Fendu lèvre et le palais (fente labiale et palatine) (synonymes: fente labiale et palatine; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastématognathie; palatoschisis; uranoschisis; luette fendu; fente de luette; fente du velum; CIM-10 Q35-Q37: fente lèvre, mâchoire et palais) font partie des troubles congénitaux. Fendu lèvre et le palais se distinguent de la simple fente labiale ou palatine. fente labiale et palatine surviennent entre la cinquième et la septième semaine de gestation. La fente palatine n'apparaît qu'entre le deuxième et le troisième mois. Fente labiale et palatine se produisent généralement latéralement, mais peuvent également être médianes (au milieu). Une fente labiale et palatine latérale peut survenir unilatéralement ou bilatéralement. Les fentes palatines peuvent impliquer le dur et / ou palais mou. De plus, les fentes sont divisées en fentes incomplètes et complètes. Une fente incomplète s'étend à l'extrémité des lèvres supérieures, tandis qu'une fente complète s'étend à la nasale entrée. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 1 pour 500 nouveau-nés par an en Europe. Cela fait de cette malformation l'une des malformations congénitales les plus courantes chez l'homme. La fente labiale et palatine est plus fréquente chez les populations aborigènes d'Australie, du Canada, des Amériques, d'Inde et chez les populations d'origine asiatique. Évolution et pronostic: La fente labiale et palatine doit être corrigée chirurgicalement à un stade précoce. Grâce à des interventions thérapeutiques améliorées, il y a une très forte probabilité qu'il ne reste qu'une petite cicatrice fine. Cependant, si la déformation est très prononcée, elle peut conduire aux restrictions de la prise alimentaire ainsi qu'au développement de la parole et / ou de l'audition, mais aussi à Respiration problèmes et malocclusions des dents. En fonction des problèmes qui se posent, les spécialistes appropriés doivent être consultés. . peut souvent prendre des années et demande donc beaucoup de patience.
Symptômes - Plaintes
Une fente labiale et palatine entraîne de nombreux problèmes qui doivent être éliminés pour permettre au nouveau-né de conduire une vie normale. Respiration peut être difficile, et deuxièmement, la prise alimentaire est gravement altérée par la formation de fentes et la cavité nasale. La formation d'une fente empêche la croissance correcte de la mâchoire.Le développement de la parole ne peut pas avoir lieu normalement en raison des changements anatomiques et est considérablement limité. Des troubles de l'audition, des troubles de la phonation, une rhinophonie apertique (nasale ouverte) ou même un retard du développement de la parole peuvent survenir. ventilations des oreille moyenne L'esthétique est significativement altérée et ne doit pas être négligée avec les autres symptômes.
Pathogenèse (développement de la maladie) - étiologie (causes)
Cette maladie est due à un trouble du développement au cours de la période embryonnaire, des influences tant endogènes (endogènes) qu'exogènes (exogènes) jouent un rôle. On suppose que l'hérédité joue un rôle, car le risque pour un enfant de développer une fente LKG est plus grand si une fente s'est déjà produite dans la famille, ainsi qu'une influence néfaste des rayonnements ionisants ainsi que des influences chimiques ou physiques sont supposées possible causes.Parmi les facteurs externes, en particulier alcool et nicotine la consommation de la mère pendant la période embryonnaire sont indiquées comme facteurs de risque. De même, une carence de l'acide folique ou une consommation accrue de rétinoïdes peut favoriser la formation de fissures. Le médicament antiépileptique topiramate peut provoquer des malformations en cas de prise grossesse précoce. Chez les femmes prescrites topiramate pendant la période de 3 mois avant grossesse au cours du premier mois, une fente labio-palatine est survenue chez 4.1 enfants sur 1,000 (contre 1.1 enfant sur 1,000 chez les femmes qui n’ont pas reçu de topiramate).
Suivi
Aujourd'hui, la fente labiale et palatine peut être traitée de manière si complète que des séquelles telles qu'une altération du développement de la parole ou des lacunes dues au non-attachement des dents dans la zone de la fente peuvent être détectées et traitées à un stade précoce.
Diagnostics
Une formation de fente peut souvent être détectée avant la naissance (avant la naissance) dans l'utérus. À partir de la 22e semaine de grossesse environ, il est possible de détecter de manière fiable cette malformation lors d'une échographie.
.
Le traitement d'une fente labio-palatine est toujours réalisé en collaboration avec de nombreux médecins de différentes spécialités afin d'obtenir un résultat thérapeutique optimal. Ceux-ci comprennent principalement les orthodontistes, les chirurgiens buccaux et maxillo-faciaux, l'oreille, nez et des spécialistes de la gorge et des orthophonistes. Le nourrisson a d'abord besoin d'un palais ou d'une assiette à boire pour séparer les espaces buccal et nasal pour permettre l'alimentation. de même, le développement de la mâchoire est affecté. En règle générale, l'assiette à boire est insérée dans la première semaine de vie. Étant donné que l'enfant grandit rapidement et que la mâchoire change également, l'assiette à boire doit être vérifiée et ajustée régulièrement. L'assiette à boire remplit également la fonction importante de contrôle de la croissance. Déjà dans la première année de vie, la première correction chirurgicale a lieu, la fermeture de la lèvre (labiaplastie). Pour cela, l'enfant doit être âgé d'environ quatre à six mois et avoir atteint un poids de cinq à six kilogrammes. La fermeture de la dure et palais mou (palatoplastie) suit. Il existe à la fois des approches en une étape et en deux étapes. Les concepts en une étape recommandent la fermeture pendant la première année de vie afin de permettre à la parole de se développer aussi librement que possible. Dans l'approche en deux étapes, le dur et le palais mou sont fermés dans des opérations séparées à plusieurs années d'intervalle pour permettre une croissance maxillaire non perturbée. Chez certains patients, un tube de tympanostomie est inséré pour améliorer oreille moyenne ventilations. Vers l'âge de deux ans, la parole thérapie commence, ce qui soutient activement la thérapie chirurgicale. Au fur et à mesure que le patient se développe, la chirurgie de la parole (véloparyngoplastie) et la chirurgie pour améliorer l'esthétique suivent. Il n'est pas nécessaire que la chirurgie de la parole soit pratiquée chez tous les enfants. Cependant, si la rhinophonie aperta (passage nasal ouvert) persiste en raison d'une fermeture perturbée entre les cavités nasale et pharyngée, une vélopharyngoplastie doit être réalisée alors que l'enfant est encore en âge préscolaire pour lui permettre de commencer normalement à l'école. Parfois, de l'os doit être incrusté dans la zone de la fente (ostéoplastie de la fente de la mâchoire) afin de stabiliser le processus alvéolaire (partie de la mâchoire dans laquelle se trouvent les compartiments dentaires = alvéoles). L'os pour cela est généralement prélevé sur le bassin du patient. Le moment optimal pour cette procédure est après que l'incisive latérale ait complètement éclaté. La croissance des racines du canin devrait être achevé aux deux tiers environ au moment de la chirurgie. Étant donné que les dents ne grow dans la zone de l'interstice, il peut être nécessaire de fermer l'interstice au moyen d'un implant ou d'une restauration de bridge une fois la croissance terminée. L'objectif est d'obtenir le meilleur résultat de traitement possible à la fois sur le plan fonctionnel - c'est-à-dire en termes d'alimentation, de boisson et de parole - et esthétique. Le traitement d'une fente labiale et palatine est long et ne se termine que lorsque la croissance est terminée. Contrôles réguliers, discours thérapie, un traitement orthodontique et plusieurs interventions chirurgicales sont nécessaires pour permettre à l'enfant atteint de conduire une vie normale.
