Que se passe-t-il en cas de carence en alpha-1-antitrypsine? | Alpha-1-antitrypsine

Que se passe-t-il en cas de carence en alpha-1-antitrypsine?

Alpha-1-antitrypsine fonctionne à travers deux systèmes différents. - L'un est l'adhérence du défectueux alpha-1-antitrypsine au site d'origine. La protéine défectueuse s'accumule dans le foie et le foie ne peut plus s'acquitter convenablement de ses autres tâches.

Chez les nouveau-nés, cela peut entraîner des foie dommage, la cirrhose du foie. Les personnes touchées dépendent souvent d'un organe donneur. Cirrhose de la foie peut conduire au foie cancer en plus de la perte de la fonction hépatique.

• La conséquence de cette agrégation dans les cellules hépatiques est une carence en alpha-1-antitrypsine dans le reste du corps. C'est la deuxième cause des symptômes de la maladie génétique. Normalement, l'alpha-1-antitrypsine inhibe l'élastase, trypsine, chymotrypsine, thrombine et plasmine.

Suractivité de ces enzymes a de nombreuses conséquences. Une quantité accrue d'élastase entraîne une dégradation de l'élastine dans les alvéoles, qui les détruit et la personne touchée développe un emphysème. Les personnes touchées sont donc souvent diagnostiquées à tort avec une bronchite chronique. Le traitement consiste en un traitement substitutif par alpha-1-antitrypsine et un traitement des symptômes. Les dommages au foie surviennent chez seulement environ vingt pour cent des personnes touchées, tandis que poumon les dommages sont toujours présents après une évolution plus longue de la maladie.

Causes d'une augmentation du taux d'antitrypsine

Niveaux élevés d'alpha-1-antitrypsine dans sang ou les selles peuvent avoir diverses causes. Toutes les causes ne peuvent pas être considérées comme pathologiques. Une augmentation est donc généralement un changement aigu et non, comme la carence, d'origine génétique.

Les changements sont variables et disparaissent généralement d'eux-mêmes. - Pendant grossesse les femmes ont souvent des taux d'alpha-1-antitrypsine plus élevés en raison des changements hormonaux. - De même, un changement d'hormone artificiel dans le cadre d'une œstrogénothérapie peut également entraîner une augmentation.

• Une augmentation du taux d'alpha-1-antitrypsine dans les selles montre une perméabilité de l'intestin muqueuse. Cela peut indiquer des allergies ou Intolerance au gluten ou peut survenir dans le contexte d'une inflammation intestinale aiguë ou chronique. - Dans le sang, le taux d'alpha-1-antitrypsine augmente pendant l'inflammation dans le corps dans le cadre de la réaction de phase aiguë. - L'alpha-1-antitrypsine augmente également dans les maladies tumorales, en particulier dans les carcinomes bronchiques. Ici, l'alpha-1-antitrypsine peut être utilisée comme marqueur tumoral en contrôle à long terme.

Alpha-1-antitrypsine dans les selles

L'inhibiteur de protéase non spécifique alpha-1-antitrypsine se trouve dans le sang de tous les humains. Dans les réactions inflammatoires, l'alpha-1-antitrypsine est présente en quantités accrues. Si l'intestin muqueuse est perméable, une perte d'alpha-1-antitrypsine peut s'y produire et de l'alpha-1-antitrypsine peut être détectée dans les selles.

De cette façon, la qualité de l'intestin muqueuse peuvent être contrôlés sans biopsies ou autres mesures invasives. De tels dommages à la muqueuse intestinale peuvent avoir diverses causes. Des valeurs élevées sont possibles avec des réactions allergiques et Intolerance au gluten.

Des valeurs élevées sont également possibles dans les inflammations chroniques de l'intestin, telles que colite ulcéreuse or La maladie de Crohn. L'alpha-1-antitrypsine est également détectable dans les cas aigus d'inflammation intestinale. Cependant, en raison de la diarrhée, une dilution des selles peut signifier de fausses valeurs faibles.

Dans l'inflammation intestinale chronique, l'alpha-1-antitrypsine peut être utilisée pour le contrôle à long terme de la maladie. La plage normale d'alpha-1-antitrypsine est inférieure à 0.27 mg par gramme de selles. Dans certains cas, la perte par les selles peut également entraîner des symptômes de carence dans le reste du corps.