Le syndrome de Rosai-Dorfman, également appelé à dessein histiocytose sinusale, est une forme de prolifération de macrophages tissulaires activés (histiocytes) dans les sinus de lymphe nœuds dans le cou région qui se produit très rarement en Europe. Les histiocytes activés enveloppent d'autres cellules immunitaires sans les phagocyter. Les causes de la maladie habituellement spontanément résolutive, qui touche principalement les adolescents âgés de 15 à 20 ans, ne sont pas bien comprises.
Qu'est-ce que le syndrome de Rosai-Dorfman?
Le syndrome de Rosai-Dorfman (RDS) ou maladie de Rosai-Dorfman est caractérisé par une prolifération initialement non contrôlée d'histiocytes activés dans les sinus de lymphe nœuds, principalement dans le front et cou. Il y a une augmentation du piégeage des sains érythrocytes et lymphocytes par les histiocytes dans les sinus des personnes atteintes lymphe nœuds sans phagocytose. Les cellules immunitaires enveloppées et érythrocytes restent intacts et fonctionnels. Le processus est également appelé emperipolèse. Parallèlement à l'emperipolèse, il y a prolifération simultanée dans les sinus des plasmocytes producteurs d'anticorps et granulocytes neutrophiles, qui font partie de l'inné système immunitaire . Les processus immunophysiologiques dans les sinus des personnes touchées ganglions lymphatiques conduire à leur gonflement massif. La maladie est nommée syndrome de Rosai-Dorfman d'après Juan Rosai et Ronald F. Dorfman, deux pathologistes américains qui ont décrit pour la première fois le condition à la fin des années 1960 et l'a distinguée des autres maladies.
Causes
Les causes du syndrome de Rosai-Dorfman sont encore largement floues. On ne sait pas non plus pourquoi il n'y a pas de différences statistiquement significatives entre les populations masculine et féminine dans la fréquence distribution et pourquoi les gens avec du noir peau la couleur est beaucoup plus susceptible d'être affectée par le syndrome de Rosai-Dorfman. Un regroupement familial, qui fournirait la preuve d'une disposition génétique correspondante, n'a pas encore été observé. Certains chercheurs soupçonnent des connexions avec des infections virales immunologiquement pertinentes telles que l'EBV ou le VIH, sans que de telles connexions soient prouvées à ce jour. Aucune justification n'a encore été trouvée pour le fait que la maladie survient principalement dans le cou et front région, mais qu'elle peut également affecter la peau, méninges, plus haut voies respiratoires, ainsi que les glandes parotides, moelle osseuse et les glandes mammaires féminines dans environ 40 à 50 pour cent des cas. Infestation du os, cartilage, et les tissus mous à l'extérieur du ganglions lymphatiques (extranodal) peut conduire aux érosions dans le tissu affecté.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Rosai-Dorfman s'annonce initialement avec des symptômes non spécifiques tels qu'un gonflement marqué du ganglions lymphatiques (lymphadénite) et symptômes similaires. De plus, la maladie peut être accompagnée de fièvreet les patients souffrent de perte de poids. Si la tige voies respiratoires est affectée, la dyspnée et les bruits respiratoires (stridor) peuvent se développer. Des cas ont également été signalés dans lesquels l'orbite et les paupières ont été affectées, entraînant des paupières tombantes (ptosis) et, dans des cas isolés, des troubles visuels.
Diagnostic et évolution de la maladie
Un diagnostic significatif et fiable de la présence du syndrome de Rosai-Dorfman est principalement posé par divers valeurs de laboratoire. La vitesse de sédimentation des érythrocytes est augmentée et une concentration de certaines protéines gamma sériques monoclonales anticorps est vu. Cependant, le principal indice réside dans l'emperipolèse, la démonstration que les histiocytes des ganglions lymphatiques affectés enveloppent d'autres cellules immunitaires sans les phagocyter. L'évolution de la maladie est généralement bénigne et spontanément résolutive. Cela signifie que des régressions et des guérisons spontanées peuvent survenir malgré des lésions tissulaires et des récidives survenant dans certains cas. Néanmoins, le taux de mortalité, qui serait d'environ XNUMX%, est relativement élevé.
