une telle hydrocéphalie est développée par une grande proportion d'enfants atteints du syndrome de Dandy-Walker.
Causes
Souvent, les causes conduire au trouble du développement Le syndrome de Dandy-Walker dans des cas individuels ne peut pas être clairement compris. Cependant, des facteurs contributifs héréditaires et non héréditaires sont possibles. Les causes héréditaires (génétiques) du syndrome de Dandy-Walker peuvent être, par exemple, d'autres maladies héréditaires transmises à un nouveau-né, qui provoquent les malformations observées dans le syndrome de Dandy-Walker. Les causes non héréditaires de la présence du syndrome de Dandy-Walker chez un nouveau-né peuvent inclure des facteurs tels que la présence de rubéole infection chez la mère pendant grossesse ou la consommation de alcool par la mère pendant la période de grossesse.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Dandy-Walker est associé à un certain nombre de plaintes différentes qui peuvent compliquer considérablement la vie et la routine quotidienne de la personne touchée. D'abord et avant tout, le syndrome provoque des perturbations importantes dans enfance développement, de sorte que la plupart des patients continuent de souffrir des symptômes du syndrome à l'âge adulte. le front de la personne affectée est considérablement élargie, de sorte qu'il peut y avoir des limitations esthétiques, qui ont un effet très négatif sur l'estime de soi du patient. Surtout chez les enfants, cela conduit souvent à des brimades ou des taquineries. En outre, les patients souffrent également de graves maux de tête, nausée et vomissement en raison du syndrome du dandy-walker, dans lequel ces plaintes surviennent généralement sans raison reconnaissable. Des troubles de la conscience peuvent également survenir, la personne affectée perdant complètement connaissance et se blessant éventuellement en cas de chute. De plus, le syndrome s'accompagne de troubles visuels sévères, qui peuvent cependant être compensés par des SIDA. Dans certains cas, les patients souffrent de crampes cela peut se produire dans différentes parties du corps et dans différents muscles. La qualité de vie de la personne affectée est considérablement limitée et réduite par le syndrome. Souvent, les proches ou les parents souffrent également de troubles psychologiques graves ou Dépression.
Diagnostic et cours
Le syndrome de Dandy-Walker peut être diagnostiqué chez les nouveau-nés peu de temps après la naissance. Habituellement, cela se fait à l'aide d'un ultrason examen en cas de suspicion. Le diagnostic du syndrome de Dandy-Walker peut être confirmé à l'aide de méthodes telles que imagerie par résonance magnétique (IRM) ou tomographie par ordinateur (CT). L'évolution du trouble du développement Le syndrome de Dandy-Walker dépend, entre autres, de la gravité du trouble dans le cas individuel. Bien que le syndrome de Dandy-Walker puisse prendre une évolution très sévère, il passe parfois inaperçu pendant de longues périodes. L'hydrocéphalie dans le contexte du syndrome de Dandy-Walker peut conduire à une augmentation de la pression intracrânienne chez les enfants à un âge plus avancé; cela se manifeste, par exemple, dans nausée, maux de tête ou des troubles visuels. Souvent, au cours du syndrome de Dandy-Walker, il existe également des troubles du développement mental. En règle générale, plus la maladie est détectée et traitée tôt, meilleur est le pronostic du syndrome de Dandy-Walker.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Habituellement, le syndrome de Dandy-Walker est une plainte congénitale, de sorte qu'un diagnostic supplémentaire n'a pas besoin d'avoir lieu dans la plupart des cas. Cependant, un médecin doit être consulté dès le début, car un traitement précoce peut réduire considérablement la plupart des complications et des symptômes. Les parents devraient consulter un médecin avec leur enfant en cas de troubles du développement dus au syndrome de Dandy-Walker. Pression intracrânienne élevée ou constante maux de tête peut également être indicatif de la condition et devrait faire l’objet d’une enquête. De même, le syndrome peut provoquer des troubles visuels ou nausée et vomissement, un examen médical est donc également nécessaire pour ces plaintes. La plupart des enfants souffrent également de crampes. Le diagnostic du syndrome de Dandy-Walker est généralement posé par un médecin généraliste. Le traitement ultérieur est effectué par les spécialistes respectifs, de sorte que toutes les plaintes sont limitées. Plus la maladie est diagnostiquée tôt, plus les chances de guérison complète du syndrome de Dandy-Walker sont élevées.
