Définition
Uvé mélanome est la tumeur maligne la plus courante à l'intérieur de l'œil chez l'adulte. La choroïde forme la partie postérieure de la peau vasculaire de l'œil. Une choroïde mélanome est causée par une dégénérescence des cellules pigmentaires (mélanocytes), qui sont importantes pour la couleur de l'œil. Par conséquent, ces tumeurs sont souvent de couleur foncée. La choroïde mélanome métastase souvent, ce qui signifie que les cellules dégénérées atteignent d'autres parties du corps et s'y accumulent.
Fréquence du mélanome uvéal
Dans l'ensemble, les tumeurs oculaires sont rares par rapport aux autres tumeurs. Le mélanome uvéal touche une personne sur 100,000 50 par an en Europe. Le mélanome uvéal est environ XNUMX fois plus fréquent chez les personnes à peau blanche que chez les personnes à peau foncée.
Le risque de développer un mélanome uvéal augmente avec l'âge. La plupart des mélanomes choroïdiens surviennent entre 60 et 70 ans. Jusqu'à environ 50% des personnes touchées meurent de foie ainsi que poumon métastases.
Le mélanome uvéal est une maladie qui n'est pas directement héréditaire ou du moins aucune hérédité directe n'est connue. Néanmoins, des facteurs génétiques peuvent jouer un rôle. Par exemple, les personnes à la peau plus claire sont plus fréquemment touchées par le mélanome uvéal.
De plus, certains maladies génétiques comme la neurofibromatose peut être un facteur de risque de développement d'un mélanome uvéal. Fondamentalement, cependant, le mélanome uvéal est une maladie qui survient principalement à un âge avancé et est due à de nombreux facteurs environnementaux. Dans la plupart des cas, le mélanome choroïdien ne provoque initialement aucun symptôme.
Par conséquent, il reste longtemps non détecté jusqu'à ce qu'il atteigne une certaine taille. Parfois, il est découvert par hasard lors d'un examen de routine par un ophtalmologiste. Lorsque la tumeur se développe et atteint une certaine taille et s'est étendue à la zone de vision la plus nette, des troubles visuels considérables se produisent.
Un pigment orange à la surface de la tumeur est caractéristique d'un mélanome choroïdien. La ophtalmologiste peut le reconnaître dans ses examens. La tumeur se gonfle généralement, parfois avec des bosses.
Si le médecin peut détecter des tissus solides sous le renflement pendant une ultrason examen, cela indique un mélanome choroïdien. Le médecin peut souvent détecter un décollement de la rétine dans la partie inférieure de l'œil lors de l'examen. Une couleur noire intense et une taille inférieure à 2 mm parlent contre un mélanome choroïdien.
Ce n'est que rarement que les deux yeux sont touchés. Chaque examen ophtalmologique de routine (par exemple lors de la prescription lunettes) doit inclure un miroir de fond, car cela permet la détection précoce d'un mélanome choroïdien. En cas de suspicion de mélanome uvéal, une ophtalmoscopie du fond de l'œil est toujours indiquée par le ophtalmologiste, peut-être même par le médecin de famille.
An ultrason l'examen peut fournir des informations sur l'emplacement exact et la taille du mélanome choroïdien. Anomalies et autres maladies du choroïde peut être distingué. Une soi-disant fluorescéine angiographie est réalisée pour la représentation photographique de l'oculaire sang bateaux.
Dans ce processus, les meilleurs sang bateaux sont rendus visibles au moyen de colorants fluorescents. Cela permet au médecin de se faire une idée de la condition de l'oculaire sang bateaux. Exclure métastases, un Radiographie du thorax et un ultrason un examen des organes abdominaux doit également être effectué.
If métastases sont suspectés, une tomographie par ordinateur et un examen de spin nucléaire sont recommandés. Un échantillon est également prélevé, un soi-disant biopsie, généralement du foie, si des métastases sont suspectées. Les progrès et les examens de suivi sont importants.
Le traitement du mélanome uvéal dépend de sa taille. Des suivis répétés sont recommandés pour un mélanome choroïdien de 2-3 mm. Pour une taille de 4-8 mm, un rayonnement local est généralement effectué.
Dans cette procédure, un support de rayonnement est cousu sur le sclère de l'œil et reste pendant un certain temps, en fonction de la dose de rayonnement requise. Cependant, cette méthode n'est possible que si la tumeur est petite et d'une certaine taille. Si la tumeur mesure plus de 8 mm, ces sources de rayonnement locales ne peuvent pas être utilisées et ne sont pas efficaces.
Pour les petites tumeurs plates, un traitement avec un laser infrarouge est possible. Ceci est parfois fait en combinaison avec un rayonnement local. Pour les petites tumeurs, le glaçage à l'aide d'épingles froides jusqu'à -78 °, la soi-disant kyrothérapie, peut être recommandé.
