Vous souffrez de Myasténie grave (MG) (synonymes: syndrome d'Erb-Goldflam; syndrome d'Erb-Oppenheim-Goldflam; maladie de Goldflam-Erb; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Paralysie bulbaire myasthénique; CIM-10-GM G70: Vous souffrez de Myasténie grave) est un trouble rare de la transmission de stimulus neuromusculaires (nerf à muscle) qui se manifeste par une faiblesse musculaire sévère dépendante de la charge et une fatigabilité à début rapide. La faiblesse musculaire se produit de manière asymétrique et peut affecter un ou plusieurs muscles. L'origine du mot est basée sur le mot grec «mys» = muscle et «-asthenia» = faiblesse. Le mot latin «gravis» signifie «lourd».
Vous souffrez de Myasténie grave est l'une des maladies auto-immunes, ce qui signifie que le corps se forme anticorps contre les propres structures du corps, dans ce cas contre postsynaptique (situé derrière la synapse) acétylcholine récepteurs.
Deux formes se distinguent en fonction de la propagation de la maladie:
- Myasthénie oculaire - seuls les muscles oculaires externes sont affectés.
- Myasthénie généralisée - atteinte des muscles faciaux, pharyngés, cervicaux / cervicaux et squelettiques; expression légère / moyenne / sévère possible
Pour d'autres distinctions, voir «Classification».
Le sex-ratio: hommes / femmes est de 2: 3.
Pic de fréquence: chez la femme, la maladie survient principalement entre la 2ème et la 3ème décennie de la vie et chez l'homme entre la 6ème et la 8ème décennie de vie. Environ 10% des personnes atteintes sont des enfants de moins de 16 ans.
La prévalence (fréquence des maladies) a augmenté, grâce aux bonnes options de traitement et à l'espérance de vie normale, et est actuellement de 78 maladies pour 100,000 15 habitants (dans le monde), avec une fourchette de 179 à XNUMX selon la destination.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est de 0.25 à 2.0 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an.
Évolution et pronostic: La maladie débute généralement par des symptômes oculaires (affectant les yeux). Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle se généralise (se propage à tout le corps). Chez 10 à 20% des patients, seuls les symptômes oculaires persistent. La généralisation est supposée prendre un maximum de deux ans. La propagation à l'ensemble du corps était considérée comme incurable il y a quelques années. Nouveau médicaments ont également considérablement amélioré le pronostic dans ces cas. Le médicament doit durer toute la vie. Les personnes touchées peuvent conduire une vie relativement normale. La maladie n'est pas guérissable.
Les patients présentant une atteinte des muscles pharyngés et respiratoires sont plus à risque de développer une crise myasthénique, qui peut être fatale.La durée de vie peut également être raccourcie si le diagnostic est posé trop tard ou pas du tout (rendu plus difficile par la variabilité et initialement faible expression des symptômes) et par des évolutions sévères.
Dans le cas d' grossesse, l'évolution de la myasthénie grave est imprévisible, mais est un peu plus douce au cours des 2e et 3e trimestres. Lors de l'accouchement, une faiblesse musculaire peut nécessiter une sectio (césarienne).
Comorbidités (maladies concomitantes): la myasthénie grave est de plus en plus associée à des maladies auto-immunes (10-14%) telles que thyroïdite (inflammation de la glande thyroïde) (fréquent), rhumatoïde arthrite (commun), systémique lupus érythémateux, pernicieux anémie (absorption trouble pour B12; Anémie par carence en vitamine B12), pemphigus vulgaris (cloques peau maladie), la spondylarthrite ankylosante (synonyme: maladie de Bekhterev; maladie rhumatismale inflammatoire chronique avec douleur et raidissement de les articulations), colite ulcéreuse (maladie inflammatoire chronique de l'intestin (côlon ainsi que rectum)), La maladie de Crohn (maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MII)), et glomérulonéphrite (inflammation des glomérules (corpuscules rénaux) des reins).