Complications
Malheureusement, les symptômes du syndrome de Rosai-Dorfman ne sont pas particulièrement caractéristiques, de sorte que dans de nombreux cas, la maladie est diagnostiquée tardivement. Pour cette raison, un traitement précoce n'est généralement pas possible. Les personnes touchées souffrent principalement d'un fièvre et aussi des ganglions lymphatiques gravement enflés. Il y a une sensation générale de faiblesse et sévère sensation de fatigue Une perte de poids peut également se produire, qui ne peut être attribuée à des circonstances particulières. La qualité de vie du patient est considérablement réduite en raison du syndrome de Rosai-Dorfman. le voies respiratoires est également affaibli, de sorte que Respiration des difficultés peuvent survenir. Dans le cours ultérieur, des troubles visuels se produisent également et, dans le pire des cas, la personne affectée peut devenir complètement aveugle. Malheureusement, un traitement direct et causal du syndrome de Rosai-Dorfman n'est pas possible. Aucune complication particulière ne survient lors du traitement des symptômes. Cependant, limiter tous les symptômes n'est pas possible dans tous les cas. Cependant, des médicaments et diverses thérapies sont généralement utilisés. On ne peut pas prédire si le patient aura une espérance de vie limitée.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Le syndrome de Rosai-Dorfman affecte uniquement les adolescents entre 15 et 20 ans. Il en résulte une histiocytose sinusale ainsi qu'un gonflement massif des ganglions lymphatiques touchés. Une attention médicale doit être recherchée pour le syndrome de Rosai-Dorfman si un adolescent souffre soudainement de ganglions lymphatiques massivement enflés, d'une perte de poids inexpliquée, fièvre or Respiration des sons. De plus, le syndrome de Rosai-Dorfman peut conduire aux excroissances tissulaires dans le cou et front. Cependant, les symptômes secondaires du syndrome de Rosai-Dorfman comprennent souvent peau, des voies respiratoires supérieures, méninges, moelle osseuse, ou glandes parotides. La glande mammaire femelle peut également être affectée. Si la os et cartilage ainsi que les tissus mous situés à l'extérieur des ganglions lymphatiques sont affectés, des lésions tissulaires peuvent survenir. Une visite chez le médecin est recommandée dans le cas des symptômes mentionnés ci-dessus, ne serait-ce que parce qu'environ sept pour cent des personnes touchées meurent du syndrome de Rosai-Dorfman. Dans d'autres cas, les symptômes peuvent disparaître spontanément. D'autre part, le syndrome de Rosai-Dorfman peut également entraîner des récidives et des risques accrus de cécité ou des lésions tissulaires permanentes.
Traitement et thérapie
Parce que les causes du syndrome de Rosai-Dorfman sont inconnues, il est presque impossible d'en cibler la cause. Dans de nombreux cas où des guérisons spontanées se produisent en raison de l'évolution spontanée de la maladie, aucun traitement n'est nécessaire. Dans les cas restants, l'utilisation d'agents cytostatiques peut être envisagée. Dans la plupart des cas, ce sont des corticostéroïdes, qui sont administrés pour arrêter l'évolution de la maladie. Ce type de thérapie est particulièrement indiquée dans environ 40 pour cent des cas dans lesquels il y a atteinte extranodale, c'est-à-dire atteinte de tissu en dehors des ganglions lymphatiques. Si la cortisone administré n'apporte pas le succès de guérison espéré et les ganglions lymphatiques gravement enflés causent des problèmes parce que, par exemple, ils font Respiration difficile ou avoir d'autres effets graves en raison de stress, une combinaison soigneusement composée chimiothérapie ou rayonnement thérapie peuvent également être indiqués dans des cas individuels. Si une affection isolée du os, cartilage ou d'autres tissus ont été diagnostiqués, une progression imminente de la maladie peut éventuellement être stoppée par une intervention chirurgicale. Le tissu malade est enlevé chirurgicalement ou en utilisant des méthodes peu invasives. En règle générale, les ganglions lymphatiques affectés sont ensuite également retirés pour éviter les récidives. En outre, renforcement général de l'immunostructuration et renforcement du métabolisme les mesures sont indiqués.
