Voici les maladies ou complications les plus importantes auxquelles la leucémie lymphoïde chronique (LLC) peut contribuer:
sanguins, organes hématopoïétiques - Système immunitaire (D50-D90).
- Anémies (anémie)
- Anémies hémolytiques auto-immunes (AIHA; forme d'anémie hémolytique dans laquelle le système immunitaire du corps produit des anticorps qui induisent une hémolyse des érythrocytes) - généralement déclenchées par des anticorps anti-chaleur polyclonaux IgG
- Anémies à globules rouges purs
- Cytopénies auto-immunes (environ 20%).
- Thrombopénies auto-immunes (AITP).
- Saignement
- Hypersplénisme - complication de la splénomégalie (hypertrophie du rate). De ce fait, sa capacité fonctionnelle du rate augmente au-delà du niveau nécessaire et conduit à une augmentation élimination of érythrocytes (rouge sang cellules), leucocytes (blanc sang cellules) et Plaquettes (plaquettes sanguines) du sang périphérique, entraînant une pancytopénie (synonyme: tricytopénie; réduction des trois séries de cellules dans le sang).
- Syndrome d'hyperviscosité (HVS) - complexe de symptômes cliniques, qui a sa cause dans l'augmentation de la concentration des paraprotéines du plasma sanguin. En raison de l'augmentation de la viscosité, il y a une réduction de la fluidité du sang.
- Cytopénies / réduction du nombre de cellules dans le sang (anémie (anémie), thrombocytopénie (nombre réduit de Plaquettes / plaquettes), neutropénie (réduction de granulocytes neutrophiles dans le sang)) ou leurs conséquences cliniques (infections, saignements, sensation de fatigue).
Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99).
- Infections de toutes sortes
Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48)
- Récidive - récidive de la maladie.
- L'infiltration de LLC peut affecter n'importe quel organe
- Transformation de CLL en:
- lymphome de Hodgkin (0.7%).
- Transition de la LLC faiblement maligne à un stade supérieur ou en transformation vers une LLC hautement maligne lymphome (Syndrome de Richter; dans 5 à 10% des cas); Le syndrome de Richter est défini par la présence d'un LNH hautement malin (nonlymphome de Hodgkin) et LLC en même temps (mauvais pronostic); tableau clinique: augmentation rapide de la symptomatologie B * et des taux de LDH.
Plus loin
- Les infections; ce sont les principales causes de décès dans la LLC.
* Symptomatologie B
- Inexpliqué, persistant ou récurrent fièvre (> 38 ° C).
- Sueurs nocturnes sévères (humides de gamme, vêtements de nuit trempés).
- Perte de poids indésirable (> 10% pour cent du poids corporel dans les 6 mois).
Facteurs prédictifs
- Délétion ou mutation de TP53 - ceci est associé à une mauvaise réponse à la chimiothérapie
- NFAT2 - les cellules leucémiques de patients dont l'évolution clinique est lente ont une grande quantité de protéine NFAT2; chez les patients ayant une évolution agressive, la protéine est significativement réduite
- CLL-IPI - score validé pour prédire le risque de progression lié à la survie globale chez les patients atteints de LLC; les facteurs critiques sont le statut TP53, le statut de mutation IgHV, la ß-microglobuline, le statut clinique et l'âge (voir ci-dessous): calculateur CLL-IPI.
CLL-IPI (CLL-International Pronostic Index).
Variable | Facteur de risque | Points |
TP53 (17p) | Délétions et / ou mutation | 4 |
IGHV | Non muet | 2 |
Microglobuline bêta-2 (mg / L) | <3,5 | 1 |
Âge | > 65 ans | |
Étape* | Binet B / C, Rai I-IV | 1 |
Score total | Entre 0 et 10 |
* Classement des étapes selon Binet ou Rai.
Score | Groupe de risque | Taux de survie à 5 ans (%) | Fréquence des sous-groupes (%) |
0-1 | "faible" | 93,2 | 28 |
2-3 | "intermédiaire | 79,3 | 39 |
4-6 | "High" | 63,3 | 28 |
7-10 | "très haut" | 23,3 | 6 |
Plus d'indices
- Type de progression après LLC thérapie: survenue d'une lymphadénopathie après un traitement de première intention (survie significativement plus faible); beaucoup moins de temps pour la prochaine thérapie.
- Les facteurs qui fournissent la preuve chez les patients atteints de LLC récidivante ou réfractaire qu'une probabilité de survie plus élevée peut être attendue sont la bêta-2-microglobuline, lactate déshydrogénase (LDH), hémoglobine, et la durée depuis le début du dernier thérapie (acronyme: «BALL»; rappel B2M, anémie, LDH, dernier traitement): Interprétation: faible risque. Score: 0 ou 1; risque intermédiaire: score: 2 ou 3; risque élevé: score de 4.
- Les patients dans le ibrutinib groupe avec un score de risque élevé: la probabilité d'être en vie à 24 mois était de 56%; avec un score de faible risque, 90%.
- Les patients dans le vénétoclax groupe avec un score de risque élevé: la probabilité d'être en vie à 24 mois était de 95%; à faible risque, 82%.
Le score de risque peut être calculé à l'aide d'un programme disponible sur le site Internet Calculate by QxMD.