La maladie de Moyamoya est une maladie qui affecte le bateaux des cerveau. En raison de la maladie, le bateaux dans le domaine de la cerveau fermer spontanément. Le occlusion se produit sur une longue période en raison d'un remodelage fibreux dans la zone de la base de la cerveau. Souvent, le remodelage se produit dans le artère carotide.
Qu'est-ce que la maladie de Moyamoya?
La maladie de Moyamoya est la plus courante au Japon. Selon les découvertes médicales actuelles, la maladie résulte de mutations génétiques sur le 17ème chromosome. En plus de la forme génétique et donc congénitale de la maladie de moyamoya, il existe également une forme acquise de la maladie. Cela se voit, par exemple, en relation avec Le syndrome de Down or artériosclérose et est également connu sous le nom de syndrome de Moyamoya. Le nom de la maladie de Moyamoya vient de la langue japonaise. Ici, moyamoya signifie `` bouffée de fumée '', faisant référence au minuscule collatéral bateaux qui se forment à la suite d'une sténose et ressemblent à de la fumée sur l'angiographie.
Causes
Dans la majorité des cas, les causes de la maladie de moyamoya sont des mutations génétiques. Le gène la mutation se produit sur le chromosome 17 à un locus de gène spécifique. La prévalence exacte de la maladie de moyamoya n'est pas encore connue. La maladie de Moyamoya se fixe dès la naissance chez les personnes atteintes et se développe tout au long de la vie. Dans ce processus, la maladie progresse lentement mais régulièrement, conduisant à occlusion des vaisseaux dans le cerveau, qui montrent par conséquent une apparence de fumée ou de brouillard sur l'angiographie.
Symptômes, plaintes et signes
La maladie de Moyamoya est associée à occlusion des vaisseaux dans le cerveau. Le sang les navires se rétrécissent initialement sur une période de temps relativement longue. Le rétrécissement progressif des vaisseaux conduit finalement à une occlusion complète des artères. Dans la plupart des cas, les artères cérébrales et les artères carotis internes sont affectées par les changements pathologiques. En raison des vaisseaux occlus, l'augmentation anémie se développe dans le cerveau des individus malades. Ainsi, il existe un risque d'accidents ischémiques et d'accidents vasculaires cérébraux. Pour compenser les vaisseaux occlus, de nombreux petits sang les vaisseaux se développent. Ces vaisseaux apparaissent comme des formations latérales ou enfumées sur l'imagerie. En Europe, la maladie de Moyamoya est relativement rare. C'est beaucoup plus courant en Asie, notamment au Japon. La maladie de Moyamoya se manifeste particulièrement fréquemment chez les enfants de 30 à 40 ans et entre XNUMX et XNUMX ans. En raison de la maladie de Moyamoya et de l'occlusion cérébrale sang vaisseaux, les patients courent un risque accru de souffrir d'infarctus cérébraux et d'hémorragies cérébrales. En conséquence, les médecins découvrent souvent la maladie de moyamoya dans le contexte de telles complications.
Diagnostic et progression de la maladie
Dans la plupart des cas, le diagnostic de la maladie de moyamoya n'a lieu que lorsque la maladie se manifeste avec des complications typiques. Ceux-ci comprennent, avant tout, les accidents vasculaires cérébraux et les saignements dans la région du cerveau. En effet, chez de nombreux patients, ce n'est qu'après de tels incidents que des examens appropriés sont effectués, qui indiquent finalement une maladie de moyamoya. Plutôt rarement, un diagnostic de maladie de moyamoya a lieu avant les urgences aiguës, telles que accident vasculaire cérébral, se produire. Le diagnostic de la maladie de moyamoya a généralement lieu dans des centres spécialisés équipés de la technologie nécessaire pour l'imagerie des zones cérébrales. Tout d'abord, un antécédents médicaux est pris avec la personne atteinte de la maladie de moyamoya, qui décrit ses plaintes et les complications qui ont pu survenir. L'apparition des signes de la maladie de moyamoya est toujours importante. L'examen clinique repose principalement sur des techniques d'imagerie. L'accent est mis sur le cerveau du patient. Dans la plupart des cas, une IRM et angiographie sont utilisés. Les patients reçoivent généralement des agents de contraste spéciaux avant l'examen d'imagerie. Cela permet de détecter les minuscules vaisseaux ainsi qu'un apport réduit de sang et oxygène dans le cerveau.
