L'érythrokératodermie est une maladie du peau, qui appartient au groupe de la kératodermie. C'est une maladie dans laquelle il y a un épaississement de la couche la plus externe de la peau, ainsi que des rougeurs cutanées. Cet épaississement de la peau est également appelée kératinisation ou l'hyperkératose et la rougeur de la peau est une érythrodermie.
Qu'est-ce que l'érythrokératodermie?
L'érythrokératodermie appartient au sous-groupe de la kératose palmoplantaire héréditaire. Cette maladie de la peau, à son tour, appartient à la famille des kératodermies. L'érythrokératodermie est divisée en quatre autres maladies:
Il s'agit de l'érythrokératodermie progressive, de l'érythrokératodermie variabilis, de l'érythrokératodermie papillaris et reticularis et de l'érythrokératodermie en cocardes Degos. Dans l'érythrokératodermie, il y a kératinisation de la peau sur les mains ainsi que les pieds ainsi que des rougeurs cutanées dues à inflammation. Ces rougeurs cutanées sont également appelées érythrodermie. L'érythrodermie peut également survenir indépendamment de l'érythrokératodermie ou comme condition dans d'autres maladies dermatologiques. La peau est la barrière protectrice des humains contre les influences extérieures de l'environnement telles que les rayons UV. La peau est constituée de plusieurs couches, la couche externe étant formée par l'épiderme. Celui-ci est à son tour formé par d'autres couches. La couche la plus interne est la couche basale, également appelée stratum basale. Plus loin, suivent la couche épineuse ou stratum spinosum, la couche granulaire ou stratum granulosum, la couche brillante ou stratum lucidum et enfin la couche la plus externe, qui est la couche cornée ou stratum corneum. L'épiderme est constitué d'un type de cellule spécifique, les kératinocytes. Ils produisent de la kératine et se kératinisent lors de leur migration de la couche basale vers la couche cornée. Dans le processus, ces cellules meurent. La couche cornée est constituée de kératinocytes morts et kératinisés, qui sont alors appelés cellules cornées ou cornéocytes. Une perturbation dans ce processus peut conduire à une kératinisation accrue de la peau. Il y a une production accrue de cornéocytes, qui s'accumulent dans la cornée et conduire à l'épaississement de cette couche cutanée. Ce processus s'appelle l'hyperkératose. Dans l'érythrokératodermie, il y a aussi l'érythrodermie, la rougeur de la peau due à inflammation.
Causes
L'érythrokératodermie, comme la plupart des maladies à kératodermie, est héréditaire. Cependant, il peut également survenir en concomitance avec d'autres maladies. Une érythrokératodermie peut se développer si la personne atteinte souffre d'autres conditions telles que l'ataxie, l'érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse, le syndrome d'hypotrichose-surdité ou l'érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse. Il y a une formation accrue de cornéocytes, qui se déposent dans la cornée, ou le corps n'est plus en mesure de renouveler la cornée naturellement. L'érythrodermie est divisée en érythrodermie primaire et secondaire. L'érythrodermie primaire survient lorsque la personne affectée a déjà souffert d'une autre maladie. Ensuite, il est divisé en érythrodermie aiguë ou chronique. L'érythrodermie aiguë nécessite un traitement rapide, sinon elle peut conduire à une situation potentiellement mortelle. L'érythrodermie chronique est moins agressive que la forme aiguë et est héréditaire comme dans le cas de l'érythrokératodermie. L'érythrodermie secondaire est la forme qui se forme en raison de maladies dermatologiques antérieures. C'est la forme la plus courante d'érythrodermie.
Symptômes, plaintes et signes
L'érythrokératodermie est caractérisée par deux principales maladies sous-jacentes. Hyperkératose, la kératinisation de la peau sur les mains et les pieds, se produit. Cela se produit en raison de la formation d'écailles. De plus, une érythrodermie se produit. Erythroderma fait référence à un inflammation de la peau avec une dilatation de la bateaux. Cela provoque la rougeur visible de la peau dans l'érythrokératodermie. Selon la gravité de l'érythrodermie, il peut y avoir une perte sévère de liquides ainsi que de nutriments tels que sels. En raison de la dilatation bateaux, il y a également une perte accrue de chaleur corporelle dans l'environnement. Le résultat est une sensibilité accrue à du froid températures.
