synonymes
Apoplexie surrénale (défaillance des glandes surrénales due à un saignement ou à une occlusion vasculaire), apoplexie surrénale
Définition et introduction
Le syndrome de Friedrichsen Waterhouse est un état de choc causée par des toxines (toxines bactériennes) produites par le les bactéries. Il y a une consommation extrême de facteurs de coagulation (coagulopathie de consommation) et la mort des tissus (hémorragie nécrose) des cortex surrénaliens, principalement en raison de sang intoxication (septicémie à méningocoque). Le syndrome de Waterhouse Friedrichsen survient chez environ 10% à 20% des patients atteints de septicémie à méningocoque.
La mortalité (létalité) est très élevée, jusqu'à 90%, malgré le traitement. Non traité, le syndrome de Waterhouse Friedrichsen est toujours mortel. À l'heure actuelle, l'âge maximal est encore dans la petite enfance, mais entre-temps, les adolescents sont plus souvent touchés, ce qui indique que le nombre de nouveaux cas (incidence) se déplace lentement vers l'âge adulte.
Le syndrome de Friedrichsen Waterhouse est causé par la libération massive de toxines de la cause les bactéries. Ce sont principalement des méningocoques. Les pneumocoques et Haemophilus influenzea peuvent également déclencher ce type de maladie grave.
La libération de toxines conduit à une activation massive des facteurs de coagulation dans le sang. En conséquence, un grand nombre de thrombus se forment, ce qui conduit à la occlusion des sang bateaux. D'autre part, la forte consommation de facteurs de coagulation dans d'autres zones conduit à des saignements massifs.
Ceux-ci se produisent dans la peau, la membrane muqueuse et les organes internes. Cela met les patients dans un choc situation et ils saignent à mort. Endotoxine choc se produit également, ce qui conduit à une altération fonctionnelle du foie, les reins, les glandes surrénales et les poumons.
Cliniquement, le syndrome de Friedrichsen de Waterhouse conduit à des saignements massifs dans la peau, ce qu'on appelle pétéchies. De plus, des saignements de la membrane muqueuse et des taches mortelles intravitales se produisent. Ce sont des zones de peau froides et livides où le sang stagne.
De plus, le syndrome de Friedrichsen Waterhouse présente divers signes de choc. Les reins cessent de fonctionner, c'est-à-dire qu'il y a très peu ou pas d'excrétion urinaire. De plus, il existe une détresse respiratoire, due à l'état de choc des poumons, et une coloration jaune du patient, due à un choc foie.
Si la cerveau bateaux sont bloqués par des thrombus, des anomalies neurologiques surviennent. Ceux-ci inclus crampes et la somnolence. En règle générale, ces symptômes se développent en quelques heures.
La symptomatologie (tableau clinique) est considérée comme une indication importante, car le syndrome de Waterhouse Friedrichsen doit être traité le plus rapidement possible. Par conséquent, une combinaison d'un grand nombre de petits saignements sur la peau (pétéchies), fièvre et la diarrhée devrait déjà faire penser à un syndrome de Waterhouse Friedrichsen. Dans le sang, les différents tests de coagulation et de fibrinolyse sont visibles, car tous les facteurs de coagulation sont massivement consommés.
De plus, le nombre de globules blancs (leucocytes) et les thrombocytes sont réduits. Il est important de commencer l'antibiothérapie le plus tôt possible. Pénicilline G et céfotaxime sont généralement utilisés pour cela.
De plus, le choc de l'état de choc du patient doit être combattu. Cela signifie que le fluide doit être fourni par les veines pour compenser un manque de volume. De plus, le patient doit être ventilé, l'acide-base et l'électrolyte équilibre doit être équilibré.
Si le saignement massif est la principale préoccupation, des concentrés de plaquettes et du plasma frais peuvent être administrés. Il n'y a pas de vaccination contre le groupe des méningococoques, qui sont la cause la plus fréquente du syndrome de Waterhouse Friedrichsen et qui surviennent dans notre pays. Cependant, la vaccination contre les pneumocoques et haemophilus influenzea est possible.
Ceux-ci sont contenus dans le vaccin 6 fois, qui peut être administré à partir du 3ème mois de vie. Néanmoins, anticorps contre les méningocoques se forment naturellement au cours de la vie, qui protègent alors contre une invasion et rendent ainsi la maladie vraiment rare. Le syndrome de Friedrichsen de Waterhouse est malgré sa rareté un tableau clinique très dangereux, qui est très souvent mortel même en cas de thérapie médicale intensive. Le plus important pour la survie du patient est un diagnostic le plus tôt possible, qui doit être suivi de soins intensifs immédiats et d'un traitement antibiotique.
