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La maladie est basée sur un défaut génétique héréditaire, ce qui rend le traitement difficile, car il n'est pas possible de traiter la cause sous-jacente. Le traitement est donc principalement basé sur le patient condition, bien que les patients sans symptômes qui n'ont pas encore souffert d'un thrombose ne nécessitent pas de médicaments permanents. Cependant, dans le cas d'une situation à risque décrite ci-dessus, il leur est conseillé d'informer leur médecin traitant de la présence de la maladie afin qu'un approvisionnement adéquat en médicaments anticoagulants tels que héparine peuvent être fournis.
Dans la plupart des cas, les patients restent discrets pendant des années et la maladie n'est diagnostiquée qu'au premier thrombose se produit. Cela signifie, cependant, qu'il est conseillé à ces patients de suivre un traitement avec un médicament anticoagulant pour éviter la formation de nouveaux caillots. La vitamine K étant nécessaire à la synthèse d'importants facteurs de coagulation, l'utilisation d'antagonistes de la vitamine K (antagoniste), tels que Marcumar, est recommandée pour un traitement à long terme.
Ceux-ci déplacent la vitamine K de la synthèse des facteurs nécessaires à la coagulation plasmatique, de sorte que l'effet inhibiteur manquant des protéines S et C n'est plus «important». Si un déficit en protéine S est connue chez la femme enceinte, une surveillance plus étroite et, si nécessaire, un traitement par des médicaments anticoagulants est recommandé pendant grossesse pour éviter le risque de thrombose et associé complications de la grossesse. Puisque la maladie n'est pas héréditaire couplée au sexe chromosomes, les femmes et les hommes sont également touchés.
De plus, on parle d'hérédité dominante, car même un changement sur un seul des deux gènes responsables conduit au développement de la carence. En conséquence, la probabilité de porter également la caractéristique génétique d'un déficit en protéine S est de 50 pour cent pour le premier degré sang Cependant, comme la carence en elle-même n'est pas automatiquement associée au développement d'une thrombose, de nombreux patients ne sont reconnus qu'après des décennies. Si la présence d'une carence au sein de la famille est connue, un examen des parents au premier degré, en particulier des femmes en âge de procréer, ou avant une thérapie avec Les oestrogènes (sexe féminin hormones) peut être très utile. Un examen est normalement possible sans problème à partir de l'âge de six mois, à l'exception des «examens de dépistage» s'il existe un cas connu au sein de la famille.
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