Diagnostic et cours
Le diagnostic d'érythrokératodermie est posé par un spécialiste en dermatologie.Les cornifications des mains et des pieds ainsi que la rougeur de la peau due à l'inflammation et à la vasodilatation sont clairement visibles. Si l'érythrokératodermie n'est pas traitée, les cornifications peuvent se propager. Une augmentation continue de la cornification peut également se produire, de sorte que la mobilité des mains et des pieds peut être altérée. Si l'érythrodermie n'est pas non plus traitée, il peut y avoir une grave perte de liquide ainsi que oligo-éléments, ce qui peut causer des dommages importants au corps. Cela peut également conduire à une situation potentiellement mortelle pour la personne affectée.
Complications
Dans l'érythrokératodermie, le patient souffre principalement de complications esthétiques dues à un épaississement sévère de la peau avec rougeurs. En raison de ces symptômes, il peut y avoir une diminution de l'estime de soi et des complexes d'infériorité. De même, lorsque l'érythrokératodermie est prononcée, il y a perte de nutriments et de liquides. Dans le processus, la personne affectée peut également perdre de la chaleur corporelle et souffrir ainsi de du froid extrémités. De même, la sensibilité à la température augmente, ce qui peut entraîner des sentiments inconfortables et douleur sur la peau, en particulier dans du froid les températures. Sans traitement, pertes très élevées de nutriments importants et oligo-éléments se produire. Ces pertes peuvent endommager le corps à long terme et avoir un impact négatif sur décomposition cellulaire. Cependant, les complications exactes dépendent du montant de la perte. En règle générale, l'érythrokératodermie peut être traitée relativement bien à l'aide de médicaments pour limiter les symptômes. Il n'y a pas d'autres complications. Si un traitement précoce est administré, l'espérance de vie n'est pas réduite. Cependant, si le corps continue de perdre des fluides et des nutriments, le système cardiovasculaire peut être endommagé.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Une visite chez le médecin est nécessaire en cas de changements inhabituels dans l'apparence de la peau. L'épaississement de la couche supérieure de la peau doit être médicalement clarifié pour en déterminer la cause. En cas de troubles sensoriels ou d'engourdissement, un médecin doit être consulté. La formation d'écailles sur la peau indique déshydratation. Cela doit être traité médicalement, car cela peut entraîner des sensations de tension et des craquements. En cas d'ouverture blessures, germes peut pénétrer dans l'organisme et provoquer d'autres maladies. Dans les cas graves, il existe un risque de sang empoisonnement. Un médecin doit être consulté dès que de nouvelles plaintes se développent ou douleur se produit dans les zones touchées. Rougeur de la peau ou perte de fluides corporels à travers la peau doit être clarifiée par un médecin. Si la sensibilité à la température augmente ou si les mains et les pieds se refroidissent anormalement rapidement, ces symptômes doivent être présentés à un médecin. S'il y a des changements dans la démarche en raison des plaintes ou s'il y a une perte de force, une visite chez le médecin est nécessaire. En cas de sentiment général d'indisposition, de sensation de maladie ainsi que d'étalement de la région touchée, un médecin doit également être consulté. Si la personne affectée souffre émotionnellement ou mentalement du défaut visuel, il est conseillé de parler à un professionnel de la santé sur diverses options de secours.
Traitement et thérapie
L'hyperkératose peut être traitée à l'aide de kératolytiques par un dermatologue. Kératolytiques comprendre peroxyde de benzoyle, acide azélaïque, alpha-hydroxy des acides, uréeet les rétinoïdes. Ils ramollissent la cornée. Après cela, il peut être retiré avec divers outils tels que la pierre ponce ou callosités râpe. Erythroderma est traitée avec glucocorticoïdes. Ce traitement est indispensable, sinon déshydratation et excessif stress sur le système cardiovasculaire peut se produire. De plus, le patient reçoit suffisamment de liquides pour contrer l'érythrodermie.
