La décarboxylation représente généralement un clivage de carbone le dioxyde d'un acide organique. Dans le cas de acides carboxyliques, la décarboxylation se déroule très bien par chauffage et réactions enzymatiques. La décarboxylation oxydative joue un rôle particulièrement important, conduisant dans l'organisme à l'acétyl-CoA dans la dégradation de pyruvate et au succinyl-CoA dans la dégradation de l'α-cétoglutarate.
Qu'est-ce que la décarboxylation?
La décarboxylation représente généralement un clivage de carbone le dioxyde d'un acide organique. La décarboxylation joue un rôle important dans le métabolisme. Le terme décarboxylation décrit la séparation de carbone dioxyde de bio molécules. Dans ce processus, un soi-disant groupe carboxyle existe déjà dans la molécule, qui peut être séparé par l'action de la chaleur ou des réactions enzymatiques. Le groupe carboxyle contient un atome de carbone, qui est connecté à un oxygène atome par une double liaison et à un groupe hydroxyle par une simple liaison. le Hydrogénation atome du groupe hydroxyle remplace le groupe carboxyle après le dioxyde de carbone clivage. Par example, acides carboxyliques sont convertis en hydrocarbures. Lorsque glucides, graisses et protéines sont en panne, le dioxyde de carbone, d'eau et l'énergie sont produites dans l'ensemble équilibre du métabolisme catabolique. L'énergie libérée est temporairement stockée sous forme d'ATP et réutilisée pour le travail biologique, la production de chaleur ou pour la constitution des propres substances du corps. Dans le cadre du métabolisme, les décarboxylations de pyruvate et l'α-cétoglutarate sont d'une importance énorme.
Fonction et rôle
Les décarboxylations se produisent constamment dans l'organisme humain. Un substrat important est pyruvate, qui est décarboxylé à l'aide de pyrophosphate de thiamine (TPP). Hydroxyéthyl TPP (hydroxyéthyl thiamine pyrophosphate) et le dioxyde de carbone sont formés. L'enzyme responsable de cette réaction est le composant pyruvate déshydrogénase (E1). Le pyrophosphate de thiamine est un dérivé de vitamine B1. Le complexe hydroxyéthyl-TPP résultant réagit avec l'acide lipoïque amide pour former l'acétyl-dihydroliponamide. Le pyrophosphate de thiamine (TPP) est reconstitué au cours du processus. Le composant pyruvate déshydrogénase est également responsable de cette réaction. Dans une étape supplémentaire, l'acétyl-dihydroliponamide réagit avec la coenzyme A pour former de l'acétyl-CoA. L'enzyme dihydrolipoyl transacétylase (E2) est responsable de cette réaction. L'acétyl-CoA représente le soi-disant activé acide acétique. Ce composé entre dans le cycle du citrate en tant que substrat et représente un métabolite important pour le métabolisme anabolique et catabolique. L'activé acide acétique peut ainsi être davantage dégradé en dioxyde de carbone et d'eau ou converti en substrats biologiques importants. Un métabolite, qui est déjà dérivé du cycle du citrate, est l'α-cétoglutarate. L'α-cétoglutarate est également converti par des conversions similaires avec élimination de dioxyde de carbone. Cela produit le succinyl-CoA. Le succinyl-CoA est un produit intermédiaire de nombreux processus métaboliques. Il est ensuite converti dans le cadre du cycle du citrate. Beaucoup acides aminés n'entrer dans le cycle du citrate que via l'étape intermédiaire succinyl-CoA. De cette façon, le acides aminés valine, méthionine, la thréonine ou l'isoleucine sont intégrées dans les processus métaboliques généraux. Dans l'ensemble, les réactions de décarboxylation du pyruvate et de l'α-cétoglutarate se situent à l'interface des processus métaboliques anaboliques et cataboliques. Ils ont une importance centrale pour le métabolisme. Dans le même temps, la formation de dioxyde de carbone par décarboxylation entre dans le dioxyde de carbone général équilibre. L'importance de la décarboxylation oxydative réside dans le fait que des métabolites du métabolisme se forment à la suite de celle-ci, qui peuvent servir à la fois à la production d'énergie pour l'organisme et à l'accumulation de substances endogènes. La décarboxylation joue également un rôle important dans la conversion de glutamate à l'acide γ-aminobutyrique (GABA). Cette réaction, catalysée à l'aide de glutamate décarboxylase, est la seule voie de biosynthèse du GABA. Le GABA est l'inhibiteur le plus important neurotransmetteur au centre système nerveux. De plus, il joue également un rôle crucial dans l'inhibition de l'hormone pancréatique glucagon.
Maladies et troubles
Les troubles de la décarboxylation oxydative peuvent être déclenchés par une carence en vitamine B1. Comme mentionné ci-dessus, vitamine B1 ou son dérivé pyrophosphate de thiamine (TPP) joue un rôle crucial dans la décarboxylation oxydative, une carence en vitamine B1 entraîne des perturbations de l'énergie et du métabolisme du bâtiment. Altérations du métabolisme des glucides et de la système nerveux résultat. Polyneuropathie peut se développer. De plus, les symptômes de sensation de fatigue, irritabilité, Dépression, troubles visuels, médiocre concentration, perte d'appétit et même une atrophie musculaire se produit. Par ailleurs, Mémoire troubles, fréquents maux de tête et anémie sont observés. En raison de la production d'énergie réduite, le système immunitaire est également affaibli. La faiblesse musculaire affecte principalement les muscles du mollet. Cœur une faiblesse, un essoufflement ou un œdème se produisent également. Dans sa forme extrême, la carence en vitamine B1 est connue sous le nom de béribéri. Le béribéri se produit particulièrement dans les régions où le régime est très pauvre en vitamine B1. Cela affecte principalement les populations avec un régime à base d' soja produits et riz décortiqué. Une autre maladie, qui est due à un trouble de la décarboxylation, est la paralysie cérébrale tétraplégique spastique de type 1. Pour cette maladie, dans laquelle paralysie cérébrale infantile est présente, le déclencheur est un défaut génétique. Ainsi, une mutation dans le GAD1 gène conduit à une carence en enzyme glutamate décarboxylase. La glutamate décarboxylase est responsable de la conversion du glutamate en acide γ-aminobutyrique (GABA) avec clivage du dioxyde de carbone. Comme mentionné ci-dessus, le GABA est le principal inhibiteur neurotransmetteur de la centrale système nerveux. Si trop peu de GABA est produit, cerveau les dommages surviennent à un stade précoce. Dans le cas de paralysie cérébrale infantile, cela conduit à une paralysie spastique, une ataxie et une athétose. Les paralysies spastiques sont causées par l'augmentation permanente du tonus musculaire, qui se traduit par une posture rigide. Dans le même temps, le coordination des mouvements est perturbé chez de nombreuses personnes touchées, ce qui est également appelé ataxie. De plus, des extensions involontaires et des mouvements bizarres peuvent survenir dans le contexte de l'athétose en raison d'une alternance constante entre l'hypo- et l'hypertonie des muscles.