Complications
Parce que la maladie de moyamoya affecte principalement le cerveau, elle peut avoir un impact très négatif sur la vie et la routine quotidienne de la personne touchée. accident vasculaire cérébral à un stade précoce, ce qui peut conduire à divers dommages indirects irréversibles. Il n'est pas rare que les patients souffrent de troubles sensoriels et de paralysie. Diverses capacités motrices et physiques de la personne affectée sont ainsi limitées, de sorte que la personne affectée peut même être dépendante de l'aide d'autres personnes dans la vie quotidienne. Sans traitement, la maladie de Moyamoya peut également conduire à mort. Il n'est pas possible de traiter la maladie de moyamoya de manière causale. Cependant, les symptômes et les complications peuvent être limités à l'aide de médicaments. En outre, dans la plupart des cas, les personnes touchées sont tributaires d'examens réguliers afin d'éviter des dommages indirects. Dans les cas graves, un contournement peut également être effectué. Un sain régime et un mode de vie conscient ont un effet très positif sur la maladie et peuvent prévenir d'autres complications. Cependant, en règle générale, l'espérance de vie du patient est considérablement réduite par la maladie de moyamoya.
Quand devriez-vous voir un médecin?
La maladie de Moyamoya est une maladie grave condition qui nécessite des soins médicaux immédiats dans tous les cas. Les personnes qui font l'expérience maux de tête, perte de conscience et autres symptômes inhabituels à intervalles réguliers doivent consulter rapidement un médecin. Le médecin peut diagnostiquer tout syndrome de moyamoya puis initier le traitement immédiatement. Si cela est fait tôt, des complications graves peuvent souvent être évitées. Si le traitement n'est pas initié, le rétrécissement des vaisseaux cérébraux peut conduire aux coups et autres décomposition cellulaire conséquences. Au plus tard après un accident vasculaire cérébral or hémorragie cérébrale, un médecin doit poser un diagnostic. Les personnes concernées doivent ensuite être traitées dans une clinique spéciale et étroitement surveillées. La maladie de Moyamoya est traitée par des neurologues et des internistes. Puisqu'il s'agit d'une maladie grave qui est souvent mortelle, les personnes atteintes devraient également consulter un thérapeute. Si une récidive d'occlusion vasculaire est suspectée, le médecin compétent doit en être informé immédiatement ou l'hôpital le plus proche doit être immédiatement visité.
Traitement et thérapie
. de la maladie de moyamoya est exclusivement symptomatique, car le traitement des causes de la maladie n'a pas été possible à ce jour. Surtout, il est important de fournir des médicaments thérapie pour les personnes atteintes de la maladie de moyamoya. Dans ce contexte, les personnes prennent généralement des soi-disant anticoagulants. En outre, l'encéphalomyosynangiose ainsi que l'encéphaloduroartériosynangiose conviennent les mesures. Il est également possible de traiter la maladie de moyamoya au moyen d'interventions chirurgicales. Dans ce cas, les patients reçoivent un pontage neurochirurgical lors d'interventions hospitalières. Cette forme de thérapie a connu un succès relativement bon à ce jour. Pendant l'opération, les médecins connectent les artères cérébrales et temporales. Il est également d'une grande importance dans le succès du traitement symptomatique de la maladie de moyamoya que les patients minimisent autant de facteurs de risque que possible dans leur propre style de vie. Cela comprend, par exemple, la réduction obésité ainsi que hypertension et abandonner tabagisme. En principe, des soins médicaux réguliers et permanents Stack monitoring des patients est nécessaire afin de suivre l'évolution de la maladie et, si nécessaire, d'intervenir le plus rapidement possible de manière ciblée en utilisant les mesures.
