Maladies musculaires cardiaques (cardiomyopathies): pharmacothérapie

Cibles thérapeutiques

  • Amélioration de la qualité de vie ou de l'espérance.
  • Évitement des complications (p. Ex., Événements arythmogènes malins / mettant la vie en danger) arythmies cardiaques)).

Recommandations thérapeutiques

Cardiomyopathie dilatée (DCM)

Il s'agit d'un élargissement anormal (dilatation) du Cœur muscle, en particulier le ventricule gauche (cavité cardiaque). Pour la thérapie:

  • Thérapie causale (liée à la cause):
    • cardiomyopathie causée par virus peut être traité avec interféron (médicament d'immunostimulation) (voir myocardite ci-dessous).
    • Dans les maladies auto-immunes avec auto-Ak prouvé contre le récepteur bêta1-adrénergique dans le myocarde (muscle cardiaque):
      • Immunadsorption (élimination de l'auto-Ak) ou.
      • Neutralisation de l'auto-Ak par les aptamères (liaison molécules).
      • Si nécessaire, traitement immunosuppresseur
    • En péripartum («autour de la naissance») cardiomyopathie: bromocriptine (jusqu'à présent uniquement dans les études).
  • En présence de Cœur échec (insuffisance cardiaque): basé sur des lignes directrices thérapie (voir ci-dessous Cœur échec* ).
  • Pour la prophylaxie de la thromboembolie (mesures préventives pour prévenir thrombose/ maladie vasculaire dans laquelle un sang caillot (thrombus) dans un vaisseau): Anticoagulants (médicaments qui inhibent la coagulation sanguine) fibrillation auriculaire (VHF) ou lorsque des thrombus intracavitaires (situés dans une cavité) (caillots sanguins) sont détectés.

* Remarque: Une bonne réponse au traitement indique généralement une «rémission» uniquement; après l'arrêt du traitement, une rechute est survenue dans 44% des cas (11 patients sur 25) dans les 6 mois d'une étude:

  • Diminution de la FEVG de> 10% et en dessous de 50%.
  • LVEDV augmente de> 10% et au-dessus de la valeur normale.
  • Augmentation du NT-proBNP par un facteur de deux et jusqu'à> 400 ng / l
  • Signes cliniques de l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque).

Dans le groupe témoin, qui a continué à recevoir un traitement, aucune détérioration n'a été détectée chez aucun patient sur la base des quatre critères. Par la suite, la pharmacothérapie des patients du groupe témoin a également été successivement interrompue, avec pour résultat que dans les 6 mois suivants, 36% de ces patients se sont également détériorés. Ainsi, au total, 20 patients (40%) sur 50 patients se sont retrouvés avec une détérioration objectivable.

Cardiomyopathie hypertrophique (élargie) (HCM)

  • Traitement médicamenteux de l'insuffisance cardiaque (traitement de l'insuffisance cardiaque):
    • Bêta-bloquants - Attention: les antagonistes calciques et les bêtabloquants ne doivent pas être administrés ensemble en raison du risque de bloc AV (bloc auriculo-ventriculaire; troubles dus à des troubles de la conduction de l'oreillette au ventricule)
    • En cas d'intolérance aux bêtabloquants: non-dihydropyridineDe type calcium antagonistes (par exemple, vérapamil, diltiazem).
  • In fibrillation auriculaire (voir ci-dessous VHF): anticoagulants.
  • Obstructive hypertrophique cardiomyopathie (HOCM).
    • Mavacamten (modulateur de la myosine): l'efficacité a été démontrée dans une étude de phase III EXPLORER-HCM («révolution thérapeutique»): mavacamten a réduit l'hypercontractilité avec pour conséquence:
      • 65.0% des patients se sont améliorés d'au moins une classe NYHA contre 31.3% avec placebo (p ˂ 0.0001)
      • La qualité de vie et la capacité d'exercice se sont considérablement améliorées.
      • L'obstruction (obstruction) de la voie d'éjection ventriculaire gauche (LVOT) a diminué de manière significative.
      • Une rémission complète s'est produite dans près d'un tiers, c'est-à-dire qu'aucun signe clinique, radiologique ou autre de la maladie n'était détectable.
    • Les médicaments suivants sont contre-indiqués (contre-indications):
      • Substances inotropes (augmentent la force contractile du cœur) telles que la digitaline et sympathomimétiques.
      • Agents abaissant la postcharge puissants (pour soulager le cœur) tels que Inhibiteurs de l'ECA.
      • Nitrates (provoquent une augmentation de la sténose systolique (rétrécissement)).

Cardiomyopathie restrictive (limitée) (RCM)

  • Traitement précoce de l'insuffisance cardiaque (voir là en raison de la thérapie) avec des diurétiques (agents drainants); mise en garde: pas de digitaline!
  • Prophylaxie de la thromboembolie

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (ARVCM)

  • Thérapie symptomatique:

Cardiomyopathie isolée (ventriculaire) sans compactage (CCNM)

Cardiomyopathie de grossesse / cardiomyopathie péripartum

  • Thérapie standard comme pour l'insuffisance cardiaque
  • 5 mg bromocriptine pendant 2 semaines, puis 2.5 mg pendant 6 semaines: après le traitement, 7% de tous les participants présentaient toujours une limitation sévère de la fonction ventriculaire gauche après six mois (<35%) et seulement 3% souffraient d'insuffisance cardiaque par la suite

Amylose systémique associée au TTR (ATTR).

  • Dans une étude de phase III (ATTR-ACT), tafamidis Il a été démontré que le risque de mortalité chez les patients était significativement réduit de 30%.
  • 2020: la Commission européenne a approuvé Tafamidis 61 mg pour le traitement de l'amylose à transthyrétine avec cardiomyopathie (ATTR-CM). Le médicament est indiqué pour le traitement de l'ATTR-CM chez les adultes atteints à la fois de formes sauvages et héréditaires.