Leucémie lymphoïde chronique: complications

Voici les maladies ou complications les plus importantes auxquelles la leucémie lymphoïde chronique (LLC) peut contribuer:

sanguins, organes hématopoïétiques - Système immunitaire (D50-D90).

  • Anémies (anémie)
    • Anémies hémolytiques auto-immunes (AIHA; forme d'anémie hémolytique dans laquelle le système immunitaire du corps produit des anticorps qui induisent une hémolyse des érythrocytes) - généralement déclenchées par des anticorps anti-chaleur polyclonaux IgG
    • Anémies à globules rouges purs
  • Cytopénies auto-immunes (environ 20%).
  • Thrombopénies auto-immunes (AITP).
  • Saignement
  • Hypersplénisme - complication de la splénomégalie (hypertrophie du rate). De ce fait, sa capacité fonctionnelle du rate augmente au-delà du niveau nécessaire et conduit à une augmentation élimination of érythrocytes (rouge sang cellules), leucocytes (blanc sang cellules) et Plaquettes (plaquettes sanguines) du sang périphérique, entraînant une pancytopénie (synonyme: tricytopénie; réduction des trois séries de cellules dans le sang).
  • Syndrome d'hyperviscosité (HVS) - complexe de symptômes cliniques, qui a sa cause dans l'augmentation de la concentration des paraprotéines du plasma sanguin. En raison de l'augmentation de la viscosité, il y a une réduction de la fluidité du sang.
  • Cytopénies / réduction du nombre de cellules dans le sang (anémie (anémie), thrombocytopénie (nombre réduit de Plaquettes / plaquettes), neutropénie (réduction de granulocytes neutrophiles dans le sang)) ou leurs conséquences cliniques (infections, saignements, sensation de fatigue).

Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99).

  • Infections de toutes sortes

Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48)

  • Récidive - récidive de la maladie.
  • L'infiltration de LLC peut affecter n'importe quel organe
  • Transformation de CLL en:
    • lymphome de Hodgkin (0.7%).
    • Transition de la LLC faiblement maligne à un stade supérieur ou en transformation vers une LLC hautement maligne lymphome (Syndrome de Richter; dans 5 à 10% des cas); Le syndrome de Richter est défini par la présence d'un LNH hautement malin (nonlymphome de Hodgkin) et LLC en même temps (mauvais pronostic); tableau clinique: augmentation rapide de la symptomatologie B * et des taux de LDH.

Plus loin

  • Les infections; ce sont les principales causes de décès dans la LLC.

* Symptomatologie B

  • Inexpliqué, persistant ou récurrent fièvre (> 38 ° C).
  • Sueurs nocturnes sévères (humides de gamme, vêtements de nuit trempés).
  • Perte de poids indésirable (> 10% pour cent du poids corporel dans les 6 mois).

Facteurs prédictifs

  • Délétion ou mutation de TP53 - ceci est associé à une mauvaise réponse à la chimiothérapie
  • NFAT2 - les cellules leucémiques de patients dont l'évolution clinique est lente ont une grande quantité de protéine NFAT2; chez les patients ayant une évolution agressive, la protéine est significativement réduite
  • CLL-IPI - score validé pour prédire le risque de progression lié à la survie globale chez les patients atteints de LLC; les facteurs critiques sont le statut TP53, le statut de mutation IgHV, la ß-microglobuline, le statut clinique et l'âge (voir ci-dessous): calculateur CLL-IPI.

CLL-IPI (CLL-International Pronostic Index).

Variable Facteur de risque Points
TP53 (17p) Délétions et / ou mutation 4
IGHV Non muet 2
Microglobuline bêta-2 (mg / L) <3,5 1
Âge > 65 ans
Étape* Binet B / C, Rai I-IV 1
Score total Entre 0 et 10

* Classement des étapes selon Binet ou Rai.

Score Groupe de risque Taux de survie à 5 ans (%) Fréquence des sous-groupes (%)
0-1 "faible" 93,2 28
2-3 "intermédiaire 79,3 39
4-6 "High" 63,3 28
7-10 "très haut" 23,3 6

Plus d'indices

  • Type de progression après LLC thérapie: survenue d'une lymphadénopathie après un traitement de première intention (survie significativement plus faible); beaucoup moins de temps pour la prochaine thérapie.
  • Les facteurs qui fournissent la preuve chez les patients atteints de LLC récidivante ou réfractaire qu'une probabilité de survie plus élevée peut être attendue sont la bêta-2-microglobuline, lactate déshydrogénase (LDH), hémoglobine, et la durée depuis le début du dernier thérapie (acronyme: «BALL»; rappel B2M, anémie, LDH, dernier traitement): Interprétation: faible risque. Score: 0 ou 1; risque intermédiaire: score: 2 ou 3; risque élevé: score de 4.
    • Les patients dans le ibrutinib groupe avec un score de risque élevé: la probabilité d'être en vie à 24 mois était de 56%; avec un score de faible risque, 90%.
    • Les patients dans le vénétoclax groupe avec un score de risque élevé: la probabilité d'être en vie à 24 mois était de 95%; à faible risque, 82%.

    Le score de risque peut être calculé à l'aide d'un programme disponible sur le site Internet Calculate by QxMD.