L'agitation au laser, c'est-à-dire la sclérothérapie au laser, n'est recommandée que pour les petites tumeurs de faible hauteur. Dans ce cas, la tumeur est fortement chauffée par la lumière (laser). Pour les tumeurs plus grosses jusqu'à 15 mm, un rayonnement protonique est recommandé.
Pour les tumeurs de taille moyenne, une ablation radiochirurgicale ou chirurgicale de la tumeur est recommandée. Si la tumeur est dans une position favorable, elle peut être retirée de l'extérieur. Après l'ablation de la tumeur, une stimulation spécifique de l'antigène du système immunitaire est recommandé.
Le but est d'enlever la tumeur le plus complètement possible et de préserver l'œil. Dans le cas de tumeurs très étendues, cependant, l'ablation de l'œil est recommandée. Dans certains cas, chimiothérapie est recommandé, souvent en combinaison avec radiothérapie.
Ici, il est possible d'administrer le médicament chimiothérapeutique directement dans les vaisseaux sanguins de l'œil. Il est également possible que le médicament soit introduit dans le corps vitré de l'œil. Dans les deux procédures chimiothérapeutiques, le médicament est administré à fortes doses dans la zone touchée.
Dans certains cas, cela a amélioré le succès du traitement et réduit les effets secondaires. Dans le passé, on soupçonnait qu'un Le rayonnement UV peut provoquer des mélanomes choroïdiens, similaires à la peau cancer (mélanome). Cependant, comme le corps vitré à l'intérieur de l'œil absorbe les rayons UV incidents, Le rayonnement UV est peu susceptible d'être la principale cause de mélanome uvéal.
En revanche, un lien avec la perte d'un chromosome, à savoir le chromosome 3, a été établi. Contrairement au mélanome cutané, une relation étroite avec les gènes, une soi-disant disposition génétique, a été découverte dans le mélanome uvéal. Il a été observé que les patients atteints d'une tumeur choroïdienne qui possédaient deux chromosomes 3 très rarement développé la forme maligne de mélanome choroïdien.
En conséquence, ceux-ci montraient très rarement des métastases. En revanche, les patients présentant une perte du chromosome 3 ont très souvent développé des mélanomes choroïdiens malins et métastatiques. Le mélanome choroïdien se développe longtemps sans être remarqué par le patient car il ne provoque aucun symptôme.
Ce n'est qu'au-dessus d'une certaine taille que la vision est altérée. Depuis le choroïde de l'œil n'a pas lymphe vaisseaux, les mélanocytes dégénérés se développent sans être reconnus par le système immunitaire et peuvent former des métastases dans d'autres parties du corps au début de l'évolution de la maladie. En raison du manque de lymphe vaisseaux oculaires, le mélanome choroïdien peut se développer pendant très longtemps sans être reconnu par le système immunitaire comme étranger et malin.
C'est aussi la raison pour laquelle les mélanomes choroïdiens sont souvent déjà métastasés au moment du diagnostic. Cela signifie que les cellules dégénérées du mélanome choroïdien ont été transportées par le sang vers d'autres parties du corps et s'y sont installées. Les localisations les plus courantes de métastases dans le mélanome uvéal sont les foie et les poumons.
Depuis l' cancer les cellules se propagent principalement par le sang, des organes tels que le foie, les poumons et os sont généralement affectés. Des métastases peuvent également survenir dans l'œil lui-même. Les métastases hépatiques peuvent souvent être traitées chirurgicalement, une radiothérapie est également disponible.
Cependant, le pronostic en présence de telles métastases à distance est encore limité. Les chances de guérison dépendent de la possibilité d'éliminer complètement la tumeur. Le pronostic ultérieur dépend de divers facteurs, y compris la taille et le type de cellule du tissu tumoral.
Le pronostic est pire pour les grosses tumeurs dites épithéloïdes ou à cellules mixtes que pour les petites tumeurs dites fusiformes. Environ la moitié des personnes atteintes de tumeurs épithéliales ou mixtes meurent dans les 5 ans. Cependant, des exceptions confirment la règle, car de nombreux facteurs individuels déterminent les chances de guérison et l'évolution de la maladie.
Si des métastases se forment, le pronostic est globalement pire. Le taux de survie dans le mélanome uvéal dépend principalement du stade auquel la maladie est détectée. Si une seule tumeur est trouvée dans l'œil, le taux de survie statistique pour les 5 prochaines années est d'environ 75%.
En revanche, 25% des personnes touchées développent des métastases au cours des 5 prochaines années, dans lesquelles le cancer se propage à d'autres organes. Dans ce cas, le pronostic est nettement pire. Si de telles métastases à distance peuvent déjà être trouvées, la survie moyenne est d'environ six mois.
Comme pour beaucoup de ces chiffres collectés statistiquement, il s'agit de valeurs moyennes. Une prédiction fiable de la survie d'une seule personne affectée n'est donc pas possible.
