Pour le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique, la présence de pathologie clinique du 1er et du 2ème neurone moteur à un niveau est nécessaire; alternativement, pour le 2ème motoneurone, des signes électrophysiologiques de lésion à deux niveaux sont nécessaires.
Les symptômes et plaintes suivants peuvent indiquer une sclérose latérale amyotrophique (SLA):
Symptômes principaux
- Ataxie (troubles de la marche)
- Atrophies (atrophie tissulaire) de la musculature (commençant souvent dans les muscles de la main) → faiblesse des muscles des bras et des mains
- Dysphagie (trouble de la déglutition)
- Fasciculations (mouvements involontaires de très petits groupes musculaires) en paraspasticité des jambes (paralysie spastique des deux jambes) ou tétraparésie spastique (paralysie des quatre extrémités)
- Fasciculations et parésie atrophique (paralysie) du langue.
- Augmentation du réflexe masséter (réflexe masséter: réflexe intrinsèque physiologique qui provoque adduction (rapprochant une partie du corps de l'axe du corps) dans l'articulation temporo-mandibulaire après un coup d'en haut à la mandibule).
- Tétanos (trismus; difficulté à ouvrir le bouche).
- Rires ou pleurs pathologiques (pathologiques) (environ 50% des malades sont touchés).
- Faiblesse des muscles respiratoires (insuffisance respiratoire) au stade avancé → hypoxémie (abaissée oxygène contenu dans le sang) et l'hypercapnie (augmentation carbone teneur en dioxyde du sang).
- Troubles de la parole (discours ralenti et tendu).
Caveat. Troubles sensoriels ou vessie les troubles ne font pas partie des symptômes de la SLA.
Symptômes secondaires (surtout symptômes non moteurs).
- En raison d'une fonction respiratoire altérée, insomnie (troubles du sommeil), matin maux de tête, de jour sensation de fatigue, altéré concentration et de l'agitation peut survenir.
- La dépression et l'anxiété
- Troubles oculomoteurs (y compris vitesse réduite des mouvements oculaires séquentiels).
- Anomalies frontales à frontotemporales démence (FTD; une maladie neurodégénérative survenant généralement avant l'âge de 60 ans dans le lobe frontal ou temporal du cerveau avec la conséquence d'un déclin croissant de la personnalité) - un complexe ALS-FTD se trouve chez environ 5 à 10% de tous les patients.
- Symptômes semblables à ceux de la maladie de Parkinson (rigueur, bradykinésie et schémas de marche semblables à ceux de la maladie de Parkinson).
- Symptômes sensoriels (hypesthésies, paresthésies et neuropathie douleur).
- Perte de poids due à la difficulté de la prise alimentaire.
- Manque d'apport hydrique → déshydratation (carence en liquide).
Autres notes
- Les résultats d'une étude cas-témoins montrent que les patients la sclérose latérale amyotrophique avait souvent une teneur élevée en matières grasses régime avant le début de la maladie, mais avait encore un indice de masse corporelle (IMC) par rapport à un groupe témoin sain. L'IMC était de 25.7 contre 26.0 dans le groupe témoin.