Prévention
Le syndrome de Rosai-Dorfman est non seulement rare en Europe, mais se manifeste également initialement par des symptômes plutôt non spécifiques tels que des lymphadénopathies et de la fièvre, ainsi que des anomalies biologiques suggérant inflammation. Il est donc probable que les signes de la maladie ne soient pas associés a priori à la présence du syndrome de Rosai-Dorfman. Comme il n'y a pas non plus de clarté sur la cause de la maladie et que cela ne peut être que spéculé, il n'y a pas non plus de prévention directe. les mesures qui pourrait être recommandé pour prévenir le syndrome de Rosai-Dorfman. S'il est vrai que les infections virales sont responsables de l'apparition de la maladie, toutes les les mesures et les comportements peuvent être considérés comme préventifs.
Suivi
Avec le syndrome de Rosai-Dorfman, il est important que les personnes touchées se présentent aux rendez-vous de suivi, sinon cécité ou même la mort peut en résulter. Les personnes touchées peuvent faire beaucoup pour que leur qualité de vie ne souffre pas de la maladie après coup.La perte de poids causée par la maladie doit être éliminée par un équilibre régime. Le mode de vie devrait être profondément changé. D'autant que ce sont principalement des jeunes. S'abstenir de alcool et la niction est très importante dans la maladie. Les personnes touchées devraient également faire de l'exercice pour renforcer leur système immunitaire . L'environnement social doit être extrêmement cultivé. Les activités dont jouissaient les personnes atteintes avant la maladie devraient être réalisées avec des contacts sociaux. Cela améliorera considérablement la qualité de vie. Si les personnes atteintes sont incapables de faire face à la maladie, il est recommandé qu'elles suivent un conseil psychologique permanent. Un psychologue peut aider les malades à remettre leur vie sur les rails. De plus, la participation à un groupe d'entraide est recommandée. Là, les personnes atteintes peuvent échanger des informations avec d'autres qui souffrent également de la maladie et comparer leurs modes de vie. Cela peut également aider à vivre avec la maladie.
Ce que tu peux faire toi-même
Puisqu'aucune cause déclenchante de cette maladie n'est connue, seuls les symptômes individuels peuvent être traités médicalement. Il peut être réconfortant pour les patients principalement adolescents que la maladie guérisse souvent spontanément. Jusque-là, cependant, ils devraient consulter un traitement médical régulier, car le syndrome de Rosai-Dorfman peut également avoir des conséquences graves pour eux, pouvant conduire à cécité ou même la mort. Indépendamment des mesures médicales, les patients eux-mêmes peuvent grandement contribuer à leur rétablissement ou du moins au maintien de leur qualité de vie. D'une part, les patients doivent prendre soin de compenser toute perte de poids qui aurait pu survenir. Étant donné que les patients ont généralement moins de vingt ans, ils ne sont pas encore complètement développés et ont un besoin calorique accru par rapport aux adultes. Cela doit être satisfait avec les aliments les plus sains et les plus frais possibles, qui contiennent suffisamment glucides, des graisses saines et de nombreux vitamines. Le menu doit donc inclure des plats complets pain, pommes de terre, légumes, fruits, des noisettes et les graines, ainsi que les huiles contenant des oméga-3 telles que l'huile de lin. Dans la lutte contre le syndrome de Rosai-Dorfman, tout ce qui renforce le système immunitaire en plus d'un conscient régime est utile. Alcool et nicotine sont tabous et le patient doit également s'abstenir d'un style de vie excessif, qui est par ailleurs courant chez les jeunes. Au lieu de cela, il est conseillé de dormir suffisamment et de faire beaucoup d'exercice à l'air frais.
