Général de coagulation sanguine | Carence en protéine S

Général de coagulation sanguine

sanguins la coagulation est divisée en la partie cellulaire, qui est caractérisée par l'agrégation, la réticulation et l'activation des thrombocytes (sang Plaquettes), et la partie plasmatique, au cours de laquelle les composants sanguins forment une sorte de réseau dans lequel circulent les globules rouges (érythrocytes) s'emmêlent et stabilisent ainsi le caillot. Chez une personne en bonne santé, un sang le caillot ne se forme qu'après une blessure à un vaisseau; fibres (constituées de Collagène), qui sont situés à l'extérieur du vaisseau, sont exposés et le sang Plaquettes s'attacher à eux, induisant ainsi une fermeture initiale instable de la plaie. Cette fixation (adhérence) déclenche l'activation des plaquettes, ce qui conduit à la libération de diverses substances telles que calcium et la thrombboxane.

Le thromboxane favorise la fermeture de la plaie en facilitant la vasoconstriction locale, tandis que calcium est essentiel pour le fonctionnement de divers facteurs dans la phase de coagulation plasmatique. Au cours de leur activation, Plaquettes modifient également leur structure de sorte que la surface spécifique des plaquettes augmente et que leur agrégation soit un peu plus stable. La stabilité finale du caillot n'est assurée que dans le cadre de la partie plasmatique.

À la suite de l'activation de la soi-disant cascade de coagulation (constituée de divers facteurs dépendants de la vitamine K) par le stockage du rouge sang cellules et la réticulation des plaquettes sanguines les unes avec les autres, le thrombus est stabilisé jusqu'à ce que la plaie d'origine soit finalement fermée. À mesure que la plaie guérit, le caillot de sang est de plus en plus dégradé, de sorte que le défaut est finalement fermé par un nouveau tissu vasculaire. S'il n'y a pas de blessure, la coagulation du sang peut encore être induite, ce que le corps peut efficacement empêcher en utilisant un système de contraste; il y a une constante équilibre entre la formation et la dégradation de caillots, qui est strictement contrôlée.

La formation de caillots est inhibée par divers facteurs qui réduisent l'efficacité de la formation de thrombus, empêchant ainsi la formation d'un caillot chez un patient indemne vaisseau sanguin. Ces facteurs comprennent un complexe composé de protéine S et de protéine C, qui, ensemble, ont un effet inhibiteur sur la stabilisation du caillot de sang dans la phase plasmatique de coagulation sanguine. Il est important de noter que la Protéine C est essentiellement présente sous sa forme active et donc l'activité inhibitrice des deux protéines dépend uniquement de leur activation et de leur association avec la Protéine S.Si un patient souffre à présent d'un déficit en Protéine S, l'effet inhibiteur de la Protéine S et de la Protéine C est réduit ou peut théoriquement être complètement éliminé, de sorte que le risque de formation de thrombus sans la présence de lésions vasculaires est augmentée.