Perspectives et pronostics
La maladie héréditaire ne peut être traitée de manière symptomatique que par des professionnels de la santé. Parce que les médecins ne sont pas autorisés à modifier génétique pour des raisons juridiques, aucune guérison complète n'est possible à l'heure actuelle. Cependant, les symptômes peuvent être considérablement atténués lorsque des soins médicaux sont recherchés. . se déroule à travers le administration des médicaments. Les agents adoucissent la cornée de sorte que le retrait manuel et indépendant des tissus indésirables puisse avoir lieu. Sans traitement, il y a une perte à long terme de nutriments et oligo-éléments à travers la peau, ce qui prive l'organisme d'éléments vitaux et un syndrome de carence se produit. Le pronostic se détériore considérablement dans ces conditions. Il existe un risque de stress ainsi que déshydratation peut se produire. Ainsi, un danger potentiellement mortel condition existe pour la personne concernée. Avec les soins médicaux, ce développement peut être pratiquement éliminé. En raison de l'élimination de la cornée ainsi que d'un apport adéquat de nutriments à la peau, la perte de nutriments est contenue. Des conséquences à long terme ne sont pas attendues dans ces conditions. Le soin de la peau se fait tout au long de la vie thérapie. Dès que cela est sous- ou interrompu, le callosités se développe en peu de temps. Ainsi, il y a une rechute des symptômes et une aggravation du pronostic.
Prévention
L'érythrokératodermie est une maladie héréditaire. Par conséquent, il n'y a pas de prévention les mesures. Une fois que la maladie apparaît, elle doit être traitée pour éviter des dommages secondaires.
Suivi
Dans la plupart des cas d'érythrokératodermie, le patient a des options très limitées pour le suivi. La personne concernée est donc dépendante du traitement par un professionnel de la santé, ce qui signifie avant tout un diagnostic rapide et surtout précoce de la maladie afin de prévenir d'autres complications. Plus l'érythrokératodermie est détectée tôt, meilleure est l'évolution de la maladie. Les patients atteints d'érythrokératodermie sont dépendants de la prise de médicaments qui peuvent soulager définitivement les symptômes. Des précautions doivent être prises pour s'assurer que le médicament est pris correctement et le patient doit toujours discuter interactions et les effets secondaires avec un médecin. En cas de doute, un médecin doit toujours être consulté. De plus, le patient doit toujours prendre soin de son corps et ne pas le soumettre à des contraintes inutiles. Prendre beaucoup de liquides peut également avoir un effet positif sur l'évolution de l'érythrokératodermie et prévenir d'autres plaintes. Dans la plupart des cas, l'espérance de vie du patient n'est pas réduite par cette maladie. Le contact avec d'autres personnes touchées par la maladie peut également s'avérer utile, car cela se traduit souvent par un échange d'informations.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
La maladie héréditaire offre aux patients peu de possibilités d'auto-assistance. Au quotidien, l'auto-assistance les mesures doit être compris comme un soutien aux directives médicales conventionnelles, qui visent à améliorer le bien-être. Les patients souffrant d'érythrokératodermie peuvent améliorer la qualité de leur peau grâce à un régime de soins de la peau coordonné et ainsi atténuer certaines de leurs plaintes. Crèmes ainsi que onguents qui ont une teneur élevée en fluide sont particulièrement recommandées. De plus, il existe des fluides spéciaux qui peuvent être utilisés en cas de callosités formation. Si possible, les produits de soin doivent être appliqués plusieurs fois par jour sur les zones souhaitées de la peau. Dans le même temps, évitez de porter des vêtements synthétiques. Ceux-ci dessèchent la peau et entraînent une augmentation des symptômes. Pendant les séjours en natation piscines ou bains publics, les pieds doivent être soignés de manière particulièrement intensive, car molécule de chlore contenue dans le d'eau assèche également la peau. À l'aide de diverses râpes ou pierres pour éliminer les callosités, le patient peut retirer les couches de peau morte de manière indépendante. Les bains de pieds médicinaux soutiennent également la peau et préviennent la formation de fissures. Ceux-ci peuvent être effectués indépendamment selon les besoins. Le corps tout entier doit être protégé de la déshydratation. À cette fin, la quantité recommandée de liquide doit être prise quotidiennement.
