Maladie de Perthes

synonymes

Maladie de Legg-Calvé-Perthes, nécrose idéopathique de la tête fémorale de l'enfant

Définition

La maladie de Perthes est un trouble circulatoire du fémur de l'enfant front de cause inconnue.

Âge

3-12 ans, principalement de la 5e à la 7e année de vie

Répartition par sexe

BoysGirls 2: 1 - 4: 1, env. 15% - 50% des deux côtés (selon la source)

Aspect

Occurrence env. 1: 1000 - 1: 5000 sang circulation du fémur front est critique d'un point de vue anatomique. La partie principale de la sang l'approvisionnement est du fémoral cou, une création individuelle artère irradie en plus dans le fémur front (voir photo à droite). La raison en est supposée être une réduction sang approvisionnement du navire. L'étendue du trouble circulatoire est déterminante pour l'évolution de la maladie de Perthes et pour la régénération de la tête fémorale.

Symptômes

Les signes cliniques de la maladie perthénique sont souvent initialement non spécifiques. Dans la plupart des cas, la première chose que l'on remarque souvent est un enfant qui boitait. Au cours de l'évolution de la maladie, 75% de tous les enfants atteints de la maladie de Perthes déclarent douleur dans la zone de la hanche touchée, 25% rapportent une douleur au genou et cuisse éloigné du articulation de la hanche.

Les symptômes changent souvent en raison du stress et de l'irritation de l'articulation. Pain est l'un des symptômes non spécifiques de la maladie de Perthes existante. D'une part, la désintégration de la tête articulaire conduit à une boiterie, qui est la première indication d'une maladie du système locomoteur ou d'un problème neurologique.

Les douleur est souvent initialement dans le genou, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné. Pour cette raison, même les enfants sans douleur à la hanche mais qui boitent devraient être considérés pour la maladie de Perthes. Si la tête articulaire est progressivement détruite, la douleur dans la hanche touchée augmente également.

Cette douleur survient particulièrement lors de mouvements ou de stress. Une image de la douleur très similaire à celle que nous connaissons est connue sous le nom de rhinite de la hanche (coxite fugas). C'est aussi un enfance maladie de la articulation de la hanche.

Si nécessaire, une différenciation peut être faite à l'aide d'un Radiographie image. Aux premiers stades de la maladie de Perthes, l'examen clinique peut souvent être banal. À mesure que la maladie progresse, le articulation de la hanche est de plus en plus restreint dans son mouvement.

Surtout le enlèvement et la rotation sont de plus en plus restreintes. Comme on peut le voir ci-dessus, les différentes étapes peuvent être facilement distinguées les unes des autres dans le Radiographie image. Ce n'est qu'à un stade précoce que le diagnostic de la maladie de Perthes peut être posé avec certitude par IRM (imagerie par résonance magnétique).

Une comparaison latérale montre le changement de la tête fémorale gauche (côté droit de l'image). Les rayons X jouent un rôle important dans le diagnostic de suspicion de maladie de Perthes ou dans Stack monitoring l'évolution d'une maladie connue. Ce n'est que lors de la détection précoce que le radiographie image affichée inférieure à une image IRM de la hanche.

Les rayons X peuvent donc être utilisés à la fois pour diagnostiquer et classer la maladie. Chaque stade de la maladie de Perthes est présenté différemment dans l'image radiographique et peut être reconnu par des radiologues qualifiés ou des chirurgiens orthopédistes (pédiatriques). Dans un premier temps, la plaque de croissance s'élargit, ce qui est difficile à voir aux rayons X et donc plus facile à visualiser par IRM.

Dans l'étape de condensation suivante, le tissu osseux s'épaissit en raison de la destruction pathologique de la substance. Sur l'image, cela est montré comme un éclaircissement, car les structures osseuses plus denses absorbent plus de rayons X. L'os détruit est maintenant partiellement décomposé au stade de la fragmentation.

L'image radiographique montre une tête décomposée du fémur et l'image s'assombrit dans la zone de l'articulation en raison de la diminution des structures osseuses. Lors de la phase de réparation, qui se poursuit généralement de manière transparente dans la phase de guérison, l'os se forme à nouveau. Les radiographies montrent la reconstruction de la tête articulaire et la normalisation des conditions anatomiques.

Si des déformations surviennent pendant le processus de cicatrisation parce que l'articulation a été soumise à trop de contraintes dans cette phase faible, cela peut également être montré sur une radiographie. En règle générale, ce changement pathologique est représenté par une tête d'articulation en forme de champignon. La maladie de Perthes est classée selon les quatre degrés de Cattarall.

Les différents stades de Catterall sont classés en fonction du degré d'atteinte de la tête fémorale. Au stade I, seule une petite partie superficielle de la tête fémorale est touchée; au stade II de la maladie de Perthes, contrairement au stade I, de plus grandes parties de la tête fémorale sont perturbées. La gravité de la condition peut être vu sur le bord gauche de l'image.

Le classement selon Catterall ne doit pas être confondu avec les étapes de Perthes. Un pronostic de l'évolution de la maladie est difficile à tout moment et dépend de nombreux facteurs individuels. Un maximum de 50% de la tête fémorale est affecté.

Au stade III de la maladie de Perthes, toute la tête fémorale est affectée par le trouble circulatoire. Le pronostic est généralement moins favorable que les deux premiers stades de la maladie de Cattarall. Malheureusement, même à ce stade, il n'est pas possible de faire un pronostic sur l'évolution future.