Perspectives et pronostics
La maladie de Moyamoya peut être bien traitée. Cependant, on en sait peu sur le cours à long terme. Des cas sont connus dans lesquels aucun symptôme n'apparaît. Dans d'autres cas, des accidents vasculaires cérébraux et des troubles circulatoires du cerveau se produisent. L'évolution de la maladie dépend de l'âge auquel les symptômes apparaissent et de leur gravité. S'il n'est pas traité, le condition prend une évolution défavorable, avec des déficits neurologiques sévères en développement. Tout d'abord, il existe un risque élevé d'accident vasculaire cérébral, et un accident vasculaire cérébral peut être gravement invalidant ou mortel. Le risque d'accident vasculaire cérébral est considérablement réduit par la dérivation directe ou indirecte, qui favorise la circulation sanguine dans le cerveau. Environ 60% de tous les patients ne présentent aucun symptôme après la procédure. Physiothérapie , orthophonie ainsi que ergothérapie peut également améliorer le pronostic. Le neurologue responsable peut faire un pronostic basé sur le tableau des symptômes. Cependant, cela doit être ajusté régulièrement, notamment en cas de troubles circulatoires répétés et autres complications. Toute maladie concomitante, comme elle survient en particulier dans les malformations cérébrovasculaires sévères, aggrave le pronostic. Les patients à risque atteignent un pronostic optimal avec une évaluation et un traitement précoces.
Prévention
La maladie de Moyamoya est génétiquement causée chez les personnes touchées et est donc fixée dès la naissance. Pour cette raison, la maladie ne peut pas être évitée de manière causale. Cependant, la science médicale recherche des moyens de prévenir efficacement les troubles génétiques tels que la maladie de moyamoya.
Suivi
Étant donné que la maladie de moyamoya est généralement une maladie héréditaire, il n'y a pas de remède complet. Par conséquent, la personne touchée doit consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie pour éviter l'apparition de complications et d'inconfort supplémentaires. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie. S'il y a un désir d'avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils devraient être effectués pour empêcher la récidive de la maladie chez les enfants. La plupart des patients dépendent de la prise de divers médicaments pour la maladie. Le patient doit toujours faire attention à une prise régulière et également à un dosage correct des médicaments. En cas de questions ou d'incertitudes, un médecin doit toujours être consulté en premier. En général, une attention particulière doit également être accordée à un mode de vie sain, ce qui évite l'excès de poids. Le patient doit également éviter alcool ainsi que tabagisme. Peut-être ainsi la maladie de Moyamoya réduit l'espérance de vie du patient.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Jusqu'à présent, la maladie de moyamoya ne peut être traitée que de manière symptomatique. Le traitement médicamenteux peut être soutenu par les personnes touchées par un certain nombre de les mesures. Des symptômes individuels tels que obésité ainsi que hypertension peut être atténuée par des changements de mode de vie. En principe, les patients doivent maintenir un mode de vie sain et assurer un équilibre régime. Si, en même temps, un exercice régulier est pris, les symptômes typiques peuvent déjà être considérablement réduits. Stimulants comme les cigarettes, alcool ainsi que café devrait être évité. Étant donné que la maladie existe dès la naissance, un diagnostic peut être posé à un stade précoce. Les parents qui remarquent les symptômes caractéristiques de leur enfant devraient consulter un médecin. D'une part, un diagnostic et un traitement précoces améliorent les options de traitement. Pour un autre, possible facteurs de risque peut être exclue d'emblée. Néanmoins, les patients moyamoya nécessitent une surveillance médicale permanente. Étant donné que la maladie est un lourd fardeau pour toutes les personnes impliquées, une thérapie d'accompagnement pour les parents et pour l'enfant atteint est toujours recommandée. Après la chirurgie, le patient a principalement besoin de chaleur au lit et de repos. En outre, d'autres visites chez le médecin sont indiquées, au cours desquelles l'état de santé du patient décomposition cellulaire peuvent être vérifiées et toute complication détectée à un stade précoce.
