In Syndrome de Conn (synonymes: Aldostéronom; maladie de Conn; hyperaldostéronisme primaire; CIM-10-GM E26.0: hyperaldostéronisme primaire) est une forme d'hyperaldostéronisme primaire (PHA). Il se caractérise par une surproduction de aldostérone dans le cortex surrénalien dû à un adénome (tumeur bénigne) sans activation par le réninesystème -angiotensine-aldostérone (RAAS). Aldostérone est un minéralocorticoïde qui régule les fluides et l'électrolyte (sang sel) équilibre avec les autres hormones tel que rénine et l'angiotensine.
De l'hyperaldostéronisme hypokaliémique classique (il y a un potassium carence) on peut distinguer l'hyperaldostéronisme normokaliémique (les taux de potassium sont normaux), qui est diagnostiqué beaucoup plus fréquemment.
Le groupe des formes d'hyperaldostéronisme primaire * comprend:
- Hyperaldostéronisme idiopathique (IHA) avec hyperplasie surrénocorticale bilatérale (65%).
- Aldostérone-adénome producteur (APA) (Syndrome de Conn; 30 %).
- Hyperplasie surrénalienne unilatérale primaire (3%).
- Carcinome corticosurrénalien producteur d'aldostérone (tumeur maligne; 1%).
- Tumeur produisant de l'aldostérone de l'ovaire / ovaire (<1%).
- Hyperaldostéronisme primaire suppressible des glucocorticoïdes (GSH; synonyme: Dexaméthasone-hyperaldostéronisme suppressible, aldostéronisme réparable par les glucocorticoïdes, GRA).
- Forme familiale (hyperaldostéronisme familial de type I; <1%).
- Hyperaldostéronisme familial de type II, type III (fréquence: très rare).
- Adénomes / carcinomes ectopiques producteurs d'aldostérone (<0.1%).
* Dans l'hyperaldostéronisme primaire (Syndrome de Conn), le cortex surrénalien produit une augmentation de l'aldostérone sans activation par le réninesystème -angiotensine-aldostérone (RAAS). Dans l'hyperaldostéronisme secondaire, le cortex surrénalien produit une augmentation de l'aldostérone par l'activation chronique du système rénine-angiotensine-aldostérone (RAAS).
Sex-ratio: les hommes et les femmes sont également touchés.
Pic de fréquence: la maladie survient principalement entre 30 et 50 ans.
La prévalence (fréquence de la maladie) du syndrome de Conn normokaliémie est de 5 à 13% des hypertendus (patients avec hypertension). Ainsi, cette forme représente la cause la plus fréquente de hypertension. La prévalence du syndrome de Conn hypokaliémique classique est <0.5% des patients hypertendus (en Allemagne).
Évolution et pronostic: Aux premiers stades de la maladie, pratiquement aucun symptôme n'est reconnaissable. Hypertension, en tant que principal symptôme du syndrome de Conn, peut endommager les reins, Cœur, bateauxet les yeux au fur et à mesure de sa progression. La majorité des personnes touchées meurent de coronaropathie Cœur maladie (CHD), l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque) ou infarctus du myocarde (crise cardiaque). Par conséquent, l'objectif de thérapie est d'éliminer la cause de l'hyperaldostéronisme primaire et d'obtenir une sang contrôle de la pression.