Un maximum de 75% de la tête fémorale est atteint. Au stade IV de la maladie de Perthes, la tête fémorale est complètement détruite et il y a un risque que la tête fémorale restante glisse du fémur cou. Une reconstruction anatomique ne se produit que si la maladie survient à un très jeune âge.

La tête fémorale entière est affectée. Une autre classification importante est la classification selon le hareng. Il est d'une importance décisive pour le pronostic à long terme.

La tête fémorale est divisée en trois piliers. Le pilier latéral externe est d'une importance décisive. Groupe A: la partie secondaire latérale n'est pas affectée Groupe B:> 50% de la hauteur de la partie secondaire latérale est affectée Groupe C: <50% de la hauteur de la partie secondaire latérale est conservée, donc le pire pronostic à long terme1.

Étape initiale: Cette étape est souvent très difficile à détecter sur une image radiographique. Fréquemment, la plaque de croissance est initialement seulement élargie. Une plus grande importance de cette étape peut être obtenue par imagerie par résonance magnétique (IRM).

2ème étape de codage: l'effondrement du squelette de la structure osseuse se traduit par une compression radiologique (sur l'image radiographique, une compression de la structure osseuse). Ce stade est atteint environ 2 à 6 mois après le début de la maladie, en fonction de sa gravité. 3ème étape de fragmentation: La phase de compensation est suivie de la phase de fragmentation.

Son expression maximale est atteinte après environ 12 mois. Cette étape est caractérisée par une perte de structure osseuse, d'où la fragmentation. Surtout à ce stade, la tête fémorale a une capacité de charge réduite.

4ème étape de réparation: Lors de la phase de réparation, la tête fémorale est reconstruite par l'implantation de bateaux. Ce stade est atteint après 2 à 3 ans. Cela permet aux cellules osseuses de se stabiliser à nouveau et de former une substance fondamentale osseuse.

Cela conduit à la reconstruction de la tête fémorale. 5. étape de guérison: l'étape de guérison est le résultat final des processus de remodelage osseux. Si la cicatrisation a lieu dans une déformation, c'est-à-dire dans un arrondi final unatomique de la tête fémorale, cela reste à vie.

En conséquence, il existe un risque élevé de développer une articulation de la hanche arthrose. La guérison survient après 3 à 5 ans. Le but de la thérapie doit être d'éviter la déformation de la tête fémorale pendant la phase de résilience réduite.

Si des déformations se sont déjà produites, le but doit être de restaurer la congruence de l'articulation. UNE thérapie pour la maladie de Perthes doit toujours être adapté au patient individuel et par conséquent aucune recommandation thérapeutique générale ne peut être faite. En l'absence de facteurs de risque, de stade de Catterall bas et de jeune âge, il est parfois possible d'observer l'évolution de la maladie tout en mettant de tout son poids sur l'articulation de la hanche.

Étant donné que la maladie de Perthes dure plusieurs années et que la phase critique dure donc des mois, une thérapie cohérente des enfants affectés est souvent difficile. Si une évolution défavorable est indiquée (signes de risque après Cattarall ou restriction de mouvement croissante), l'articulation de la hanche doit être soulagée par des orthèses dites (voir photo à gauche) pendant la phase critique. S'il existe un risque de déformation de la tête fémorale, il existe différentes formes de thérapie.

Le but de toutes les procédures est d'améliorer le soi-disant confinement, la toiture de la tête fémorale, la stimulation apparente pour une reconstruction anatomique. Seules deux procédures établies doivent être mentionnées ici.

• La correction de redressement du fémur cou dans le but de mieux centrer la tête fémorale dans l'acétabulum (ostéotomie de varisation intertrochantérienne; IVO).
• Le toit acétabulaire pivotant grâce à une ostéotomie pelvienne selon Salter.

Le pronostic de la maladie de Perthes est principalement bon.

Il n'y a bien sûr aucun danger pour la vie. Cependant, la guérison de la maladie peut conduire à une déformation défavorable de la tête fémorale, entraînant un début de hanche arthroseEn principe, cependant, on peut dire que les maladies avant l'âge de 10 ans ont un pronostic plus favorable en ce qui concerne la déformation, car le corps a un potentiel de régénération plus élevé à un plus jeune âge. Sur la droite, on peut voir un résultat de cicatrisation défavorable avec une déformation cylindrique ou en forme de champignon typique de la tête fémorale.

L'ouverture a col du fémur est comprimé, l'angle entre la tige et le col fémoral indiqué est statiquement défavorable et trop raide. La guérison de la maladie de Perthes dans cette malposition est très susceptible d'entraîner une hanche prématurée arthrose. Les facteurs défavorables sont

• Sexe masculin
• Âge d'apparition> 6 ans
• Calcification externe latérale dans l'image radiographique
• Restriction de mouvement prononcée
• Catterall étape 4
• Hareng Groupe C

La maladie de Perthes évolue généralement en quatre à cinq stades.

L'évolution de la maladie est déterminée par l'étendue du trouble circulatoire. Les stades individuels de la maladie de Perthes sont décrits ci-dessous. Il existe des différences individuelles dans l'évolution de la maladie.

Tous les stades de la maladie de Perthes ne se produisent pas nécessairement sous la forme et l'étendue décrites. La correction de l'érection du col du fémur doit être reconnu. Le résultat a été fixé avec une plaque et des vis.

Cette image radiographique montre l'ostéotomie pelvienne selon Salter. Ici, le bassin est pivoté sur la tête fémorale.