Cible thérapeutique
- Réduction des risques ou prévention des complications.
Recommandations thérapeutiques
Vous trouverez ci-dessous des recommandations de traitement pour les vascularites.
- Maladie anti-GBM (membrane basale glomérulaire), anciennement syndrome de Goodpasture:
- Haute-dose glucocorticoïdes (stéroïdes) et cyclophosphamide (alkylants).
- Plasmaphérèse (échange plasmatique) - pour éliminer le anticorps.
- Durée du traitement: 8-12 mois
- Granulomatose éosinophile avec polyangéite, anciennement syndrome de Churg-Strauss:
- . est basé sur le nombre d'éosinophiles (devrait être inférieur à 700 / ml).
- Cortisone thérapie seul est indiqué en l'absence d'atteinte cardiaque ou d'inflammation sévère du périphérique système nerveux.
- En cas de manifestation dans le Cœur, reins, utilisation sur le SNC immunosuppresseurs.
- Granulomatose avec polyangéite, anciennement granulomatose de Wegener:
- . est basé sur la scène et l'activité.
- Thérapie d'induction: traitement avec glucocorticoïdes (stéroïdes), méthotrexate (MTX) (l'acide folique antagoniste/immunosuppresseurs), cyclophosphamide (alkylants).
- Thérapie d'entretien
- Une fois la rémission effectuée, le traitement passe à azathioprine (24 mois) ou léflunomide (immunosuppresseur) ou méthotrexate. En outre, prednisolone.
- Le rituximab à réduit dose (500 mg tous les 6 mois) est supérieur à azathioprine en thérapie d'entretien après cyclophosphamide induction.
- Alternatives de deuxième ligne: léflunomide et mycophénolate mofétil.
- Réservez médicaments: rituximab (anticorps monoclonal; recommandé pour le traitement d'induction aux côtés du cyclophosphamide chez les patients présentant une atteinte d'organe critique), infliximab (TNF-alpha-bloquant).
- . est basé sur la scène et l'activité.
- Leucocytoclastique isolé peau vascularite: traitement avec prednisolone équivalent (glucocorticoïdes).
- Syndrome de Kawasaki (MCLS): traitement avec immunoglobulines, l'acide acétylsalicylique (inhibiteur de l'agrégation plaquettaire), et infliximab (TNF-alpha-bloquant) s'il est résistant aux immunoglobulines.
- Polyangéite microscopique:
- La thérapie est basée sur le stade et l'activité.
- Traitement d'induction: traitement par glucocorticoïdes (stéroïdes), méthotrexate (MTX) (l'acide folique antagoniste/immunosuppresseurs), cyclophosphamide (alkylants).
- Thérapie d'entretien
- Une fois la rémission effectuée, le traitement passe à azathioprine (24 mois) ou léflunomide (immunosuppresseur) ou méthotrexate. En outre, prednisolone.
- Le rituximab à réduit dose (500 mg tous les 6 mois) est supérieur à l'azathioprine dans le traitement d'entretien après l'induction du cyclophosphamide.
- Alternatives de deuxième intention: léflunomide et mycophénolate mofétil.
- Réservez médicaments: rituximab (anticorps monoclonal; recommandé pour le traitement d'induction en association avec le cyclophosphamide chez les patients présentant une atteinte d'organe critique), infliximab (TNF-alpha-bloquant).
- La thérapie est basée sur le stade et l'activité.
- Polyartérite noueuse (PAN; panartérite noueuse): traitement par équivalent de prednisolone (glucocorticoïdes), en cours modéré en monothérapie; cyclophosphamide (alkylants).
- Purpura Schoenlein-Henoch: traitement par équivalent prednisolone (glucocorticoïdes).
Remarque: la Société allemande de rhumatologie (DGRh) a préconisé l'utilisation de l'anticorps monoclonal rituximab (RTX) dans les vascularites (AAV). En conséquence, le rituximab serait une alternative au cyclophosphamide (voir ci-dessous) la norme de soins actuelle pour l'AAV.
Pour des recommandations thérapeutiques plus détaillées liées à la maladie, voir la maladie correspondante.
