Esophageal Atresia / Atrésie de l'oesophage

Introduction

Une atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale (atrésie) de l'œsophage, connue sous le nom d'œsophage dans la terminologie médicale. Dans ce cas, une interruption de la continuité de l'œsophage se produit. Cette interruption de continuité peut avoir des durées différentes.

La longueur est généralement donnée en centimètres ou en nombre de corps vertébral hauteurs des enfants affectés. Cependant, la littérature ne s'accorde pas vraiment sur la division en atrésie œsophagienne à courte distance et à longue distance. La classification morphologique (morphologie = science de la construction et de l'organisation des êtres vivants et de leurs composants).

est selon Vogt et prend en compte la longueur, le type de malformation et un éventuel fistule formation. (Fistule= canal artificiel créé par une maladie ou canal artificiel qui relie un organe à la surface corporelle ou à un autre organe. Ce dernier est très courant, de sorte que l'extrémité inférieure de l'œsophage s'ouvre dans la trachée à 85%. En règle générale, l'atrésie de l'œsophage est associée à d'autres malformations congénitales.

Causes

Le développement de l'atrésie œsophagienne a lieu dans la période embryonnaire. Pour comprendre comment cette malformation se développe, il est conseillé de visualiser le développement naturel de la période fœtale. Au cours du développement physiologique, l'œsophage est formé à partir de la partie antérieure du fœtus, qui s'étend du pharynx au estomac.

À partir du 20e jour de grossesse à partir de là, un épaississement se forme sur le bord avant de cet arc antérieur, dans lequel des parties de la trachée postérieure commencent à se différencier. Cette partie est appelée respiratoire épithélium. Jusqu'au 26e jour de grossesse, deux tubes se développent à partir de cette structure, à savoir l'œsophage et la trachée, qui sont complètement séparés l'un de l'autre par le septum œsophagotrachéal, sorte de cloison. Si des troubles surviennent pendant ce processus de séparation, une atrésie de l'œsophage peut se développer.

Classification selon Vogt

Les différentes formes d'atrésie de l'œsophage sont classées selon la classification de Vogt. Cette classification existe depuis 1929 et distingue quatre types d'atrésie œsophagienne. La classification tient compte de la présence d'un fistule formation à la trachée ainsi qu'une atrésie (malformation) ou aplasie (absence totale) de l'œsophage.

Le Vogt type I est une aplasie œsophagienne. L'œsophage est donc totalement absent. Cette malformation est très rare (environ 1%).

Le Vogt type II est une atrésie œsophagienne à longue distance sans formation de fistule œsophagotrachéale et représente environ 8% du total. L'huissier de justice de type III est divisé en un type IIIa, b et c. Une atrésie de l'œsophage avec une fistule œsophagotrachéale supérieure est appelée type III a. L'extrémité inférieure de l'œsophage se termine ici aveugle.

Avec une fréquence> 1%, ce type est très rare. La manifestation la plus fréquente est le Vogt de type IIIb, qui représente environ 85% du total. Il s'agit d'une atrésie œsophagienne avec une fistule œsophagotrachéale inférieure.

Dans le type Vogt IIIc, une fistule œsophagotrachéale est présente à la fois dans le segment supérieur et inférieur. Cette caractéristique est présente avec une fréquence d'environ 5%. Le Vogt de type IV est une fistule dite H, une fistule œsophagotrachéale sans atrésie. Sa fréquence est d'environ 2%.