Dans un os sain, la formation et la dégradation sont en équilibre. Ceci est perturbé dans Maladie de Paget. De nombreux patients ne présentent aucun symptôme, tandis que d'autres présentent divers symptômes. Maladie de Paget tire son nom de son premier descripteur, le médecin britannique Sir James Paget. On l'appelle aussi "Maladie de Paget de l'os » (pour le distinguer de Carcinome de Paget, « Maladie de Paget du sein »).
Ostéodystrophie déformante
Le terme technique ostéodystrophie déformante fournit une description appropriée de la condition: l'ostéodystrophie fait référence à un remodelage osseux anormal qui entraîne une diminution de la qualité osseuse ; deformans signifie "défigurer" comme conséquence possible du trouble.
Comment cette maladie se développe-t-elle et qui est touché?
La cause n'est toujours pas claire. Cependant, il existe des preuves qu'il peut s'agir d'un trouble causé par virus (notamment rougeole virus) qui n'apparaît que des années ou des décennies après l'infection (lente infection virale). Puisqu'il existe un regroupement familial et géographique de la maladie, il existe probablement aussi une prédisposition héréditaire.
Les cellules mangeuses d'os (ostéoclastes) nécessaires au remodelage osseux sont plus actives que chez les individus sains, ce qui entraîne une dégradation accrue du tissu osseux. L'organisme essaie de compenser cette dégradation accélérée par une accumulation précipitée (au moyen d'ostéoblastes), ce qui conduit cependant à une qualité inférieure de l'os nouvellement formé.
Les conséquences de cette dégradation et accumulation accrues sont un épaississement et des irrégularités osseuses, une flexion et une capacité de charge réduite du squelette. Les hommes de plus de 40-50 ans sont majoritairement touchés, l'incidence de la maladie est de 50 à 300 cas pour 100,000 XNUMX habitants. Ainsi, bien que la maladie de Paget soit rare, elle reste la deuxième maladie osseuse la plus fréquente après l'ostéoporose.
Comment se manifeste la maladie?
Chez de nombreuses personnes atteintes, il n'y a pas ou peu de symptômes, il n'est donc pas rare que le diagnostic soit posé par hasard au cours d'une Radiographie effectué pour une autre raison. Si des symptômes apparaissent, ils affectent principalement les zones où le os sont sous lourd stress: Colonne lombaire, bassin et jambes, éventuellement aussi crâne, les clavicules et le haut des bras.
- Les déformations croissantes peuvent être visibles de l'extérieur (par exemple, flexion du tibia en forme de sabre, posture courbée, modifications du visage (le chapeau devient soudainement trop petit).
- Il peut y avoir - généralement diffus, tirant - douleur sur les chantiers de remodelage (surtout de nuit) – mal au dos est particulièrement fréquent. En raison des changements, la zone adjacente les articulations sont soumis à une augmentation stress, ce qui conduit de plus en plus à un inconfort là aussi.
- Fractures osseuses spontanées, sévères maux de tête, perte auditive et le vertige les attaques (dues à la déformation de l'os dans l'oreille interne) et la paralysie nerveuse (par exemple, parce que des vertèbres déformées appuient sur le canal nerveux) sont d'autres conséquences possibles.
- Une perte osseuse accrue entraîne une augmentation calcium l'excrétion, qui peut conduire à un rein de pierres.
- La complication tardive rare (environ 1% des cas) est une tumeur osseuse (ostéosarcome).
