Ribosome: structure, fonction et maladies

Le ribosome représente un complexe de acide ribonucléique avec divers protéines. Là, la synthèse protéique a lieu selon la séquence nucléotidique stockée dans l'ADN par traduction en une chaîne polypeptidique.

Qu'est-ce que le ribosome?

Ribosomes sont composés d'ARNr et de divers protéines. L'ARNr (ARN ribosomal) est transcrit dans l'ADN. Là, sous forme d'ADNr, se trouvent des gènes pour la synthèse de l'ARN ribosomal. L'ADNr n'est pas transcrit en protéines, mais uniquement dans l'ARN ribosomal. Dans ce processus, l'ARNr sert de bloc de construction de base Ribosomes. Là, il catalyse la traduction de l'information génétique de l'ARNm en protéines. Les protéines dans le Ribosomes ne sont pas liés de manière covalente à l'ARNr. Ils maintiennent la structure du ribosome ensemble, tandis que la catalyse réelle de la synthèse des protéines est réalisée par l'ARNr. Les ribosomes sont constitués de deux sous-unités qui s'assemblent en un ribosome uniquement pendant la synthèse des protéines. Leurs éléments constitutifs sont synthétisés dans le noyau de l'ADN. Là, l'ARNr et les protéines sont produits, qui s'assemblent dans les deux sous-unités dans le noyau. Ils pénètrent dans le cytoplasme par les pores nucléaires. Dans une cellule eucaryote, il y a 100,000 10,000,000 à XNUMX XNUMX XNUMX ribosomes, selon l'activité de synthèse des protéines. Il y a plus de ribosomes dans les cellules avec une synthèse protéique très active que dans une cellule avec une activité plus faible. En plus du cytoplasme, les ribosomes se trouvent également dans mitochondries ou, dans les plantes, dans les chloroplastes.

Anatomie et structure

Comme mentionné précédemment, les ribosomes sont composés d'ARNr et de protéines structurales, qui sont responsables du bon positionnement et de la cohésion de la structure. Après synthèse dans le noyau, se forment deux sous-unités qui s'assemblent en un ribosome uniquement lors de la synthèse des protéines par contact avec l'ARNm. Une fois la biosynthèse des protéines terminée, le ribosome correspondant se décompose à nouveau en ses sous-unités. Chez les mammifères, la petite sous-unité est composée de 33 protéines et d'un ARNr, et la grande sous-unité est composée de 49 protéines et de trois ARNr. Au contact de l'ARNm, qui transporte les informations génétiques de l'ADN pour une protéine particulière, les deux sous-unités s'assemblent pour former le ribosome proprement dit, à quel point la synthèse des protéines peut commencer. Les protéines ribosomales ont tendance à s'asseoir à son bord. Les ribosomes peuvent être trouvés libres dans le cytoplasme ou liés à la membrane dans le réticulum endoplasmique. Ils alternent constamment entre les états libres et liés à la membrane. Les ribosomes situés dans le cytoplasme libre produisent des protéines, qui doivent également être libérées immédiatement dans le cytoplasme. Les protéines sont formées au niveau du réticulum endoplasmique et pénètrent dans la lumière du RE via le transporteur de protéines cotranslationnel. La plupart du temps, ce sont des protéines formées dans des cellules sécrétrices telles que le pancréas.

Fonction et tâches

La fonction des ribosomes est de catalyser la biosynthèse des protéines. Les informations génétiques réelles des protéines sont portées par l'ARNm, qui est transcrit au niveau de l'ADN. Après avoir quitté le noyau, il se lie immédiatement à un ribosome pour la synthèse des protéines. Dans le processus, les deux sous-unités s'assemblent. De plus, l'individu acides aminés sont transportés du cytoplasme aux ribosomes au moyen d'ARNt. Là, il y a trois sites de liaison d'ARNt. Ce sont les sites aminoacyle (A), peptidyle (P) et de sortie (E). Au début de la synthèse des protéines, deux sites, les sites A et P, sont initialement occupés par l'ARNt chargé en acides aminés. Cet état est appelé l'état pré-traductionnel. Après la formation d'une liaison peptidique entre les deux acides aminés, l'état post-traductionnel est établi, où le site A devient le site E et le site P devient le site A, et un nouvel ARNt place trois nucléotides plus loin sur le nouveau site P. L'ancien ARNt du site P, débarrassé de son acide aminé, est maintenant transporté hors du ribosome. Les états oscillent constamment lors de la synthèse des protéines. Une énergie d'activation élevée est requise pour chaque changement. L'ARNt individuel molécules dock au codon complémentaire respectif de l'ARNm. Dans ce processus, la synthèse des protéines a lieu entre les deux sous-unités du ribosome dans une structure en forme de tunnel. La biosynthèse proprement dite est contrôlée par la grande sous-unité du ribosome. La petite sous-unité contrôle la fonction de l'ARNr.La synthèse se déroulant dans une sorte de tunnel, les chaînes protéiques encore inachevées lors de l'assemblage des protéines sont protégées de la dégradation par réparation enzymes. Sous cette forme, ces protéines seraient reconnues comme défectueuses dans le cytoplasme et immédiatement dégradées. Après la synthèse complète des protéines, le ribosome se décompose à nouveau en ses sous-unités.

Maladies

La perturbation de la synthèse des protéines peut conduire à sérieux décomposition cellulaire problèmes. La progression ordonnée de ce processus est essentielle pour les fonctions vitales. Cependant, certaines mutations ont des effets sur les protéines structurales ou l'ARNm. Une maladie dont on pense que la cause est des mutations dans les protéines ribosomales est connue sous le nom de Diamond-Blackfan. anémie. Diamant-Blackfan anémie est un très rare sang trouble dans lequel la synthèse des globules rouges est perturbée. Anémie résultats, ce qui empêche les organes de recevoir un approvisionnement suffisant en oxygène. Le traitement consiste en une sang transfusions. De plus, il existe d'autres malformations physiques. Selon une théorie, le dysfonctionnement des protéines ribosomales conduit à une apoptose accrue des cellules précurseurs des érythrocytes, provoquant l'anémie. La plupart des mutations se produisent spontanément. L'hérédité du syndrome ne peut être démontrée que dans 15% des cas.