Traitement et thérapie
Selon les connaissances médicales actuelles, le syndrome de Dandy-Walker ne peut pas être guéri. Cependant, plusieurs méthodes thérapeutiques sont disponibles pour traiter les symptômes pouvant être associés au syndrome de Dandy-Walker. En règle générale, les enfants atteints du syndrome de Dandy-Walker subissent des examens médicaux à intervalles réguliers. Par exemple, une augmentation de la pression intracrânienne, qui peut se développer en raison de l'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le 4e ventricule cérébral, peut être détectée tôt. Si une telle pression intracrânienne accrue est détectée chez un enfant atteint du syndrome de Dandy-Walker, le liquide céphalo-rachidien peut être drainé à l'aide d'un tube en une seule étape de traitement. Une telle intervention est réalisée par un spécialiste formé. Si une personne atteinte du syndrome de Dandy-Walker souffre de équilibre, cela peut souvent être positivement influencé par des traitements physiothérapeutiques spécifiques (physiothérapie) les mesures. Les convulsions, qui dans le syndrome de Dandy-Walker peuvent être le résultat d'une augmentation de la pression intracrânienne, sont souvent traitées par le administration de soi-disant médicaments antiépileptiques (médicaments qui peuvent résoudre les crises aiguës et prévenir de nouvelles crises).
Perspectives et pronostics
Une guérison complète ne peut être obtenue dans le syndrome de Dandy-Walker. Par conséquent, les personnes touchées doivent s'appuyer sur un traitement purement symptomatique pour soulager les symptômes. Si le syndrome n'est pas traité, les enfants atteints souffrent de troubles du développement sévères ainsi que d'une pression intracrânienne élevée, entraînant des maux de tête. Il existe des problèmes visuels et des troubles de la conscience, et des convulsions ou même des crises d'épilepsie peuvent également survenir. La qualité de vie du patient est significativement réduite par ce syndrome s'il n'est pas traité. En raison des symptômes, de nombreux patients et leurs proches ou parents souffrent de troubles psychologiques graves ou Dépression. Le traitement dépend toujours des symptômes exacts et vise principalement à réduire la pression intracrânienne. Une intervention chirurgicale est nécessaire, mais elle n'est associée à aucune complication particulière. Les autres plaintes sont soulagées à l'aide de médicaments et physiothérapie les mesures. Bien que cela n'aboutisse pas à une guérison complète, la qualité de vie du patient s'en trouve considérablement améliorée. En règle générale, l'espérance de vie n'est pas réduite si le syndrome est traité. Un traitement précoce a un effet très positif sur l'évolution de la maladie.
Prévention
Le syndrome de Dandy-Walker est difficile à prévenir, entre autres raisons, car les causes exactes du développement du trouble du développement ne sont généralement pas claires. Général les mesures que les femmes en âge de procréer peuvent envisager pour prévenir le syndrome de Dandy-Walker chez leurs nouveau-nés rubéole vaccination et s'abstenir de alcool consommation pendant grossesse. Si des troubles génétiques sont connus pour fonctionner dans la famille, un diagnostic prénatal est également possible.
Suivi
Le syndrome de Dandy-Walker étant une maladie congénitale, il ne peut pas être complètement guéri, de sorte que les options de soins de suivi sont également très limitées.Tout d'abord, la détection et le traitement très précoces de la maladie sont également importants afin de prévenir d'autres complications. . Si un patient atteint du syndrome de Dandy-Walker souhaite avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils peuvent également avoir lieu pour éviter que le syndrome ne soit transmis aux enfants. À cet égard, les parents des enfants atteints doivent contacter un médecin dès les premiers signes ou symptômes. Cela peut éviter d'endommager le cerveau. Le traitement du syndrome de Dandy-Walker se fait généralement par chirurgie. Après une telle opération, le patient doit dans tous les cas se reposer et prendre soin de son corps. Dans tous les cas, le patient doit s'abstenir de tout effort ou d'activités stressantes et physiques. En cas de crampe, un médecin urgentiste doit être appelé ou le patient doit se rendre à l'hôpital. En général, l'aide et le soutien de sa famille et de ses amis ont également un effet positif sur l'évolution de la maladie. Il peut également y avoir une espérance de vie réduite de la personne touchée en raison du syndrome du dandy walker.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de Dandy-Walker nécessite toujours un diagnostic et un traitement médical. Le plus symptomatique thérapie peut être soutenu par certaines mesures. Cependant, tout d'abord, il est important d'avoir le enfant malade examiné régulièrement par un médecin afin que l'augmentation de la pression intracrânienne puisse être détectée tôt. Indépendamment de cela, des exercices sportifs et physiothérapeutiques peuvent être utilisés pour contrer d'éventuelles crises et équilibre troubles. Un sain et équilibré régime peut réduire le risque de symptômes correspondants et également améliorer le bien-être général du patient. Plus tard dans la vie, d'autres symptômes peuvent s'ajouter, conduisant souvent à l'exclusion des personnes touchées. Les parents d'enfants atteints de la maladie peuvent contrer cela en favorisant la confiance en soi de l'enfant à un stade précoce. Les mesures thérapeutiques sont un complément nécessaire à cela, grâce auquel la personne affectée peut mieux comprendre et accepter la maladie. Les parents concernés peuvent également trouver des personnes de contact appropriées dans le cadre de thérapie et peut également échanger des informations avec d'autres personnes affectées. Toutes les mesures doivent être élaborées en collaboration avec le pédiatre responsable. En cas de comportement inhabituel chez l'enfant, une clinique spécialisée pour les troubles congénitaux du développement doit être consultée dans tous les cas.
